儿童脑部胶质瘤诊疗规范(2021年版)——手术篇【卫健委】-INC国际神经外科医生集团

　　近日，国家卫健委官网公布了《国家卫生健康委办公厅关于印发儿童血液病、恶性肿瘤相关12个病种诊疗规范（2021年版）的通知》，其中的《儿童脑胶质瘤诊疗规范（2021年版）》如下：

儿童脑胶质瘤诊疗规范

　　儿童脑胶质瘤诊疗规范（2021年版）

　　概述：

　　儿童胶质瘤(Glioma)是儿童和青少年最常见的中枢神经系统肿瘤，占所有儿童颅内肿瘤40%~60%。胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质前体细胞。根据世界卫生组织（WHO）对脑肿瘤的分类，胶质瘤又分为低级别（Ⅰ级和Ⅱ级）和高级别（Ⅲ级和Ⅳ级）肿瘤。其临床表现非常广泛，大多数儿童胶质瘤表现为良性、生长缓慢的病变，WHO分类为Ⅰ级或Ⅱ级。这些儿童低级别胶质瘤（Low grade Glioma,LGG）与成人LGG有着根本的区别，较少发生恶性转化，整体生存率良好。然而，相当一部分胶质瘤在短时间内发展迅速，WHO Ⅲ级或Ⅳ级高级胶质瘤（High grade Glioma,HGG），基本上无法治愈，甚至在几个月内就会致命。

　　在过去的十年里，儿童胶质瘤的分子生物学方面取得了前所未有的进展。全球范围内大规模合作研究已经对不同年龄、不同级别和不同组织学的胶质瘤基因组和表观遗传学改变进行了分类。这些研究揭示了具有不同分子、病理和临床特征的生物亚群，与胶质瘤患者的管理有着明显相关性。虽然儿童脑肿瘤的病理分类是一门新兴的发展很快的特殊学科，但脑胶质瘤的分类目前仍参考2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类。本规范主要涉及儿童常见LGG、HGG的诊治（儿童室管膜肿瘤有独立的规范）。

　　儿童脑胶质瘤治疗需要神经外科、影像科、病理科、放疗科、肿瘤内科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，目的是改善儿童胶质瘤患者的日常管理，并对患者进行长期随访观察，以提高生活质量和预防LGG的长期后遗症。为HGG患者努力寻找有效的治疗手段，采取规范化、个体化综合治疗措施，以期达到最好的治疗效果，尽可能延长患儿的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）。

　　治疗

　　手术治疗

　　1.手术的一般原则及目的：脑胶质瘤手术的基本原则是最大范围安全切除肿瘤。手术目的包括:明确病理性质及分子诊断;解除占位效应或打通脑脊液循环通路以解除脑积水,缓解颅髙压症状;解除或缓解因胶质瘤引发的症状,如癫痫眼震、面肌痉挛等;缩小肿瘤体积,减少肿瘤负荷,为后续放疗、化疗及其他辅助治疗提供条件。

　　2.手术的适应证和禁忌证：

　　(1)适应证:影像学检查提示颅内占位;存在明显的颅内高压征象;存在由于肿瘤占位而引起的神经功能障碍有明确癫痫发作史;患儿及家属自愿接受手术。

　　(2)禁忌证:严重心、肺、肝、肾功能障碍,一般状况差不能耐受手术者;其他不适合接受神经外科开颅手术的禁忌证。

　　(3)当存在以下情况之一时,可选择病理活检术:①肿瘤位于优势半球功能区或;②肿瘤广泛浸润性生长或侵及双侧半球;③肿瘤位于视神经、视交叉、下丘脑、功能区皮质、白质深部或脑干等部位,且无法满意切除;④难以明确是否为肿瘤,需要鉴别病变性质。活检方式可以为立体定向或导航下活检或开颅显微镜下活检。

　　3.术前脑积水的处理原则

　　如果患儿入院时已合并严重的脑积水症状,如频繁的头痛、呕吐、甚至昏迷等脑疝症状,头颅CT或MI提示严重的梗阻性脑积水,应在肿瘤切除术前处理脑积水。

　　手术方式包括脑室穿刺外引流术、脑室-腹腔内分流术(V-P分流术)、 Ommaya囊置入手术及脑室镜下三脑室底造口术。制定手术计划时应考虑患儿终身带管的风险,如术前考虑偏向于低级别肿瘤,应慎重选择脑室腹腔分流术。

　　4.手术切除程度的判定

　　强烈推荐脑胶质瘤术后24~72h内复查MRI,高级别脑胶质瘤以MRI增强、低级别脑胶质瘤以T2/ FLAIR的容积定量分析为标准,并以此影像作为判断后续治疗疗效或肿瘤进展的基线。以此将切除程度按切除肿瘤体积分为4个等级即全切除、次全切除、部分切除、活检,目前具体标准尚不统一。如难以完成MRI检查,也应尽量在24h内复查头颅CT,初步判断肿瘤的切除程度。

　　5.术后处理

　　术后应尽量转入儿童神经重症监护病房进行监护;需根据颅内压情况选择是否使用脱水药物进行降颅压治疗,并适当使用激素稳定患者神经功能状态;若术后出现发热,需及时进行腰椎穿刺采集脑脊液进行化验,积极防治颅内感染;术后应常规监测电解质,积极纠正电解质紊乱;对幕上脑胶质瘤患者,术后应常规应用抗癫痫药物预防癫痫发作。

　　6.OPG（视神经胶质瘤）的手术治疗

　　OPG的手术指征目前尚未统一。对于单侧视神经损害致严重突眼和/或单侧视力丧失,进展较快的外生性或含囊性成分的OPG可行手术或活检。若散发OPGs患儿有肿瘤播散或出现间脑综合征,仅观察意义不大,应考虑手术治疗。手术一般可作为疾病晚期的治疗方式,特别是有颅内压增高伴有脑积水的患儿,需要手术切除部分肿瘤,打通脑脊液循环通路,缓解脑积水。手术切除范围与肿瘤再进展时间无相关性,故肿瘤根治术弊大于利。近年来,随着术中导航及弥散张量成像等技术的发展,术前行DTI重建视觉纤维,明确肿瘤与视觉通路的关系,术中辅以实时导航,指导手术实施,可最大限度的减轻手术对视觉纤维、下丘脑等重要结构的损伤,从而减少并发症的发生。

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