颅内颅咽管瘤

颅内颅咽管瘤是什么病

　　颅内颅咽管瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于颅咽管（rathke's pouch）。颅咽管是胚胎发育时形成的一个结构，最终会变成垂体腺前叶。然而，在部分个体中，颅咽管无法完全闭合，残余的组织留存在颅内，可能会发展成为颅内颅咽管瘤。

　　颅内颅咽管瘤通常是良性肿瘤，但在某些情况下可能会有恶性变为癌瘤的风险。这些肿瘤一般生长在垂体腺前叶的位置，并且在一定程度上会影响垂体腺的功能。颅内颅咽管瘤可分为囊性和实性两种类型，囊性颅内颅咽管瘤由囊和囊的内容物组成，而实性颅内颅咽管瘤则具有囊实性结构。

　　颅内颅咽管瘤的症状可能会因肿瘤的大小、位置和对周围结构的压迫或侵犯程度而有所不同。常见的症状可能包括头痛、视力问题、内分泌失调、垂体功能障碍（如生长激素缺乏、性激素不足、甲状腺激素减少等）以及其他神经功能障碍。

　　治疗颅内颅咽管瘤的方法通常是手术切除，以尽可能地完全切除肿瘤，并保护周围神经结构。在某些情况下，放射治疗和药物治疗也可能用于辅助治疗。治疗方案的选择会根据个体情况而定，需要由一支多学科的团队共同协商决定。定期随访和监测是治疗后的重要部分，以便及时发现并应对任何复发或进展情况。

颅内颅咽管瘤病因

　　颅内颅咽管瘤的病因尚不完全清楚，目前认为可能与以下因素有关：

　　基因遗传：部分颅内颅咽管瘤患者存在细胞遗传学异常现象，涉及的主要遗传基因为CTNNB1基因（β-连环蛋白基因）突变、BRAF基因（一种原癌基因）突变等。

　　胚胎发育异常：颅咽管瘤起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留（造釉型）或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来（乳头型）。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室，大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向第三脑室发展。

　　其他因素：颅咽管瘤的发生还可能与长期接触某些化学物质或放射线等环境因素有关。

　　颅内颅咽管瘤的病因是多因素的，既有先天性因素也有后天环境因素的影响。了解这些病因有助于预防和治疗颅咽管瘤。

颅内颅咽管瘤症状

　　颅内颅咽管瘤的症状可以因肿瘤的大小、位置和对周围结构的影响程度而有所不同。以下是一些常见的颅内颅咽管瘤症状：

　　1.头痛：颅内颅咽管瘤常伴有头痛，特别是位于前额或颞部的隐痛或搏动性头痛。

　　2.视力问题：肿瘤可以压迫视神经，导致视力问题，如视野缺损、模糊或双视等。

　　3.内分泌失调：颅内颅咽管瘤可以干扰垂体腺的正常功能，导致各种内分泌失调。常见的表现包括生长激素不足导致生长迟缓、性激素不足导致性欲减退或月经不规律、甲状腺激素不足导致代谢减慢等。

　　4.垂体功能障碍：颅内颅咽管瘤可能对垂体腺产生压迫，导致垂体功能障碍。这可能会引起一系列症状，如疲劳、无力、体重变化、反应迟钝等。

　　5.鼻出血：当颅内颅咽管瘤穿破鼻腔壁时，可能会引起鼻出血。

　　6.其他神经功能障碍：依据颅内颅咽管瘤的位置和大小，可能会有其他神经功能障碍的表现，如面部肌肉麻木、嗅觉减退、声音嘶哑等。

　　需要注意的是，颅内颅咽管瘤的症状是多样而不特定的，可能与其他颅内病变相似。如果存在以上症状或担心患有颅内颅咽管瘤，请及时就医进行详细的评估和诊断。只有通过医生的专业评估和检查，才能确定病因并制定相应的治疗方案。

颅内颅咽管瘤检查

　　颅内颅咽管瘤的检查主要包括以下几个方面：

　　颅骨X线平片：颅骨X线平片可以显示肿瘤钙化的现象，是诊断颅咽管瘤的重要手段之一。在小儿颅咽管瘤几乎均有病理改变，在成人也有2/3的病人异常。显示颅骨鞍区钙化者为50%～90%。一般年幼者多见(73%)，成年较少见(36%)，钙化的形态多种多样，可呈云絮状、点片状或团块状等。随肿瘤增大，蝶鞍可呈浅碟形扩大或破坏。随肿瘤增大和（或）室间孔闭塞至颅内压增高后，约有60%的病人可见颅骨有颅内压增高征象，以儿童多见。

　　脑血管造影：曾被一些作者认为是不可缺少的检查，但目前认为已经过时。根据大血管的位置来确定肿瘤的供血是有帮助的。鞍上肿瘤在正位像可见大脑前动脉水平段抬高，颈内动脉移向外侧，在侧位像虹吸段张开，也可见有脑积水的血管移位。对肿瘤供血的血管非常细小难以鉴别。但近年来为诊断颅咽管瘤已很少采用，因为它与CT相比不能提高诊断精确性。

　　CT扫描：单纯CT片上，在70%～90%的小儿、30%～67%的成人干鞍上可见散在的结节钙化。以及82%的囊肿旱低密度，在囊肿上多呈弧形钙化，增强CT片上可见囊肿壁的部分强化缘，多达72%。以上所述囊肿形成、钙化以及增强效果的特征全具备者可有75%，均证实为颅咽管瘤的诊断。单纯靠CT确诊颅咽管瘤并非易事。鉴于囊肿的中心部可呈等密度或较少见的高密度。因此不能因中心部不是低密度而否定颅咽管瘤的诊断。

　　MRI：颅咽管瘤的MRI信号取决于肿瘤的内容。倘若胆固醇及正铁血红蛋白（matahemobiobin）含量多时T1像显示高信号区，而含部分含铁血黄素（hemosiderin）或钙化的颅咽管瘤T1和T2加权像均显示为低信号区。对周围组织的关系表现清楚，但是看不到CT显示的鞍背破坏和钙化。

　　实验室检查：下丘脑-垂体轴激素即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素，应与皮质醇水平一起测量，并对血清和尿液渗透压进行评估。此外，对于年轻女性的骨龄卵巢超声是有意义的。理想情况下，任何内分泌功能异常都应在术前纠正，但至少应在手术前纠正低皮质醇水平和尿崩症。

　　病理学检查：在组织病理学上，肿瘤细胞小呈上皮细胞样常形成许多微小囊性腔隙。其他发现包括透明的钙化结构、胶原蛋白、成纤维细胞、异物巨细胞和偶见胆固醇结晶。

　　其他检查：对于颅咽管瘤患者而言视敏度和视野评估是描述视力缺陷的必要手段（如视野缺陷中央暗点等）。此外观察视盘以排除视乳头水肿必要时进行视觉诱发电位检查。

　　颅内颅咽管瘤的检查需要根据患者的具体情况选择合适的检查方法进行诊断。通过综合分析患者的症状、体征和影像学检查结果可以明确诊断并制定合适的治疗方案。

颅内颅咽管瘤治疗

　　颅内颅咽管瘤的治疗方法可以根据肿瘤的大小、位置、病理类型以及患者的整体情况而有所不同。以下是一些常见的治疗选项：

　　1.手术切除：手术切除是颅内颅咽管瘤常见的治疗方法。手术的目标是完全切除肿瘤，并保护周围重要结构如视神经和垂体腺。手术方法可以通过经蝶门、经鼻内镜等不同的途径进行。

　　2.放射治疗：放射治疗可以作为切除手术的补充或替代治疗，特别是当肿瘤无法完全切除、复发或高危患者。放射治疗使用高能X射线或质子束来杀死肿瘤细胞，并阻止其生长。

　　3.药物治疗：某些药物可以用于颅内颅咽管瘤的药物治疗，包括生长激素替代治疗、性激素替代治疗、甲状腺激素替代治疗等。这些药物可以帮助缓解由于垂体腺功能受损引起的内分泌失调症状。

　　4.观察和随访：对于一些小型、无症状或成长缓慢的颅内颅咽管瘤，医生可能会选择定期观察和随访，通过MRI等影像学方式进行定期检查以评估肿瘤的生长和对周围结构的影响。

　　治疗方案的选择和决策需要由一支多学科的医疗团队共同参与，该团队通常包括神经外科医生、放射治疗专家、内分泌专家等。治疗计划应根据患者的病情、个体特点和风险评估来制定。对于颅内颅咽管瘤的治疗，早期发现和治疗可以提高治愈率和预后。患者和家属应积极配合和参与治疗过程，并定期进行随访观察以及遵循医生的建议。

颅内颅咽管瘤复发

　　颅内颅咽管瘤具有一定的复发率，关键在于第一次手术时切除的程度。如果手术未能完全切除肿瘤，残留的肿瘤细胞可能会在术后迅速生长，导致复发。此外，颅咽管瘤的复发还与肿瘤的大小、生长方式和位置等因素有关。

　　对于复发的颅内颅咽管瘤，可以采取以下一些治疗方式：

　　观察和定期随诊：对于体积较小的复发性颅咽管瘤，如果没有明显的症状和体征，可以考虑采取观察和定期随诊的方式。在随诊过程中，如果发现肿瘤有明显增大的趋势或患者出现症状加重的情况，应及时采取进一步的治疗措施。

　　再次手术：对于复发的颅咽管瘤，如果条件允许，可以再次进行手术切除。再次手术时，应尽量将肿瘤完全切除，以减少复发的可能性。

　　放疗和化疗：对于无法进行手术切除的复发性颅咽管瘤，可以考虑采取放疗和化疗等辅助治疗手段。放疗可以杀灭残留的肿瘤细胞，控制肿瘤的生长；化疗则可以延长患者的生存期，提高生活质量。

　　观察和定期随诊：对于复发的颅咽管瘤，除了手术和放疗外，还可以考虑采取观察和定期随诊的方式。在随诊过程中，如果发现肿瘤有明显增大的趋势或患者出现症状加重的情况，应及时采取进一步的治疗措施。

　　颅内颅咽管瘤的复发是一个复杂的问题，需要综合考虑患者的具体情况和治疗方案。通过合理的治疗和管理，可以有效地控制复发，提高患者的生活质量和生存期。

颅内颅咽管瘤护理

　　颅内颅咽管瘤的护理主要包括以下几个方面：

　　1.术后护理：对于接受手术切除的患者，护理人员需要关注伤口的护理，如保持切口清洁干燥、更换敷料，预防感染。同时，密切观察患者的病情变化，如头痛、恶心、呕吐等，及时报告医生。

　　2.观察病情：护理人员需要密切观察患者的病情变化，特别是头痛、视力问题、内分泌失调等方面的变化。定期进行神经和生理评估，及时报告医生任何异常情况。

　　3.管理并发症：颅内颅咽管瘤可能伴随一些并发症，如感染、脑脊液漏等。护理人员需要监测患者的体温、切口情况，并采取措施进行预防和干预，如合理使用抗生素，保持创面清洁等。

　　4.神经功能护理：颅内颅咽管瘤可能导致神经功能障碍，如视力问题、面部麻木等。护理人员可以提供相应的支持和帮助，如协助进行视力测试、进行口腔护理以预防感染等。

　　5.内分泌管理：颅内颅咽管瘤可能导致内分泌失调，护理人员需要密切观察患者的内分泌指标，如生长激素、性激素、甲状腺激素等，酌情给予药物替代治疗，与内分泌科医生密切合作。

　　6.教育和咨询：护理人员需要向患者和家属提供相关的教育和咨询，包括手术后的护理注意事项、疾病的理解、治疗的目的和方法、预防并发症等。

　　7.心理支持：颅内颅咽管瘤对患者和家属来说是一项严重的诊断，护理人员可以提供心理支持，帮助他们应对并适应疾病的影响。

　　总之，颅内颅咽管瘤的护理需要多学科综合管理，护理人员通过观察病情、管理并发症、提供支持和教育等措施，为患者提供全面的护理。有效的护理将有助于改善患者的生活质量，促进康复和预防并发症的发生。

颅内颅咽管瘤饮食

　　颅内颅咽管瘤患者在饮食方面需要注意以下几点：

　　清淡易消化的食物：颅内颅咽管瘤患者在术后身体处于较虚弱的状态，饮食方面要尽量选择清淡易消化的食物。

　　维生素含量高的食物：适当摄入维生素含量高的食物，可以补充身体所需维生素，有利于身体健康，对于病情恢复也有一定的帮助。

　　高蛋白的食物：在饮食中需要补充足够的蛋白质。

　　其他注意事项：避免食用辛辣食物，以免刺激肿瘤生长。同时要保持饮食均衡，适当增加蛋白质的摄入，保持足够的水分摄入，以维持身体的正常代谢。

　　颅内颅咽管瘤患者的饮食应以清淡易消化为主，保持营养均衡，适当补充蛋白质和维生素等营养物质。同时要避免食用刺激性食物和高脂肪食物等不利病情恢复的食物。在医生的指导下进行合理的饮食调整和管理，有助于病情的恢复和身体的健康。　　

• 文章标题：颅内颅咽管瘤
• 更新时间：2024-01-16 16:10:36