儿童髓母细胞瘤或幕上原始神经外胚层肿瘤的饮食干预评价

　　儿童髓母细胞瘤或幕上原始神经外胚层肿瘤的饮食干预评价（Evaluation of Dietetic Intervention in Children with Medulloblastoma or Supratentorial Primitive Neuroectodermal Tumors）

　　英文摘要：
 

　　BACKGROUND. Malnutrition is a common complication of cancer treatment; it can affect energy levels and, as a consequence, quality of life. The goal of the current study was to evaluate the effect of dietetic intervention in a cohort of children treated for medulloblastoma and supratentorial primitive neuroectodermal tumors (PNET) over a 10-year period.
 

　　METHODS. A retrospective chart review (1992–2002) of newly diagnosed cases of medulloblastoma/supratentorial PNET was performed. Hospital records were reviewed for data, including demographic characteristics, patient heights and weights, and information on treatment modalities and the use of dietetic intervention. Percent changes in body weight were calculated at time points associated with particular stages of treatment or dietetic intervention.
 

　　RESULTS. One hundred three of 112 cases were evaluable. Treatment methods included surgery only (7.8%), surgery  radiotherapy (16.5%), surgery  chemotherapy (14.5%), and surgery  radiotherapy  chemotherapy (61.2%). There was no significant change in patient weight due to surgery (median change in body weight [MCBW], 0.35%) or radiotherapy (MCBW, 0.78%). In contrast, children experienced significant weight loss (MCBW, 4.35%; P 0.0001) 3 months after starting chemotherapy. A dietician saw 53 of the 103 children in the study cohort. There were 84 dietetic interventions (oral, 36%; parenteral, 27%; enteral, 37%) among these 53 patients. Oral diets did not result in weight gain. Parenteral nutrition was associated with significant weight gain at 1 month (MCBW, 2.7%; P  0.03), but not at 3 months. The use of enteral feeds resulted in significant weight gain at 1 month (MCBW, 4.8%; P  0.006) and at 3 months (MCBW, 11.8%; P 0.0001). CONCLUSIONS. Current multimodality treatment of intracranial PNET results in significant nutritional morbidity, primarily due to the use of intensive chemotherapy regimens. Dietetic input for pediatric patients with medulloblastoma/PNET is essential, and the implementation of enteral feeding in these children can help to reverse their nutritional morbidity.
 

　　中文摘要：
 

　　背景。营养不良是癌症治疗的常见并发症;它会影响能量水平，从而影响生活质量。本研究的目的是对一组治疗成神经管细胞瘤和幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的儿童进行为期10年的饮食干预效果评估。
 

　　方法。回顾性分析(1992-2002年)新诊断的髓母细胞瘤/幕上PNET病例。对医院记录进行了数据回顾，包括人口统计学特征、患者身高和体重、治疗方式和饮食干预的信息。体重变化百分比是在特定治疗阶段或饮食干预的时间点计算的。
 

　　结果。112例中有103例是可评估的。治疗方法包括只有手术 (7.8%), 手术-放疗 (16.5%), 手术-化疗(14.5%), 和手术-放疗-化疗 (61.2%).由于手术(体重中位数变化[MCBW]，0.35%)或放疗(MCBW, 0.78%)，患者体重没有显著变化。相比之下，儿童体重显著下降(MCBW, 4.35%;P 0.0001) 3个月后开始化疗。一位营养学家研究了103名儿童中的53名。有84种饮食干预(口服，36%;肠外,27%;53例患者中有37%为肠内型。口服饮食不会导致体重增加。肠外营养与1个月时体重显著增加有关(MCBW,2.7%;P 0.03)，但与3个月时无关。使用肠内饲料1个月后体重显著增加(MCBW,4.8%;P 0.006)和3个月时(MCBW,11.8%;P 0.0001)。
 

　　结论。目前，颅内PNET的多种治疗方法导致了显著的营养不良发病率，这主要是由于使用了强化化疗方案。对于髓母细胞瘤/PNET患儿的饮食输入是至关重要的，对这些患儿进行肠内喂养有助于扭转其营养不良的发病率。

 

　　髓母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤是儿科患者较常见的恶性脑肿瘤类型。多年来，手术和放疗一直是公认的标准治疗，但3岁以下儿童除外。较近，由于试点研究和多中心合作随机试验的贡献，化疗已成为美国癌症协会DOI 10.1002/cncr.髓母细胞瘤标准治疗方案的一部分。5年生存率高达50 - 80%(视危险因素而定)是通过结合颅脊髓放射治疗和化疗的方案实现的。目前大多数方案包括放疗后8 -12个月的序贯化疗。正在进行的涉及高危患者的研究正在调查在放疗期间进行化疗和在颅脊髓照射后进行高剂量化疗的可行性。化疗的作用越来越大，但也有副作用。感染性并发症、肾毒性和听力毒性是将化疗纳入髓母细胞瘤和PNET标准治疗方案的成本。化疗的另一个经常被忽视的副作用是其营养后果。减肥是癌症治疗的常见并发症，会影响能量水平、身体状况以及生活质量。本回顾性研究的目的是在一个单一机构对一组治疗成神经管细胞瘤和幕上PNET的儿童进行为期10年的研究，评估治疗的营养后果和饮食干预的效果。具体而言，本研究的目的如下:1)确定儿童髓母细胞瘤诊断时的营养状况;2)记录一线治疗引起的体重变化模式;3)记录营养干预导致的体重变化模式。
 

　　在癌症治疗过程中保持患者的正常营养可以减少潜在的并发症，允许正常生长，提高生活质量，并可能促进治疗的实施。已经有人提出用合成代谢类固醇或醋酸甲地孕酮进行药物干预，主要用于正在接受化疗的成人和老年患者。关于在儿童中使用这些制剂的信息是有限的，而且缺乏它可能有益的证据。本研究支持由注册营养师对所有髓母细胞瘤和幕上PNET儿童进行系统筛选。作为一个群体，这些儿童需要早期和积极的营养干预和饮食输入。减肥不应该再是这组患者接受癌症治疗的一个可以接受的副作用，因为预防和扭转营养不良的有效方法是存在的。
 

 

　　INC世界儿童神经外科大师Rutka教授学术沙龙
 

　　本文的主要的研究者James T. Rutka教授是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员，也是世界神经外科学院院长(2011-2014)，美洲神经外科学院院长(2012)，美洲神经外科医师协会主席(2010-2011)，世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编(2013年至今)，多伦多大学外科学系教授、系主任(1999年至今)，多伦多大学儿童病院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任(1998年至今)。
 

　　多伦多大学儿童病院(SickKids)的一项数据显示，1980-1990年间，髓母细胞瘤的5年生存率低风险组(大于3岁，肿瘤无残留，无转移)为70%，高风险组为(小于3岁，肿瘤残留，转移)40%。目前，髓母细胞瘤的5年生存率低危组可以达到80%，高危组为60%。James T. Rutka教授则表示，髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确，但不同亚型也会有不同的临床病理特征和显著的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中，虽然总体五年的总体生存率为65-70%，但经过有效的治疗，WNT型可达90%。理解不同亚型的致病机理，有利于更准确的推断患者的预后效果，开发更有针对性的治疗方法，以及减少对患者进行过度的治疗。