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亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎又称道森脑炎,是一种罕见的并与麻疹病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的进行性痴呆疾病。其特点为隐匿性发病,亚急性或慢性进展和致死性结局。

亚急性硬化性全脑炎概况

  亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)又称道森(Dawson)脑炎,是一种罕见的并与麻疹病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的进行性痴呆疾病。其特点为隐匿性发病,亚急性或慢性进展和致死性结局。

  1924年Schilder首先描述了本病的特征,1933年Dawson在2例死亡病例的脑组织中发现了包涵体,称为亚急性包涵体脑炎,肯定它与病毒病原有关。在1965年电镜观察到副黏液病毒样颗粒。并在病人脑脊液及血清中检出高滴度的抗麻疹病毒抗体,1969年从病人脑细胞培养中分离到麻疹病毒。

亚急性硬化性全脑炎病因

  亚急性硬化性全脑炎为麻疹病毒的慢性感染,而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与该机体的免疫调节功能缺陷有关。

亚急性硬化性全脑炎症状

  常见症状:智能减退、视力障碍、昏迷、肌阵挛、角弓反张、眼球浮动现象

  隐袭起病,缓慢发展,无发热。根据病情演变大致可分为4期:

  第1期为行为与精神障碍期,以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。

  第2期为运动障碍期,主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。约持续1~3个月。

  第3期为昏迷、角弓反张期,出现肢体肌强直,腱反射亢进,Babinski征阳性,去皮质或去大脑强直,可有角弓反张,最后渐进昏迷,常伴有自主神经功能障碍。可历时数月。

  第4期为终末期,大脑皮质功能完全丧失,眼球浮动,肌张力低下,肌阵挛消失,患者最终死于合并感染或循环衰竭。

  总病程多为1~3年。3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%。

  根据典型的临床特点,结合特殊的脑电图异常综合波和血清脑脊液的高滴度麻疹病毒抗体,即可作出SSPE的临床诊断。如有病理组织学材料证实或检出麻疹样病毒,则能确诊。但一般都是在进入第二期以后才考虑到本病,在第一期作出诊断是困难的,有人注意到,在本病早期用声、光和触觉刺激,能诱发患者及早出现特异性“动作性痉挛”和脑电图改变(尤其睡眠时更易诱发)。认为这种诱发试验对早期诊断有重要帮助。

亚急性硬化性全脑炎检查

  1.实验室检查

  大多数病例免疫球蛋白增高,尤其是γ球蛋白增高,寡克隆IgG带阳性,其被认为代表麻疹病毒特异性抗体琼脂糖凝胶电泳能发现血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高。PCR技术检测患者脑脊液中麻疹病毒RNA,有诊断意义。

  2.脑电图检查

  脑电图显示周期性复合波,在SSPE病程中,不同时期脑电图有不同特点。

  3.CT检查

  疾病早期颅脑CT可无阳性发现。随着疾病发展,可显示皮质萎缩,脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。

  4.颅脑MRI检查

  在疾病早期有时可显示局灶性T2加权像的高信号区,随后波及脑室周围白质,并可见进行性广泛性脑萎缩,严重时白质可完全丧失,胼胝体也变薄,基底节病变通常发生在疾病早、中期,以豆状核损害多见。

亚急性硬化性全脑炎治疗

  目前尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主。近年来多采用α-干扰素脑室或鞘内注入,或合并口服异丙肌苷,均取得一定改善。一些作者认为应用金刚烷胺和异丙肌苷可改善病情,延长存活期,但有待进一步证实。

亚急性硬化性全脑炎并发症

  可并发继发感染、循环衰竭、恶病质等。

  1.意识障碍,最后渐进昏迷。

  2.去皮质或去大脑强直,可有角弓反张。

  3.常伴有自主神经功能障碍。

  4.合并感染或循环衰竭。

  5恶病质显著消瘦、贫血、精神衰颓等全身机能衰竭的现象,多由严重慢性病引起,此症的发生多指机体处于严重的机能失调状态。

亚急性硬化性全脑炎预防

  麻疹疫苗注射是预防本病的最有效的方法,自从减毒活疫苗应用后,SSPE的发病绿呈明显降低趋势。在本病早期用声、光和触觉刺激,能诱发患者及早出现特异性“动作性痉挛”和脑电图改变(尤其睡眠时更易诱发)。认为这种诱发试验对早期诊断有重要帮助注意积极预防;

  1.注意增强体质,预防上呼吸道感染。

  2.新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种。

  3.早期综合治疗,减轻并发症,延长存活期。

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