鞍旁脑膜瘤严重吗？主要包括哪些类型？-INC国际神经外科医生集团

　　鞍旁脑膜瘤严重吗？鞍旁空间特别独特，包括颈内动脉、视神经、动眼神经和三叉神经等最为重要的神经血管结构。脑膜瘤是最常见的肿瘤之一，起源于鞍旁空间。在这个位置，脑膜瘤主要是WHO I级和脑膜上皮亚型的良性肿瘤。应该调查黄体酮（Progestin）的摄入，且大多数引导接受保守策略。如对良性无症状肿瘤，应建议采取观察。肿瘤的生长会导致行手术或放射治疗。对于诊断不确定的且有进袭性模式的，需要进行精确的诊断。对于海绵状窦和Meckel 腔的病变，很少考虑完全切除，并带来对内镜鼻内镜或经颅活检的提倡。也有提出可以通过这两种方法进行视神经减压。建议逐例讨论最佳的方法。对大多数病例，经颅手术仍然是必要的。血管损伤可导致严重的并发症。脑脊液漏、脑膜炎、牺牲静脉、视觉障碍和颅神经麻痹是较为常见的并发症。垂体功能障碍在术前评估和术后随访中都很少见，但如果对靠近垂体轴的脑膜瘤，则应进行评估。考虑到经常有肿瘤切除不完全和有延迟复发的风险，需要长期随访。放射外科治疗适用于小的、限制良好的脑膜瘤或海绵窦内术后残留，而放疗（RT）和质子束治疗适用于大的、扩展的、不可手术的脑膜瘤。肽受体放射性核素治疗的位置有待确定。对于罕见复发的和进袭性鞍旁脑膜瘤，应考虑靶向治疗。

鞍旁脑膜瘤严重吗

　　解剖学上的考虑

　　鞍旁区主要是指蝶鞍的外侧部分，包括海绵窦和Meckel腔。鞍旁区域也包括垂体腺体和垂体柄周围的不同区域，但对鞍旁区域的确切定义仍有争议。岩斜区、视神经管和前斜突均属于鞍旁区域。相反，鞍结节、蝶轭和斜坡区则不是鞍旁区域的明显的组成部分。鞍旁区域的特异性在于有数量众多的重要的神经血管结构。

　　海绵窦最早是在公元二世纪由Galien描述的，与角斗士受伤有关。1732年在巴黎，Winslow描述了这个巨大的静脉网络，表明它与阴茎的海绵体相似。后来的解剖显示，Winslow的解剖描述可能是错误的。Parkinson将海绵状窦描述为大而多变的硬膜外静脉丛，这取决于每一位患者所在的一侧Parkinson 喜欢使用术语鞍区外侧部分。然而，海绵窦（CS）的解剖学描述多年来一直存在争议。Taptas描述了骨膜-硬膜之间的间隙的概念。他将海绵窦（CS）定义为附着在骨头上的颅内骨膜和固有许多皱褶的硬膜之间的一处居所。不同的神经被软脑膜鞘和硬脑膜鞘所覆盖。海绵窦的窦腔将血液从蝶眶窦眼静脉、和海绵间窦引流出到岩骨窦和颈静脉。对丛与窦的定义仍存有争议。Kehrli等人总结道，胚胎学和组织学上的海绵窦（CS）的定义与静脉窦是一致的。Kehrli等人观察到海绵窦（CS）的形成是由于大脑胚胎发育和不同的硬膜层所产生的。根据尸体解剖和MRI研究，他们得出海绵窦（CS）缺乏内侧壁的结论，提出由结缔组织构成了屏障。这些不同的解剖观察有助于海绵窦的手术入路，特别是硬膜外或硬膜间入路。

　　最重要的血管结构是颈内动脉(ICA)，它明显影响内镜入路的抉择。经鼻内镜入路难以到达颈内动脉(ICA)外侧区，存在损伤动眼神经和血管的危险。决定治疗策略最重要的神经结构可能是视觉通路，包括视神经(ON)和视交叉。但海绵窦也包括如动眼（III）、滑车（IV）和外展（VI）神经等不同的眼球运动的神经。三叉神经行径脑池段，然后到达Meckel 腔。三叉神经的V1、V2和V3枝分别穿过眶上裂、圆孔和卵圆孔。

　　流行病学和位置的考虑

　　鞍旁脑膜瘤占所有脑膜瘤的15%。其包含在颅底脑膜瘤中。脑膜瘤的一个重要概念是要准确地确定其起源，这是治疗决定和手术策略的基础。

　　鞍旁脑膜瘤可根据按不同部位分组进行分类(图1)。

　　+海绵窦(CS)

　　+Meckel腔

　　+海绵窦外侧壁及蝶骨翼内侧

　　+前床突

　　+岩斜

　　+鞍上：鞍结节和鞍膈

　　1.海绵窦

　　海绵窦内脑膜瘤是一种特殊的肿瘤。应仔细分析肿瘤的位置及其与ICA和眼球运动的神经的关系。眼球运动的神经麻痹常显示肿瘤。冒险诊断也很常见。

　　2.Meckel腔脑膜瘤

　　这些脑膜瘤单纯位于Meckel腔，并延伸至桥小脑角的内侧。入路最常与海绵窦脑膜瘤不同。症状多为三叉神经感觉减退和神经痛。

　　3.海绵窦外侧壁及蝶骨翼内侧脑膜瘤

　　肿瘤延伸穿过或起源自海绵窦外侧壁，可影响颞叶皮质出现水肿、静脉包绕及脑的侵袭。症状可能是癫痫、头痛和神经认知功能障碍，特别是左侧语言障碍。内侧蝶骨翼脑膜瘤的相关症状相似。

　　4.前床突

　　前床突脑膜瘤是一种与视神经和颈内动脉（ICA）有关的特殊肿瘤。1990年，Al-Mefty博士对它们进行了研究和分类。

　　第I组嵌入位于前床突行经的下侧面（the inferior face）。颈内动脉外膜包绕和附着常导致无法将肿瘤从颈内动脉的外膜剥离，进而无法完全切除。

　　第II组嵌入位于前床突行经的上面和侧面（the superior and lateral face）。蛛网膜层和颈动脉池在颈内动脉（ICA）和肿瘤之间的持续存在通常有助于肿瘤的剥离。

　　III组嵌入位于前床突行经的内侧面和视神经孔内，常向视神经管内延伸，压迫视神经，有时会有侵袭。在视神经（ON）被包围和受侵袭的情况下，切除肿瘤具有挑战性，并有较高的术后视力受损害的风险。

　　5岩斜脑膜瘤

　　一般不认为单纯的岩斜，是属于鞍旁区域的。然而，海绵窦（CS）脑膜瘤可扩展到岩斜区，这是常见的。但它们不应被归类为岩斜区。Kawase等描述了岩斜脑膜瘤的不同模式。扩展于岩斜区的大型海绵窦（CS）脑膜瘤应被命名为海绵窦-岩斜区（caverno-petroclival）或蝶窦-海绵窦-岩斜区（spheno-caverno-petroclival）。与神经、血管形成和入路的关系各不相同。

　　应明确肿瘤的来源，以确定最佳的策略和最佳的神经外科手术入路。在有Dorello管（颞骨外展神经管）受侵袭时，常发生外展(第VI颅）神经麻痹。如果脑池内有大量瘤体，脑干受压可导致眩晕、头晕、平衡、行走障碍和四肢无力等症状。听-面神经受压迫可导致面瘫和听力丧失，因为压迫后组颅神经可导致肿胀改变。脑干水肿间接提示肿瘤的软膜下（pial）血管化，在脑干手术切除时有很高的梗死风险。分泌性脑膜瘤也会引起脑干水肿。

　　6.鞍上脑膜瘤

　　鞍上脑膜瘤最常见的症状是视力障碍，与垂体腺瘤相比视力障碍通常是不对称的。与其位置相关，鞍上脑膜瘤通常在诊断时体积适中，在引起神经认知功能障碍前先会压迫视神经。鞍结节脑膜瘤常压迫视神经的上外侧，蝶骨平台的脑膜瘤常压迫视神经的下外侧。文献中提出了不同的鞍结节脑膜瘤分类。最重要的标准是肿瘤的体积、视神经管内的扩展和(颈内动脉ICA和前交通动脉)动脉收包绕情况。

　　垂体功能障碍非常罕见。高泌乳素血症可能是最常见的生物学异常。关于这一点的文献资料很少。Mortazavi等报道，在经颅入路手术的脑膜瘤队列中，10%的患者术前垂体功能障碍，在内镜入路手术的脑膜瘤队列中，25%的患者术前垂体功能障碍。这种差异可能与肿瘤的位置及与垂体柄的解剖关系有关。

　　鞍膈脑膜瘤在1995年根据其精确位置被分类。它们也可能会压迫视觉通路。B型和C型中的垂体功能障碍的比率较高，得到诊断的约为40%。

　　鞍旁脑膜瘤严重吗？鞍旁脑膜瘤的治疗策略

　　手术仍是脑膜瘤的参照性治疗，但手术风险不应低估。应向患者明确解释手术风险及利益、风险平衡。视神经压迫可能是导致手术的最正式的症状。肿瘤对皮质或脑干的影响也是一种正式的手术指征。

　　生长和尺寸限制(小到中等)的脑膜瘤可以通过手术或放射外科治疗来治疗(表1)。经典的肿瘤直径≦3cm作为放射外科治疗指征的标准目前已不是最新的;最终的最佳治疗决定应包括肿瘤的位置、与视神经通路和不同的关键结构的接近程度、瘤周水肿程度、一般内科状况、患者年龄和意愿等。SRS治疗对于小的病变的安全性和有效性较高，且有随肿瘤大小而减小的趋势。Pollock等人通过比较Simpson I级切除的小到中等体积的脑膜瘤，证明了类似的效果。因此，SRS治疗可用于小到中等的、边界局限的且正在生长的脑膜瘤，患者无症状或症状极轻、无视觉通压迫且远离视神经通路。

　　对于有放射学和/或临床进展的较大且局限性较差（poor-limited）的颅底肿瘤，将提出是放疗的适应证，而不需要任何外科手术或SRS治疗来替代。