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平山病

本病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。

平山病概况

  平山病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。

平山病病因

  1.长期维持屈颈姿势或颈部反复异常屈伸运动,导致前置易位的硬脊膜从后方推压颈段脊髓,从而造成循环障碍,导致脊髓局部缺血并致病。

  2.青少年生长突增期间,由于脊柱和硬膜囊的生长不平衡引起硬膜囊松弛,随着松弛的增加,后硬脊膜前移。

  3.颈椎反复及持续的前屈状态下,从事重体力的劳动者或体育运动过程中过度锻炼者致颈部亚临床外伤,引起慢性微循环改变,从而引发此病。

平山病症状

  1.青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力;

  2.随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩;

  3.常为单侧损害,部分表现为不对称双侧损害;

  4.多数患者有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中时,无力症状加重;束颤安静状态多出现在手指伸展时;

  5.病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆;

  6.绝大多数患者在发病5年内病情自然中止,预后与运动神经元病明显不同。

平山病检查

  1.血液常规及免疫学检查无明显异常。

  2.脑脊液检查正常。

  3.肌电图呈神经源性损害。

平山病治疗

一、药物治疗

  1.B族维生素

  其主要功能是营养神经,促进糖、蛋白质、脂肪等代谢以释放出能量。适用于神经损伤。常用药物包括维生素B1、维生素B6、维生素B12等。

  2.辅酶Q10

  主要功效是保护心脏、抗疲劳、预防动脉粥样硬化、抗癌等。它主要适用于心血管疾病,也用于癌症、病毒性肝炎、慢性活动肝炎的辅助治疗。

  3.其他神经营养药

  但仅能对症治疗,不能阻止病情进展。

二、手术治疗

  对于保守治疗半年以上无效或病情持续进展者,无法长期佩戴颈托者,可进行手术治疗。手术的目的是限制颈部活动,缓解脊柱的动态损伤和静态压迫。目前常用的手术方式包括:颈椎前路融合内固定术、后路融合联合硬脊膜成形术、后路单纯硬脊膜成形术。可有效限制颈部的活动,缓解脊髓压力,减少进一步的动态损伤从而缓解肌肉的萎缩,经运动训练后肌肉可恢复灵活。

平山病并发症

  上肢肌萎缩、肌无力。

平山病预防

  (1)避免颈部过度屈曲、负重和过度锻炼。

  (2)若患者长期居住于沿海地区,可尝试更换居住环境。

  (3)在保证身体健康的前提下减少海产品的食用。

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