脑干海绵状血管瘤怎么治疗比较好?脑干长海绵状血管瘤怎样治疗

　　脑海绵状血管瘤(cerebral cavernous hemangioma)是异常大的“低流量”血管集合。McCormick(1966)认为CCM是4类脑血管畸形之一，其余3种包括毛细血管扩张、发育性静脉异常(DVA)和动静脉畸形(AVM)。一般认为脑干海绵状血管瘤(brain stem cavernous hemangioma)属于先天性疾病，但随着认识的深入，有学者认为后天因素如接受辐射等亦可导致CCM的发生。CCM有家族性和散发性两种形式，多数的CCM是偶发性，其特点是孤立的单个病变;而家族性CCM具有常染色体显性遗传的特点，往往出现3个基因CCM1/KRIT1、CCM2/malcavernin和CCM3/PDCD10其中的一个突变。此类CCM会发展为多种血管病变，并且病变的数量和大小会随着年龄的增长而增加。同时该研究发现，CCM起源于小部分间充质/干细胞标记物的CCM3功能缺失的突变内皮细胞，该突变细胞可诱导周围野生型内皮细胞表达间充质/干细胞标记物，从而促进CCM的生长;由此支持CCM具有良性肿瘤特征这一概念。中枢神经系统的任一部位均可出现CCM，其中位于脑干的海绵状血管瘤占全部中枢神经系统CCM的4%～35%，其中以脑桥海绵状血管瘤较多见，这可能与脑桥大小和位于脑干中心有关。脑干海绵状血管瘤是血管内皮细胞分裂增殖的动态病理过程。早期为毛细血管扩张，晚期为海绵状血管瘤，病灶反复出血及机化，伴随胶质增生以及毛细血管增大。脑干海绵状血管瘤与AVM的区别在于前者没有弹力纤维和肌组织，也存在完整的供血动脉及引流静脉。虽然脑干海绵状血管瘤与毛细血管扩张症一样存在异常扩张的血管团，区别在于前者中间不存在正常神经组织。

 

　　脑干海绵状血管瘤的影像诊断主要包括头部CT、MRI及DSA，一般而言，MRI对脑干海绵状血管瘤影像诊断的敏感性、特异性及对病变结构的成像显示均优于CT。脑干海绵状血管瘤的MRI影像特点是T1WI和T2W I呈高信号或混杂信号，部分病变呈现典型的“桑葚”或“爆米花”结构，在T2WI病灶周边呈低信号(含铁血黄素成分)，水肿不明显。梯度回波(GRE)扫描有助于发现小的海绵状血管瘤，从而可帮助诊断多发脑干海绵状血管瘤。脑干海绵状血管瘤的DSA检查一般无明显特异性表现。临床上脑干海绵状血管瘤随访复查的主要方法优先选择MRI。MRI还可以帮助鉴别肿瘤出血和多发脑干海绵状血管瘤破裂出血，但是对于单个脑干海绵状血管瘤的鉴别有时候较困难。部分病变在术中肉眼可见一边界清楚的“桑葚”样团块，最终诊断依靠病理组织切片结果。

 

　　文献报道CCM年出血率(AHR)为0.7%～4.1%，而脑干海绵状血管瘤的年出血率为2.3%～6.8%，再出血率为5%～21.5%;其致命性出血发生率可能高达21%。这些文献报道的出血率差异与选择差异、个体差异、疾病特异性、出血事件定义不同、随访时间不同和回忆偏倚等因素影响有关。

 

　　脑干海绵状血管瘤出血危险因素相关研究普遍认为，先前的出血病史是未来出血事件的重要危险因素，其他因素包括病变位置、大小、多样性以及相关DVA等。因为放射治疗也是脑干海绵状血管瘤的治疗方案之一，所以放射治疗剂量可能影响再出血率;但尚无研究证明两者之间的相关性。较有争议的出血危险因素是性别。有研究发现女性患者存在妊娠期出血现象，认为女性的海绵状血管瘤更容易出血。故有研究支持女性与海绵状血管瘤发病率有关，但也有研究认为性别差异不是危险因素。

 

　　脑干海绵状血管瘤出血可导致严重的临床症状，包括脑神经功能障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、呼吸功能障碍及意识障碍等，累及小脑时可出现小脑症状，包括步态异常和眩晕等;邻近脑室受累可出现脑积水的症状。

 

　　随着多模态导航和电生理监测技术的迅速发展，许多脑干深部的海绵状血管瘤也可通过手术顺利区域完整切除病变。完全切除的脑干海绵状血管瘤在脑干病变中可以实现治愈的效果。虽然显微外科手术可以降低未来出血的风险，但术后可能出现严重的并发症，特别是轴内脑干海绵状血管瘤。甚至有的脑干海绵状血管瘤的术后并发症远超过非手术治疗的并发症，因此手术仍然具有挑战性。放射外科手术治疗CM可以降低出血风险，这为治疗脑干海绵状血管瘤提供了一个有用的视角，因此提出将伽玛刀放射治疗(Gamma knife radiotherapy,GKS)作为一种合适的替代治疗方法。有争议的是如何选择合适的治疗方式。无论选择何种治疗方法，一致的目标是降低病变再出血和避免病变复发引起的并发症。关于手术外科切除和放射外科治疗效果的研究表明其各有利弊，存在争议，还与患者个体差异及疾病自然史的异质性有关。因此完全了解该病变的自然史可以避免不必要的病态干预。

　　5次脑干海绵状血管瘤出血，6次后终于得以全切治愈

　　脑干海绵状血管瘤出血案例：黄女士，年龄50+岁，肢体无力、面部麻木、构音障碍，10多年脑干海绵状血管瘤病史，共发生5次脑干出血。3度因出血引起生命垂危入住ICU治疗60多天，有高血压病史

脑干海绵状血管瘤出血案例术前诊断：脑干脑桥海绵状血管瘤，出血活动期，压迫四脑室

脑干海绵状血管瘤出血术者：德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授

　　手术时间：2019年9月

　　手术地点：浙江大学医学院附属邵逸夫医院

巴教授手术中

　　手术结果：显微镜下全切肿瘤，肿瘤切除历时约1.5小时，手术顺利。

　　ICU治疗时间：1天，可完全自主呼吸，术后2天拔插管并转出ICU病房。

　　术后48小时内MR复查显示肿瘤全切

出院时间：术后2周

　　功能状态情况：术后一周，患者能独自下床、少量活动，面部麻木消失，一侧头部麻木感较手术前好转，发音较术前好转，无其他手术相关并发症，术后10天左右顺利拆线，术后2周出院。

　　后记：

　　脑干出血为神经外科危急重症之一，其发病急，病程进展快，致死致残率高，为神经外科颅内出血治疗中一大难题。而脑干出血中桥脑出血约占90%。

　　50多岁的黄女士就因多次脑干出血在死亡的边缘挣扎，罪魁祸首是她的脑干位置长了一团海绵状的血管瘤（也称血管畸形），手术完整切除一般能得到治愈，但因为病灶在脑干，切除难度较大，国内医生均表示无能为力，后咨询至INC德国巴特朗菲教授，终获全切，目前已回归正常人生活。

　　INC国际神经外科顾问团旗下的德国巴特朗菲教授、美国Michael Lawton教授均是国际上脑海绵状血管瘤这类脑血管病变手术的专家。当面临国内治疗效果不理想，脑海绵状血管瘤患者若想寻求顺利顺利的高质量手术，可放眼国外请INC国际专家评估手术，国际专家咨询咨询热线400-029-0925。