生长在这个位置的脑瘤大多数为良性，预后较好！有的术后8年未复发-INC国际神经外科

　　在大脑内，一共存在4个脑室，共同构成了脑室系统（ventricular system），它们是位于大脑、间脑和脑干内的腔隙，室内充满了脑脊液。在大脑半球内有左、右侧脑室；在间脑内有第三脑室；小脑和延髓、脑桥之间的则是第四脑室。其中，第三脑室和第四脑室由中脑导水管相连。脑室内含有脉络丛，负责产生脑脊液充溢脑室，并注入蛛网膜下腔滋养神经组织，作为一种缓冲介质保护脑组织免受震荡。如果脑室系统某个部位因病变发生梗阻，就很可能会产生阻塞性脑积水，引起一系列症状。

　　脑室是如何形成的

　　在三胚层胚胎（包含外胚层、中胚层和内胚层）的第3周妊娠期，神经嵴开始形成，通过神经板折叠成神经管。前神经孔在第18天妊娠期闭合；到第4周末，原始脑泡形成，后脑弯曲勾勒出大脑的主要分区。在第5周期间，前脑分裂成两个次级脑泡，形成端脑和间脑。随着端脑的进一步内陷以及大脑半球向背侧和喙侧方向的生长，额极、颞极和枕极在第7周期间围绕间脑形成。侧脑室随之形成，并以C形方式从额极延伸至颞极。

　　软脑膜的一个血管层与室管膜融合形成脉络组织，随后在脉络丛发育过程中，该组织通过脉络裂内陷进入脑室。脑脊液开始产生，最后，在孕中期，第四脑室的薄顶膨出并在三个位置破裂，形成卢施卡孔和马让迪孔，使脑脊液能够进入蛛网膜下腔。

　　脑室内的正常变异

　　01透明隔腔

　　作为一个单一的中线结构，透明隔将两侧侧脑室的前角分开。透明隔腔的前界为胼胝体膝部，后界为穹窿柱和穹窿体，上界为胼胝体干，下界为胼胝体嘴部。它由朝向脑室的室管膜内衬组成，并含有神经元和胶质细胞成分。这些细胞成分与下丘脑和海马体有连接。出生时，透明隔的两层是分离的，包围着一个腔隙。在生命后期，这两层通常会融合成一个单一的隔膜。尸检和影像学研究表明，所有早产儿和97%的足月婴儿都有透明隔腔，其发生率在3个月大时降至41%，在6个月大时降至15%。在正常大脑发育停滞的某些先天性疾病中，透明隔腔可能保持扩张状态，或者因反复性脑外伤而继发性扩大。在这种情况下，阻塞性脑积水是由于Monro孔的受压所致，可能需要神经外科治疗。

　　02韦氏腔（韦尔加腔）

　　如果穹窿柱后方的透明隔层未融合，则会留下一个韦氏腔，这通常与透明隔腔并存。尚不清楚韦氏腔是透明隔腔的后部，还是独立发育并与透明隔腔相通。韦氏腔的上界为胼胝体，下界为海马裂，外侧界为穹窿脚，后界为胼胝体压部。这种解剖变异存在于约三分之一的新生儿中，并且很少持续到成年。有趣的是，韦氏腔比透明隔腔消失得更早。韦氏腔的囊性扩大可能因阻塞Monro孔或侧脑室体部而导致脑积水。

　　03中间帆腔

　　这种罕见的变异是通过起源于四叠体池的软脑-蛛网膜向前延伸而形成的。中间帆腔位于穹窿脚之间，在海马连合和胼胝体的下方，第三脑室顶的上方。中间帆腔可延伸至穹窿柱。它由双层软脑膜即脉络组织形成，该组织覆盖着第三脑室的室管膜顶，当脉络组织的后端保持开放时，会导致液体在这两层之间的潜在间隙内积聚。大脑内静脉和内侧后脉络膜动脉位于这两层之间，并可能因中间帆腔的囊性扩张而向外下侧移位。需要治疗的中间帆腔囊性扩大非常罕见，文献中仅有少数病例报告。

　　Rutka教授脑室内肿瘤案例

　　在过往的学术沙龙中，Rutka教授分享了其在儿童脑室肿瘤中的经验与相关案例，包括肿瘤类别、术中入路、操作要点、治疗策略、相关案例等。教授指出，大多数儿童脑室内肿瘤在组织学上为良性，这一位置有利于医生通过颅骨开窗术或神经内镜技术进行切除。良性脑室肿瘤一般切除后可达到治愈效果，切除程度越高，预后越好，复发率越低。安全移除这些病变需要细致的技术和对该区域神经解剖细节的关注，应考虑解剖结构、血管供应和深静脉引流。

脑室病变的不同手术入路

　　01、10月大男婴：全切恶性脉络丛癌

　　10个月大的患儿，查出巨大颅内占位，起源于脉络丛，位于脑室，并引发脑积水。第一次手术在别院进行，但只完成部分切除，病理显示肿瘤为脉络丛癌，是一种高度恶性的肿瘤。

　　一家人转院至Rutka（鲁特卡）教授任职的儿童医院。Rutka教授认为肿瘤血供十分丰富，是一个高度血管化的肿瘤，建议在术前进行几轮化疗，控制肿瘤进展，减少血管的丰富度。

　　几个月后，化疗结束，第二次手术在Rutka教授的主刀下顺利结束，得益于术前的化疗，手术进行得十分成功，巨大的脉络丛癌被全部切除，术后MRI无任何残余肿瘤。术后一年半，随访时没有复发，患儿精神良好，不用辅助治疗。

　　02、12岁男孩：室管膜瘤8年未复发

　　12岁男孩因记忆力下降、视野缺损、轻度的右侧偏瘫而被查出脑室内室管膜瘤。Rutka教授采用经胼胝体入路进行开颅手术。术后24小时，患儿的状态突然恶化，意识不清，陷入昏迷。CT显示孩子的颅内压升高，需要立即进行脑室外引流术和二次切除手术，以缓解急性脑积水。第二次手术成功切除肿瘤，Rutka教授认为患儿之后还需要一次VP分流术，因为病理显示是室管膜瘤，术后还需要局部放疗，控制病情。在经过一系列综合治疗后，患儿8年未复发，状态良好。