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脑垂体瘤会遗传吗?怎么治疗脑垂体瘤?

编辑:INC|发布时间:2019-09-16 10:58|点击次数:
  问:脑垂体瘤会遗传吗?怎么治疗脑垂体瘤?
 
  答:垂体瘤是较常见的颅内肿瘤。大多数垂体瘤被认为是多发性的,估计显示传统综合征形式的遗传遗传性,包括多发性内分泌腺瘤1型(MEN1)和卡尼综合征(CNC),仅占所有病例的5%。垂体瘤的单克隆性是一种广泛建立的模型,其中一个细胞中的基因突变导致腺瘤的形成。然而,在更大的范围内,脑下垂体可能包含多个增生细胞,每个细胞都有自己的起源。腺瘤内的主要细胞类型依赖于多种癌基因和肿瘤抑制基因,包括GSP,RAS,细胞周期蛋白D1,PTTG和p53。多项其他研究显示多种其他基因中的种系突变,包括AIP,BMP-4,CDKN1B,CDKN2A, CDKN2C,GADD45G,PDt-FGFR4,PKC, PRKAR1A,RB,WIF1和ZAC。最近,对导致垂体腺瘤的基因突变和患有垂体腺瘤的患者和家庭的群体研究的研究揭示了传统综合征之外的垂体肿瘤的显着遗传倾向。这些研究虽然证实了垂体瘤的遗传性,但不幸的是只能提供垂体腺瘤多因素原因的一瞥。
 
  不同垂体腺瘤亚型的相对发生率
 
  垂体肿瘤的已知危险因素很少。然而,主要的风险因素是年龄和某些遗传病的家族史。虽然它们可以在任何年龄发生,但随着年龄的增长,垂体瘤更常见。没有人确定为什么,但是你越老,发生垂体瘤的风险就越高。当垂体肿瘤在家庭中运行时,您的医生可能需要测试几种基因,以确定是否是造成肿瘤的原因。
 
  脑垂体瘤会遗传吗?下面列出的遗传条件之一会增加患垂体瘤的风险:
 
  · 多发性内分泌腺瘤1型(MEN 1):少数垂体肿瘤是由RET基因中罕见的遗传性疾病引起的。MEN 1可导致脑垂体过度活跃或扩大。
  · 卡尼综合征:这种疾病可引起多种类型的肿瘤,包括脑垂体肿瘤 。它是由PRKAR1-α基因的缺陷引起的。
  · 称为芳烃受体相互作用蛋白(AIP)的基因的异常变化是医生寻找的另一个风险因素。这些变化可以从您的父母中继承,但也可以在您的整个生命过程中发展。
 
  但仅仅因为你有这些风险因素之一并不意味着你会发展成垂体瘤。
 
  怎么治疗脑垂体瘤?内镜微创手术渐入佳境
 
  通过鼻子进行内窥镜手术以从脑垂体和颅底去除肿瘤。在这种微创手术中,外科医生使用微型内窥镜摄像头和光线通过鼻孔进行工作,用长器械清除肿瘤。垂体瘤可引起激素问题和视力丧失。肿瘤切除通常会逆转视力问题并恢复正常的激素平衡。
 
  什么是经蝶窦垂体手术?
 
  经蝶窦字面意思是“通过蝶窦。”这是一种通过鼻子和蝶窦进行的手术,以切除垂体肿瘤(图1)。经蝶窦手术可以用内窥镜,显微镜或两者进行。这通常是神经外科医生与耳鼻喉科(ENT)外科医生之间的团队努力。
  图1. A.进行内窥镜经蝶窦手术,对鼻子的破坏较少,以达到蝶窦和垂体。B.显微镜技术移除了大部分隔膜以插入牵开器,以便外科医生可以看到蝶窦和垂体。
 
  传统的显微镜技术使用上唇下方的皮肤切口并去除大部分鼻中隔,以便外科医生可以直接看到蝶窦区域。
 
  一种称为内窥镜鼻内窥镜手术的微创技术在鼻腔后部使用一个小切口,几乎不会破坏鼻腔组织。耳鼻喉科医生使用微型摄像头和称为内窥镜的光线在鼻孔中工作。在这两种技术中,在鼻中隔,蝶窦和蝶鞍中形成骨开口以到达垂体。一旦垂体暴露,神经外科医生就会切除肿瘤。
 
  内镜微创手术优势明显:
 
  ·与传统手术相比,疼痛更轻,恢复更快
  ·不会在脸部或头皮上留下明显的疤痕
  ·允许患者几乎立即开始放射治疗,无需等待切口愈合
  ·通过传统手术无法到达的大脑区域
  ·切除肿瘤而不损伤到其他正常的组织和神经
  经蝶窦内镜微创手术病例一则图解
A:
 B:
  MR扫描,冠状视图(A)显示了另一名患者的左侧海绵窦复发性垂体瘤。该患者曾接受过开颅手术后复发。然后患者接受内镜下鼻内镜手术治疗复发性海绵窦垂体瘤。术后MR扫描,冠状视图(B)显示左侧海绵窦完全切除肿瘤,垂体柄和腺体解剖保存。
 
  内窥镜垂体手术可以用于各种类型的垂体肿瘤,例如催乳素瘤,库欣病,巨人症或肢端肥大症,非分泌性腺瘤,以及用于侵入海绵窦或延伸到鞍上区域的垂体腺瘤。用于去除垂体腺瘤的常规手术方法涉及在上唇下或鼻孔中的切口。这需要使用术后鼻腔填塞物。
 
  采用称为内窥镜的小型纤维状导管成型工具,开发了一种外科手术,不仅消除了鼻腔填塞的需要,而且提高了外科医生对垂体肿瘤的可视化。内窥镜取代了庞大的手术显微镜,为外科医生提供了脑垂体和周围结构的全景视图。它还可以提供垂体腺和肿瘤界面的非常接近的视图。患者进行全身麻醉,将内窥镜和手术器械放置在患者的鼻孔中,并移除肿瘤。没有做出唇或鼻切口,没有放置假体,并且患者通常在手术后的第二天被送回家。患者通常可在四到六周的时间内返回工作或上学。
 
  垂体瘤内镜手术推荐专家:INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员Sebastien Froelich教授。 Sebastien Froelich教授专注于内窥镜鼻内解剖学,在1999年-2000年,以及2005年-2006年在辛辛那提大学获得颅底研究奖学金,是法国巴黎Lariboisiere大学医学博士。由于在颅底肿瘤手术及神经内镜手术中的贡献,Froelich教授受邀成为全球50多家医学院的课程主任和讲师。开展海绵窦解刨学、内镜治疗颅咽管瘤、颅颈交界处的手术方法等重要讲座,供医学学者进行共同研究学习。

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