14岁女孩突发癫痫，松果体区海绵状血管瘤术后重拾笑容

　　位于松果体附近(松果体区域)的CMs通常起源于中脑背侧和/或丘脑枕部。有时，它们可以模仿其他病变，如松果体区肿瘤(松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤或生殖细胞瘤)或囊肿，特别是当表现为出血或钙化时。由于相对少见且位置较深，这些病变构成了手术挑战。

 

　　案例报告：

 

　　这个14岁的女孩从3岁开始就经常出现不明原因的失神发作。手术前两个月，患者突然出现持续癫痫状态，需要紧急治疗，并开始进一步诊断。磁共振成像(MRI)显示出出血性顶盖板病变和闭塞性脑积水。在立即内镜下三脑室切开术后，患者未出现其他并发症，也没有额外的癫痫发作发生。术前T2w轴位(a)和矢状位(b)MRI显示出出血性占位性顶盖病变。

 

　　经小脑上小脑幕下入路手术暴露，发现病变为典型的海绵状血管瘤，且伴有新鲜的病灶内出血(c)。

 

　　术后MRI显示该血管畸形被完全切除(d和e)。

 

　　术后，患者术后神经系统完好，微笑如初，回归学业(f)。

 

　　松果体区肿瘤仅占颅内肿瘤的1％～3％，但对此区肿瘤的研究一直是神经外科领域的热点。此区肿瘤治疗较棘手的问题是手术训除难度大，因此不少神经外科单位还在采取放疗、化疗和分流的模式进行治疗，致使患者中大多数只能短期缓解而不能治愈，随着显微神经外科技术和设备的进步，在对尚不能明确诊断为放、化疗敏感的松果体区肿瘤进行放疗和／或化疗之前，应首先尝试手术全切除。同期有4例患者除松粜体区存在肿瘤外，尚同时存在鞍区肿瘤或脑室椎管内肿瘤，均给予放射治疗，未行手术。

 

　　主张开展松果体区肿瘤手术切除的理由如下：

 

　　①多达36％～50％的松果体区肿瘤属于良性的肿瘤对放疗、化疗基本不敏感，如仅采用放、化疗，就等于放弃治疗的机会，目前的影像学等非侵袭性诊断方法尚不能准确判断肿瘤的组织学类型，同时松果体生殖细胞来源的肿瘤中混合性肿瘤相当多，choi等报道多达20％，因此仅靠活检，要取得可靠的病理材料，达到治疗的目的也是困难的。如果出现偏差，不仅导致不当的放、化疗，而且放疗后的水肿、肿胀压迫，对邻近重要结构的干扰，有相当的患者症状会加重，不能达到治疗目的。

 

　　②即使是小剂量的射线也对发育中的大脑有害。

 

　　③诊断和手术技术的进步已减少了松果体区手术相关的死亡率和致残率。

 

　　④通过手术明确肿瘤组织学类型可以为后续的特异性治疗提供依据。

 

　　⑤对于良性肿瘤和有包膜的肿瘤，手术全切除应作为优选的方法。恶性肿瘤和侵袭性肿瘤是否应该追求全切除虽然目前仍存在争论，但是此类肿瘤在手术切除后对辅助治疗的疗效更好，因为缩小的瘤体积可使瘤周较易与重要结构进行区分，有利于放疗的设汁和化疗的进行。同时手术切除肿瘤还可缓解脑积水，避免了分流术和脑室造瘘的需要。

 

　　外科手术入路

 

　　松果体肿瘤有几种不同的手术入路，这个取决于肿瘤的位置和形态特征，还有外科医生的经验和习惯、舒适度。

 

　　中线幕下小脑上入路

 

　　这是松果体区较受欢迎的手术入路，也是神经外科医生较熟悉的手术方式。

 

　　因为大多数松果体肿瘤位于中线小脑幕下，中线幕下小脑上入路提供了较直接的接近肿瘤的方式，大部分肿瘤位于大脑深部静脉的腹侧，所以这种手术方式提供了合理的暴露方式，而且远离大脑深部静脉，不容易对其造成损伤。

 

　　坐位手术，利用重力的作用使小脑回缩，使得小脑表面有宽松的手术操作空间，术野内的血液和冲洗液的积聚可降低到较小程度。考虑到术中可能出现的空气栓塞和不舒适手术操作体位，所以坐位手术时，外科医生需承受这些。目前坐位手术是松果体肿瘤合理的手术方式指征。该入路的缺点：手术通道狭窄和不容易分离肿瘤的下较，其被小脑吲部顶端覆盖;许多中线部位的桥静脉常常被切断；导致小脑静脉回流障碍，肿胀，影响深部的暴露。

 

　　旁正中幕下小脑上入路

 

　　在过去的几年中，我用旁正中幕下小脑上部入路对中线旁大小松果体肿瘤切除取得了令人满意的效果；中线两旁的肿瘤使用这种方式较容易进入。

 

　　这种通路常采用侧卧位完成，缓解坐位手术的缺点；而且只有横窦和小脑半球有损伤的风险，不需要对窦汇进行操作；如果利用小脑半球侧面和小脑幕之间的通路，只有少数桥静脉在该部位，而很多中线的静脉可以避免损伤。因为靠近中央的小脑幕表面是向下倾斜，包含中脑，其尾部到达手术通道，获得更大的手术空间和更好的操作角度；最后，如果需要，切开小脑幕可以更好的暴露肿瘤。

 

　　枕部经小脑幕入路

 

　　此入路需行单侧枕部开颅；可提供充分的手术暴露，对四叠体池，特别是向下向旁边扩散生长的大的肿瘤切除。

 

　　四分之三的俯卧位或侧卧位将有助于利用重力牵拉非优势半球枕叶。头皮切口为正中旁直切口和枕部马蹄形切口，此正中垂直切口和U形切口在中线向左，其起始部位于窦汇水平，在上矢状窦和窦汇处分别钻2个骨孔，可以获得较高的骨瓣，暴露位于其下的静脉窦；腰椎穿刺释放脑脊液可以使脑组织松弛。

 

　　从大脑半球间分离暴露直窦，便于毗邻小脑幕的分离；分离下矢状窦和大脑镰，有利于暴露更深部位；从上可见蛛网膜覆盖的肿瘤和四叠体池。

 

　　此入路的缺点：包括解剖定位困难、适当的小脑幕分离、在深部静脉系统周围操作、枕叶回缩可能引起同侧视野偏盲。总的来说，这是一种有难度的手术入路，有引起很多正常结构损伤的风险。然而，如果肿瘤压迫推挤静脉严重和肿瘤位于深部静脉后方的情况时，选择经枕部小脑幕下入路是合理和顺利的。

 

　　经胼胝体后部入路

 

　　此入路利用顶枕连接处的间隙，切开胼胝体压部，显露位于下方的肿瘤。外科医生在大脑内部的静脉间或沿着静脉旁操作；此入路提供较直接的到达肿瘤背侧和深部静脉系统；但是它可能引起局部离断症状；如果胼胝体压部没有受到肿瘤的影响，其仍有大脑内部静脉发生损伤的风险。

 

　　其它注意事项

 

　　对完全的暴露四脑室上部肿瘤，联合入路可能很有必要，可达幕上空间，较大的肿瘤影响松果体区，其尾部延伸四脑室水平上方。

 

　　经验和教训

 

　　详尽的松果体区肿瘤术前评估可以减少术中对病人的不必要的操作。

 

　　旁正中小脑上入路对大多数松果体区肿瘤手术提供了灵活的操作角度。

 

　　选择合适的手术入路有利于神经外科医生保护重要的神经血管结构，并有利于肿瘤的全切。

 

　　松果体区CMs可以被认为是少见的，可能保持临床沉默或存在非特异性症状。明确的影像学诊断是通过MRI扫描，较好是T2序列;然而，非对比CT扫描在紧急情况下是有价值的。急性脑积水应在病灶清除前处理，无论是通过EVD还是VCS。完全的手术切除，较好是通过小脑上幕下入路，确保疾病的可更好和后续出血的预防，正如我们在自己的患者系列中所经历的那样。我们的管理策略，不断完善在过去的三十年，已经产生了良好的临床结果松果体区CMs。