“耳朵背了20年，最近喝水都呛”——36岁女子查出罕见脑瘤，已成功切除-INC国际神经外科医生集团

　　36岁的伊文，有20年左侧听力丧失病史，在过去一年中急性加重。她在喝水时也会出现呛咳，没有出现前庭症状、运动问题或任何其他症状。

听损程度

　　检查时，她左侧听力显著丧失，但其他神经系统检查完好。临床评估后，她接受了内耳道MRI以评估其感音神经性听力丧失，结果显示一个以左侧桥臂为中心的不均质强化实性和囊性病变，伴有周围血管源性水肿。此外，肿块有显著的T2低信号区域。病变累及左侧第七和第八颅神经的根进入区，这解释了她的感音神经性听力丧失。该肿块的初始鉴别诊断包括海绵状血管畸形和脉络丛乳头状瘤。在随后的检查中，发现肿块有致密钙化，这是神经轴钙化性假瘤（CAPNON）的标志。（图1）

　　图1：初始影像 (A–C)。轴位T2磁共振成像显示左侧小脑中脚、靠近第7-8颅神经复合体根进入区处，有一个不均质T2低信号肿块（箭头），伴有一个病灶周围囊肿（箭头头）。(C) 肿块的外生部分向下延伸，靠近第9-11颅神经根进入区。(D, E) 轴位T2液体衰减反转恢复序列显示血管源性水肿。(F) 冠状位T1 MRI显示不均质强化。(G–I) 平扫计算机断层扫描显示钙化性肿块及钙化附近的低密度囊肿。(J) 轴位T2 MRI显示右侧枕叶一个中心高信号、周边低信号的6 mm病变，符合海绵状血管畸形。

　　桥臂又称小脑中脚（middle cerebellar peduncle，MCP），连接脑桥和小脑，是3对小脑脚中最大者，是连接大脑皮质和脑桥、小脑的中继站。手术风险大，稍有不慎可能就导致同侧面听神经麻痹、小脑性共济失调及脑干损伤。

　　【注：小脑和脑干的连接有上脚、桥臂（中脚）和绳状体（下脚）】。

　　鉴于病变的大小、症状进展以及肿瘤压迫颅神经，伊文选择手术。术后恢复顺利，随访MRI显示病变完全切除（图2）。尽管未观察到新的神经功能缺损，但伊文术前就存在的感音神经性听力丧失在切除后并未改善。

图2：(A–C) 术后磁共振成像显示预期的术后改变，无残留强化肿块的证据。

　　这种罕见的脑瘤是什么？

　　神经轴钙化性假瘤是罕见的、生长缓慢的、瘤样的纤维骨性病变，可影响神经轴的任何部分，包括脑、脊髓、脑膜和邻近组织。虽然罕见，但由于对此病理认识不足、某些病变无症状、与其他病变碰撞以及神经影像学和组织病理学诊断上的挑战，这些病变可能被低估。在文献报道的不到150例病例中，大多数位于颅内，表现为头痛、癫痫发作和颅神经缺损；脊髓病变可引起疼痛、神经根病和脊髓病。其表现在很大程度上取决于它们的位置和对周围结构的相应占位效应。

　　无症状的病变可以保守处理。在大多数报告的病例中，已尝试通过完全切除来治疗CAPNON，并且治愈率很高。颅底的CAPNON切除可能因与颅神经粘连而受限，并且切除时存在新发神经功能缺损的风险。系列影像可用于确认切除，并在罕见的症状进展病例中监测是否复发。

　　该案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授发表研究《Calcifying Pseudoneoplasm of the Neuraxis Presenting with Vasogenic Edema and a Perilesional Cyst》。

William T. Couldwell教授