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颅咽管瘤常见于儿童青少年，容易影响激素水平，生长发育等。全切除手术难度大，留给医生手术的空间非常小，只有4毫米左右，医生在术中，一旦出现0.1毫米的误差，就可能导致不可逆的神经损伤，术后可造成患者终生神经内分泌功能障碍，甚至失明，严重影响生活质量，因此称其为“生物学恶性”肿瘤。但是如果切不干净的话，肿瘤易复发，后患无穷。对神经外科医生来说，是极大的挑战，进退两难。这就要求医生在切除肿瘤的过程中，要再三权衡风险，及时做出取舍。然而带瘤生存严重危害患者的生存质量。因此，对患者来说，选择有高超技术和丰富成功手术经验的神经外科医生就至关重要！
颅咽管瘤，已经压迫第三脑室及视神经，导致步态紊乱和认知障碍，视野缺损，全垂体功能减退伴轻度高泌乳素血症。严重影响到正常的工作与生活，手术高难度、高风险。最终，INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席法国Sebastien Froelich（福洛里希）教授采用单鼻孔经鼻内镜及显微镜开颅手术，将肿瘤安全全切。术后，视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能改善，垂体功能恢复正常。
图1后视交叉性颅咽管瘤患者肿瘤术前（A，C）和术后（B,D）矢状位增强MR对比，显示肿瘤全切
福洛里希教授结合患者实际病情制定了个性化的手术切除方案，保障肿瘤全切并最大程度保护了神经功能，患者正值中年，术后配合辅助放射治疗，患者术前症状得到很大改善，可以如常工作，生活质量得到很大改观。
INC福洛里希教授安全全切，颅咽管瘤手术纪实
病情介绍
▼术前情况
▼不同手术入路示意图
手术过程
第一阶段，通过经神经内镜经鼻入路进行视交叉和神经减压，从而为后续切除肿瘤做准备。然而随着肿瘤的加速生长，新的视觉缺陷出现和对下丘脑和第三脑室的压迫影响，需要再次手术切除。
▼两种手术通道对比
▼内镜经鼻入路——右侧单鼻孔入路
▼视神经、垂体、垂体柄等得到暴露
▼内镜手术取出部分肿瘤
▼第一阶段术后情况：全垂体功能减退得到稳定、步态紊乱和认知障碍改善、视觉功能的改善、无脑脊液露。
▼第二阶段手术：开颅手术、后岩骨入路
视频中描述了后岩骨入路有关的技术和详细的术中解剖，包括横窦-乙状窦连接的后部移位，在天幕切开时如何保护静脉结构，肿瘤切除时第三脑室底部的辨认和保护，细致的多层次闭合等。
▼体位：仰卧位；术中神经电生理监测
·运动诱发电位（MEPs）:监测下行运动神经传导系统的功能
·肌电图检查（EMG）:监测支配肌肉活动的颅神经、脊神经根丝以及外周神经功能
▼术中图像：
（A）经后岩骨入路，横窦-乙状窦连接处向后部移位，创造手术通道（白色箭头）。（B）分离脚间池蛛网膜，暴露肿瘤，内窥镜辅助可以对术野进行详细探查（C），以便更好地了解周围的神经血管解剖结构（D）。CN：颅神经；L optic N,left optic nerve：左视神经;R optic N,right optic nerve：右视神经。
▼将肿瘤吸出：
术后情况
视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能改善，垂体功能恢复正常。
▼术后瘤腔：
资料来源：https://doi.org/10.1055/s-0037-1620252
颅咽管瘤手术治疗困境在哪？
颅咽管瘤起源于颅咽管原始发生通路上的胚胎残留上皮细胞，因此，肿瘤沿颅咽管路径（至灰结节）生长，位置深在且多变，毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构。同时，尽管大部分颅咽管瘤属WHOⅠ级肿瘤、生长缓慢，但仍有少部分肿瘤具有恶性生长特性，呈指状侵袭生长。因此，大多数颅咽管瘤患者临床诊断时即已出现不同程度的下丘脑-垂体功能紊乱、视力视野损害或颅内高压等症状，此时患者一般状况较差，下丘脑-垂体功能储备不足，手术风险较大。此外，术中强调全切除常使肿瘤分离过程中损伤下丘脑、垂体柄等重要结构，术后发生下丘脑-垂体功能紊乱等并发症，从而导致患者预后不良甚至死亡。
颅咽管瘤的治疗
手术切除
1基本原则：
手术是颅咽管瘤最主要的治疗手段，应在充分保护垂体－下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，这是保证患者无瘤长期生存的基础。
2外科学分型与手术入路：
国内外学者根据解剖位置、与视交叉关系、对三脑室底推挤的程度等对颅咽管瘤进行分型。例如Yasargil等、Wang等及Steno等使用的鞍下或鞍上型，脑室内或脑室外型肿瘤；Hoffman使用的视交叉前或视交叉后型肿瘤；Kitano等使用的视交叉下型肿瘤；Kassam等使用的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型肿瘤；以及一些学者基于起源位置和周边膜性结构关系提出的QST分型。肿瘤的分型可以解释肿瘤的位置以及生长模式，能为手术入路的选取提供帮助。颅咽管瘤是一种起源于脑实质外的肿瘤，但是会凸入脑实质生长。颅外入路(经蝶、扩大经蝶等)、经颅入路(经翼点、扩大翼点等)、经颅经脑入路(经终板、胼胝体、侧脑室等)均被用于肿瘤切除。手术医生应该根据不同分型的颅咽管瘤，在不同入路的优势和使用不同入路的代价之间进行权衡，选择最佳预后的入路。Q型起源于鞍膈下，为鞍内、鞍内鞍上型，可以经颅或经蝶进行手术。S型起源于垂体柄蛛网膜袖套内，为鞍上脑室外型，可经颅或经蝶进行手术。T型起源于结节漏斗部，为结节漏斗型，建议选择经颅或经颅经脑入路，部分可选择经碟入路。对于侵入脑实质较多的肿瘤，尤其是高度超过中间块或超过前交通动脉1cm的，建议选择经颅经脑入路。复发的患者或接受过放疗的患者，建议采取经颅联合入路。
颅咽管瘤切除术的关键是肿瘤与下丘脑－垂体柄及下丘脑组织之间关系的明确与辨识。肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层界面。在这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环的细小分支血管。肿瘤的钙化需要经过仔细的锐性分离，多数情况下只要在直视下锐性分离就能安全地全切除。尽量识别和保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应积极寻找和保护。根据术前影像学表现判断垂体柄的位置，术中根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系，尽可能多地或完整地保留垂体柄，可减少和减轻术后尿崩症。
颅咽管瘤的其他治疗
由于颅咽管瘤常常累及三脑室前部，周边下丘脑等结构功能重要，部分肿瘤与周边重要结构关系密切，为保护重要结构，可能导致部分肿瘤残存，这部分患者近期复发率高达50%，远期复发难免。因此，放射治疗(三维适形分割放疗、立体定向放疗和放射外科治疗)、囊内近距离放、化疗(P32/I131以及博来霉素等)、干扰素治疗等可作为延缓复发的治疗手段。但是这些姑息性治疗方法的远期疗效仍需进一步研究与评价。
放疗可延缓颅咽管瘤的复发，短期内控制肿瘤具有一定的疗效。对于多次复发、不能根治、年龄较大或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。放射治疗可能引起肿瘤周围的下丘脑、视交叉、腺垂体、垂体柄等相邻部位及额叶的损伤，故治疗后患者可出现垂体功能低下表现以及记忆力减退等症状，同时会加重肿瘤与周围组织结构粘连，给再次手术带来困难。儿童颅咽管瘤患者，尤其是<6岁的患者，要尽量避免接受放射治疗，以减少对智力和内分泌方面的影响。对于不愿接受手术治疗或不能耐受手术的成人患者，在充分告知患者及家属放疗不良反应的情况下，放疗可以作为一种延长生存期的治疗手段。
Ommaya囊置入并同位素放疗是一种治疗囊性颅咽管瘤的方法，对于一些不愿意接受手术的儿童患者，可以通过置入Ommaya囊来推迟接受手术治疗。接受Ommaya囊植入并不影响远期的预后，但可以有效推迟手术时间。要注意的是囊液会刺激周围组织形成肉芽，这样会导致引流管的各个洞口周围有很多组织包绕引流管生长，有的甚至长入引流管的引流口内，加大了手术切除的难度，术者需要特别注意这种情况。
颅咽管瘤不同治疗方法的长期疾病控制效果
颅咽管瘤和其周围的正常脑组织互相紧密交错，这一特性导致颅咽管瘤不易全切、及切除后容易复发。GTR术后肿瘤复发的病例为13-14.1%，而STR或部分切除的肿瘤复发病例为33-64.9%。据报道，GTR术后10年无复发生存率为74-81%，部分切除后为41-42%，手术和放疗联合治疗后为83-90%。因此，尽管部分切除的生存率较低，但部分切除后辅以放疗可将其提高到与GTR术后生存率大致相等的水平。以调强放疗作为辅助治疗或术后复发治疗选择的患者，10年总生存率(OS)和无进展生存率(PFS)分别为83.8%±8.9%和60.7%±13%。质子治疗术后10年生存率为72%，10年局部控制率为85%。在对接受PBT或调强放疗的患者进行的多机构分析中，两组患者在生存、疾病控制和毒性方面没有发现差异。因此，在部分切除并应用一种放射疗法的情况下，10年局部控制率在70~100%之间，与GTR相当。
颅咽管瘤复发的处理
颅咽管瘤全切除后仍有一定的复发比例，次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免。肿瘤复发后，容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。所以颅咽管瘤患者要及时复查，以避免或减少肿瘤复发导致的各种神经功能障碍。复发颅咽管瘤的生长方式与原发肿瘤的生长方式密切相关。对于鞍内起源的Q型肿瘤，对蝶鞍内肿瘤包膜的不完全切除，是容易导致肿瘤复发的原因。对于结节漏斗部起源的T型肿瘤，为保护下丘脑结构，容易导致肿瘤残存，这部分患者也比较容易复发。复发颅咽管瘤可以在不加重内分泌障碍的基础上再次手术，建议再次全切除术治疗。建议选择有利于全切除肿瘤的入路进行手术，以更好地暴露肿瘤，并且避免在处理前一次手术造成的粘连而浪费过多的时间和精力。多次复发又难以全切除的患者可选择放射治疗。
参考资料：DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.17.002
