儿童脑干胶质瘤的病因有哪些？分为哪些类型？-INC国际神经外科医生集团

　　儿童脑干胶质瘤的病因有哪些？

　　儿童脑干胶质瘤的病因尚不清楚，近几年的相关研究显示，H3F3A、HISTlH3B/C、IDHl、TP53、PPMlD、ACVRL1、BRAF等基因突变可能与脑干肿瘤的发病相关。除此之外，部分儿童脑干胶质瘤患者与I型神经纤维瘤病（NF1）相关。

儿童脑干胶质瘤的病因有哪些？分为哪些类型？

　　儿童脑干胶质瘤可以分为哪些类型？

　　儿童脑干胶质瘤的病理分类主要有：节细胞胶质瘤（WHOI级）、毛细胞型星形细胞瘤（WHOI级）、星形细胞瘤（WHOII级）、少突星形细胞瘤（WHOII级）、间变性星形细胞瘤（WHOIII级）、间变性少突星形细胞瘤（WHOIII级）以及胶质母细胞瘤（WHOIV级）。

　　此外，综合脑干胶质瘤的发病年龄、分子遗传学特点以及预后，脑干胶质瘤可以分成下述4种分子亚型：

　　· H3F3A K27M（编码组蛋白H3.3）突变型：H3F3A K27M为目前脑干胶质瘤中所发现的最高频突变，该类型肿瘤对放疗不敏感，易转移复发，预后较差；

　　· HISTlH3B/C K27M（编码组蛋白H3.1）突变型：常见于年龄小于5岁的弥漫内生性脑桥胶质瘤（DIPG）患者，相比于H3F3A K27M突变型预后较好，常伴有ACVRl突变；

　　· IDH1突变型：仅见于成人，主要为非弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型，中位诊断年龄为43岁，预后较好；

　　· 其他类型：少部分患者并无IDHl/2、H3.3/3.1突变，为双阴型。对于该类患者的发病机制尚需进一步研究。

　　因此，对于儿童脑干胶质瘤建议常规检测BRAF V600E、BRAF-KIAAl549融合突变和IDH1/2、H3K27M、PPM1D、TP53、ACVRL1突变及MGMT启动子甲基化。以上分子病理结果有助于指导治疗并且判断预后。

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