脑干海绵状血管瘤案例|两月内2次脑干出血，立即手术or保守治疗？精英女性果断抉择、成功手术！

　　“All removed？So great！Thank you,Professor”，术后第1天，当听到巴教授说脑干部位的海绵状血管瘤得到了全切，且今天就可以转出ICU，转入普通病房时。一直陪同琳琳的家人们激动之情溢于言表，心中的石头总算落了地。同时，他们也对这位人称“巴教授”的德国专家充满了敬佩和感激。

　　▼2023年9月琳琳核磁影像

　　▼2023年11月头颅CT

　　北京时间2023年11月21日，由INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授主刀，中国神经外科专家密切配合之下，一例高难度脑干延髓海绵状血管瘤全切手术在苏州大学附属独墅湖医院顺利完成。术后，患者状态良好，没有新发功能障碍，术前症状也在逐渐恢复。

　　不到两月内2次脑干出血，年轻女孩治疗出路何去何从？

　　原来，年仅28岁的琳琳2023年9月23日因复视、左眼外展受限、易疲惫、嗜睡等症状就诊上海某医院，完善头颅CT显示：脑干占位，微量出血可能，医生建议尽快做增强MRI，建议去上级医院就诊。随后就诊多家医院，查颅脑MRI平扫+增强提示：“延髓交界处，海绵状血管瘤可能”，考虑出血量较小，建议复查随访。然而，从2023年9月底至今，短短不到2个月时间，琳琳已经发生过2次脑干出血，复视、手脚发麻，症状一步步加重，但是医生给出的评估不是建议随访，就是手术风险极大。

　　2023年9月底，第一次出血

　　症状：复视（看1米起及远处）、左眼外展受限，易疲惫，嗜睡，手掌微麻。诊断为海绵状血管瘤。

　　治疗：静脉止血药物治疗，静脉输液酚磺乙胺，此外口服甲钴胺+维B族片。有手术指证，考虑病灶靠近延髓，术后并发症风险可能，告知每年有1/3概率再出血，建议保持血压平稳，禁食活血药物。

　　2023年11月初，第二次出血

　　症状：复视和右手脚掌麻，和之前第一次相比，眼部症状明显严重一些，易疲惫，嗜睡。

　　医生判断脑干海绵状瘤第二次出血，对比第一次出血量增多。医生建议手术并告知术后可能出现偏瘫、呼吸障碍等神经功能损伤。

　　治疗：静脉注射酚磺乙胺

　　INC巴教授：危险的脑干海绵状血管瘤出血后什么时候手术合适？

　　INC德国巴特朗菲教授：我注意到许多医生都遵循一个30年前相当流行的概念，更多的是等待。但我的理念是不同的，我的经验告诉我，早期手术对病人更好。手术越早对出血后的病人越好，当然，这取决于具体情况、出血的大小和病人的神经系统状况。但是等待，正如有时会被许多医生推荐的那样，并不好，因为经过长期的等待，在最初的一次出血之后，会形成一个局部疤痕，而这个疤痕的形成实际上阻碍了一个好的手术，这使得手术更困难，更危险，甚至有时阻碍完全切除病变。另一个重要的因素是，在出血的早期阶段，出血或多或少仍是一种液体。所以当我们通过手术打开出血区的脑干时，血液可以被冲出去，这在手术中非常有用。如果我们等几周，血液就会凝结，变得更僵硬，更难以清楚。

　　立即手术还是保守治疗？会发生第三次出血吗？

　　两次出血，虽然经过药物治疗，但是复视的症状仍在加重，手脚麻木也仍然存在。手术风险巨大，心急如焚的琳琳及家人研究各种专业资料，得知此时手术可能比较好。而且，这颗脑内的“不定时炸弹”随时可能再次引爆，出血过多可能有很大的生命危险。当治疗陷入困境，一切都在遇到了巴教授之后迎来了转机，他曾为很多疑难的脑干病变患者最大程度切除肿瘤，给很多面临死亡濒临崩溃的家庭带来希望。

　　于是，他们拨通了INC国际神经外科医生集团的官方电话。

　　“您好，我是脑干海绵状血管瘤家属，我想咨询一下如何预约巴特朗菲教授？已经第二次出血了，我们了解到最佳手术时间是出血后的2-4周，11月下旬这个时间段教授的手术能预约安排得上吗？”

　　INC得知琳琳情况后立即为他们安排了远程视频会诊，“线上面对面咨询”这位世界脑干手术大咖。

　　巴教授综合琳琳的既往病史和影像资料后，给到琳琳的治疗意见太让他们惊喜。他们不用再担惊受怕，这一次终于看到了治愈的希望。

　　巴教授视频评估：我可以在不损伤神经下进行手术

　　1.手术会出现严重的问题吗？比如偏瘫，面瘫，呼吸，吞咽这些

　　巴教授：她不会出现这些问题。唯一可能出现的是，第六颅神经功能障碍，但她现在已经出现这个问题了，已经有完全外展神经麻痹，眼球向外活动受限。

　　我之前手术的患者也有出现过这个问题，大部分患者可以恢复，也有少数患者可能不会再恢复，所以需要做一个眼科纠正手术。但她术后可能会恢复，别担心。

　　2.对于病灶位置，是延髓的哪个部位，对教授来说手术难度大吗？

　　巴教授：这是非常特别的位置，我很早以前就在我的学术文章里面也描述过。这是桥脑和延髓之间的交界处。桥脑体积很大，延髓小一些，所以是这种形状。这个位置是面神经，听神经，外展神经的根源处。我有很好的手术入路，可以不损伤这些神经的情况下进入脑干的病灶位置。

　　这个海绵状血管瘤部分在桥脑，部分在延髓，这是非常典型的位置，我有很多类似的患者。我上次在苏州独墅湖医院也做了类似的海绵状血管瘤患者手术，他们都恢复的非常好。

　　3.关于术前有什么需要注意的事项吗？

　　巴教授：不要服用阿司匹林或其他影响凝血功能的药物就可以。

　　任何一台手术，医生都希望彻底切除病变，同时在这一过程中尽可能地不损伤正常组织，综合考虑琳琳的病情后，巴教授联合独墅湖的神经外科团队，为她设计了手术方案。

　　巴教授术前谈话：“对我来说手术难度并不大”

　　术前谈话时，琳琳还是有些害怕。

　　“She wants to know the surgery is difficult or not，because she is a little afraid”（她想知道她这个手术难度大吗）——在巴教授旁翻译的肖主任帮忙询问

　　“No no no”（不不不，并不算难）At the end of last month,she suffered a new bleeding，for the surgery in this acute phase it's better because the blood is liquid and it's not solid（在上个月月底，她出现了新的出血，对手术来说，在急性期反而有利，因为这时候血肿的质地并不硬）——巴教授

　　巴教授的答复给了琳琳及其家人信心，他们准备好迎接手术的挑战。

　　巴教授主刀，国内专家同台进行高难手术

　　北京时间11月21日，手术如期开展，巴教授全程主刀。来自神经外科、麻醉科的多名医生参与了此次手术，整个团队分工有序，紧密配合，为琳琳的安全保驾护航。术前计划好，术中按计划，术后才能达成最好的效果！

　　对INC德国巴特朗菲教授来说，这已是他奋战了30多年、取得数千次胜利的战场。每一次与病魔的抗争中，巴教授都和患者并肩作战，并在一次次“生命所系”的战场中取得胜利，一幕幕感人的故事正在上演……这一次，他再次奔赴。

　　巴特朗菲教授手术纪实

　　▼巴教授亲自演示体位摆放

　　▼巴教授亲自为琳琳调整手术头架、剃除少量头发并绘制手术切口

　　▼术中神经电生理医生在放置头皮电极

　　▼巴教授全程主刀，手术在神经电生理监测下顺利进行

　　▼术后巴教授查看术中患者各项神经电生理数值

　　二十几岁的年纪正值青春好年华，虽然罹患脑干海绵状血管瘤，经历了2个月内2次出血的凶险境地。但是琳琳也是幸运的，对于治疗她有着明确的思路，在家人的支持下她找到了巴特朗菲教授成功位她安全全切手术，铲除了这个威胁自己年轻生命的隐患。

　　对于脑干海绵状血管瘤患者来说，由于脑干作为“手术禁区”，很多人收到的建议都是保守观察，然而保守观察并不是最佳选择，只是在等待，等待一位能够安全全切病灶的主刀医生的出现，幸运的是他们也如愿找到了，收获了良好的预后结果。希望更多患者也能够将未知化为已知，把握命运的主动权。

　　总结：INC巴教授近300多例脑干海绵状血管瘤案例解析

　　巴特朗菲教授分享了其30多年脑干手术手术经验和300多例脑干海绵状血管瘤成功案例，内容涵盖了教授脑干海绵状血管瘤世界疑难成功的临床病例资料及发布于全球知名神经外科期刊的论文、专著整理等，主要包括312例的中脑、脑桥、延髓海绵状血管瘤的位置和影像学特点的不同、为病人决定最适宜的手术时机及入路选择、获得了极好的手术效果。在巴教授手术的300多例脑干海绵状血管瘤患者中，90%以上患者术后获得治愈性疗效（安全全切且无任何神经损伤），术后后遗症发生几率和再次出血的几率极低。对于手术，巴教授有着自己坚定的理念：“我为来自很多国家的脑干海绵状血管瘤患者，我的基本理念是，当你可以完美进行手术的时候才能治疗，确保患者将从手术中获益；如果风险太高，或者存在不利于手术的其他方面，那么我们应该推迟手术，甚至不进行手术。”

　　脑干海绵状血管瘤又称脑干海绵状血管畸形，是一种由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，具有脆弱性质和出血倾向，同时伴有静脉畸形，有特定的遗传学背景。非常重要一个的临床特点是：脑干海绵状血管瘤出血率是大于其他部位，有的时候是高得多。但是确实有一些脑海绵状血管瘤不出血，有的病人巴特朗菲教授随访了9年也没有出血。脑干海绵状血管瘤往往不局限于某一个海绵状血管瘤的节段，桥脑的海绵状血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。

　　通常脑海绵状血管瘤出血率为每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率为每年2-5%；脑干部位出血概率偏高，达每年2.7%。再次出血率则可高达18%-21%。而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。然而，脑干长期被视为“手术禁区”，即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，直到如今依然仅有少数术者有较多成功的手术报导。

　　手术全切是根治的根本，但是即使完全切除了血管畸形，总体再出血率仍然为3%，因为这也有可能是一种遗传性疾病。对于伽马刀，巴教授也不会推荐，因为伽马刀不会阻止未来的再次出血，教授有很多案例可以证明这种情况。

　　巴教授脑干海绵状血管瘤术后生活质量研究：

　　巴特朗菲教授关于脑干海绵状血管瘤的总结

　　综合其300多例手术经验，INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下：

　　1、临床症状严重提示有手术指征；

　　2、偶然发现的（静态的，无临床表现，无出血）海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗；

　　3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的，相当于抢救性手术；

　　4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择；有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的。

　　5、根据巴教授手术的患者，90%以上的患者可以达到良好或极好的预后。

　　6、再发出血的患者应该再次手术