为什么脑干海绵状血管瘤如此难以治疗?-INC国际神经外科医生集团

　　为什么脑干海绵状血管瘤如此难以治疗?近几十年来，随着磁共振成像(MRI)在临床实践中的广泛应用，脑海绵状血管瘤(CCM)的发病率有所上升(0.4-0.9%)。脑干海绵状血管瘤占所有颅内海绵状血管瘤的8-22%。CCMs的这一亚群有较高的脑干出血倾向(高达30%)，更有可能导致严重的神经功能缺陷，而且比其他地方的复发性出血发生率更高。

为什么脑干海绵状血管瘤如此难以治疗?

　　脑干海绵状血管瘤出血的年风险为3.8-6%/人/年，显示出显著的30~60%的康复出血率/人/年。持续性神经功能缺损的程度与复发出血的数量有关，再出血发作的时间间隔往往逐渐缩短。脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血在20%的病例中是致命的。

　　为什么脑干海绵状血管瘤如此难以治疗?

　　脑干是大脑中非常重要和精细的区域。脑干控制着我们所有重要的身体功能。这包括呼吸、心跳和吞咽。根据脑干中肿瘤或病变的确切位置(以及它的大小)，如果不破坏脑干的重要区域，手术可能是难度极高的，手术不当甚至导致死亡。

　　脑海绵状血管瘤磁共振成像

　　海绵状血管瘤约占颅内血管病变的1%，占脑血管畸形的15%。随着MRI的出现，海绵状血管瘤是目前较常见的脑血管畸形。在早期的主要尸检报告中，计算患病率为0.02-0.53%。MRI显示海绵状血管瘤病变，其患病率为0.39-0.9%。使用核磁共振成像检测以前未被识别的无症状病变已将总体患病率估计提高到0.45-0.9%。

　　实质海绵状血管瘤的MRI表现为典型的棒状、边界平滑、轮廓清楚的复杂病变。核是由多个混合信号强度的病灶组成，代表了不同演化阶段的出血。

　　含有脱氧血红蛋白的急性血肿在t1加权像上呈等信号，在t2加权像上呈明显的低信号。亚急性血肿含有细胞外高铁血红蛋白，由于高铁血红蛋白的顺磁效应，在T1和t2加权像上均显示高强度。

　　在T1和t2加权像上，穿插的含纤维元素表现出轻微的低密度，因为它们含有钙化和含铁血黄素的混合物。在t1加权像上，异质核通常被低信号强度的含铁血黄素环完全包围。由于磁化率的影响，在t2加权和梯度重聚焦的图像上，边缘的低密度变得更加突出，或称为水纹。

　　较小的海绵状血管瘤可表现为局灶性低密度结节，T1和t2加权序列。在梯度回波图像上，由于增强了序列的敏感性，小的病变被描绘得更清晰，数量也更多。当回声时间延长时，序列梯度回声图像也被证明可以进一步定义这些点状病变;这一发现表明，这种病变包含顺磁性物质。

　　当用飞行时间技术成像时，海绵状畸形中央核的高铁血红蛋白可能模仿血液流动。然而，通过低速编码(10- 20cm /s)获得的相衬磁共振血管造影图像不应显示血流或异常血管分布;这一发现有助于排除血管病变。

　　通常，海绵状血管瘤与肿块效应或水肿无关，也不表现出供血动脉或引流静脉，除非与其他具有类似特征的血管畸形相关。海绵状血管瘤与静脉畸形有关，通常表现为引流静脉。通常，传统的血管造影可以帮助进一步鉴定这些混合情况。

　　海绵状血管瘤发现通过使用核磁共振包括其他神秘血管畸形(动静脉形成血栓/动脉瘤,毛细管毛细管扩张),出血性一级或二级肿瘤(转移性黑色素瘤、甲状腺、肾细胞、绒毛膜癌),淀粉样血管病,治疗或以前感染(弓形体病、囊虫病),出血与血液恶液质(播散性血管内凝血病、白血病),和脑弥漫性轴索损伤的后遗症。