脑干海绵状血管瘤为什么手术难度高？

　　

2岁的女童伊伊，因为出现持续20多天的双眼斜视、不自主扭头、走路不稳等症状，父母遂带其送医检查，没想到最后头颅核磁结果提示是由于脑干海绵状血管瘤破裂出血所致。当地的主治医生表示，脑干出血是神经系统急重症，不及时手术摘除将有生命危险。但由于病变位置在脑干“禁区”，位置很深，在生命中枢的位置，再加上患者又是小孩，手术术中风险及麻醉医生、手术医生、护士等的配合都属于高难度的，稍有不慎就容易波及病变周围神经血管组织造成一些不可逆的后果，如面部或全身瘫痪、视力丧失或终身斜视，重则可能出现呼吸控制需要气管切开等。

　　治疗过程：在苏州大学附属儿童医院，巴教授与国内手术医生围绕病情展开了充分的讨论和评估，并根据患者病变的特点最终确定了相对创伤小的手术入路和手术方案。手术由巴特朗菲教授亲自操刀，将2cm大小的脑干桥脑海绵状血管瘤完全剥离，整个手术历经了4个小时。伊伊术后2天便出ICU，术后3天可自行持筷用餐，术后5天，能子啊护士陪同下独自用餐。

　

　　术后一个半月复查，原有的斜视、走路不稳症状都消失了，面瘫减轻，行动能力完全正常，没出现任何新的并发症。现在，伊伊已经回归了原有的活力，而且今后不会再被这个疾病所折磨了，这是让伊伊父母无比欣慰和感恩的。

脑干海绵状血管瘤是可以在脑桥、延髓或中脑区域发现的病变。脑干被称为大脑的“雄辩”区域，因为许多重要功能都是由该区域的神经控制的。

 

　　为什么这个地区如此脆弱？

 

　　脑干是一个充满神经纤维的小区域，神经纤维控制身体的随意和不随意功能，包括调节心率、呼吸、睡眠和温度。这一区域的损伤可能会比大脑内的其他位置造成更严重的影响，并与更高的发病率和死亡率相关。

 

　　大约20%的海绵状血管瘤位于脑干。

 

　　研究表明，脑干损伤更有可能出现初始出血，并且更有可能再次出血。2020年发表的一篇论文(Flemming等人)发现，脑干位置是出血的一个强有力的评估因素。在这项研究中，脑干出血部位在出现出血的患者中较常见(58%)。

 

　　一项研究测量出每个人高达30%的再出血率。其他研究显示不同的再出血率。

 

　　症状

 

　　脑干病变较常见的症状是局灶性神经功能缺损，而不是位于大脑其他区域的病变的癫痫发作或头痛。这些局灶性神经缺损可能包括:

 

　　协调和运动挑战，或无秩序

 

　　言语和吞咽困难

 

　　面瘫(通常在一侧)

 

　　视觉和听觉问题

 

　　膈肌痉挛引起的打嗝

 

　　可能导致睡眠问题的呼吸困难，包括睡眠呼吸暂停

 

　　脑干海绵状血管畸形的治疗

 

　　目前对脑干病变管理的建议概述于临床护理指南。这是一个很好的资源，可以与您的提供者交流，以便您可以做出关于您的护理的较佳决定。

 

　　观望(保守管理)

 

　　这种方法较常被，是在没有出血或无症状的病变中。保守治疗包括常规的、定期的磁共振成像来监测病变的变化。只要病变稳定，没有额外的出血症状或证据，这通常是较谨慎的做法。

 

　　外科切除

 

　　手术切除应根据具体情况考虑，权衡风险和收益。手术应由具有CCM和颅底外科知识的外科医生进行。如果病变有症状并且至少有一次出血，可以考虑手术切除。

 

　　通过的生活方式进行自我管理

 

　　虽然脑干病变的治疗选择似乎有限，但新的信息正在出现，说明在以下方面哪些是您可以控制的生活方式管理及其对海绵体畸形的影响。

 

　　联合DVA

 

　　发育性静脉异常(DVA)通常与脑干中的海绵状畸形有关。根据2019年的一项研究(Kumar等人)，位于脑干的DVA已被证明将患海绵体畸形的风险增加了2.6倍。