额叶颅内海绵状血管瘤要怎么治疗？目前有什么前沿的医疗技术可以治疗？

　　

　颅内海绵状血管畸形（CMs）是一种低血流的中枢神经系统血管畸形，可能发生在大脑、脊髓，或很少发生在硬脑膜，也经常称之为海绵状血管瘤。在微观层面上，内皮细胞缺乏正常的紧密连接，导致"渗漏"。从宏观上看，病变被比喻为桑葚或覆盆子。

 

　　颅内海绵状血管瘤的确切发病率尚不清楚。来自尸检研究、临床MRI研究和为非临床目的进行的脑部MRI研究的预估表明其患病率为0.16%至0.9%。在一项以人群为基础的研究中，对50至89岁的病人进行了非临床目的的MRI检查，海绵状血管瘤的发病率约为1/200，但只有1/2700的患者有相关症状。患者较常见的是在30-50岁之间就医，但患者可能在婴儿期和儿童期就已存在该病灶。

 

　　临床管理

 

　　对于海绵状血管瘤患者，管理的目标包括确定对病变本身的治疗，治疗相关的症状和解决相关的问题（例如，癫痫发作），以及管理患者的其他合并症（例如，头痛，怀孕）。目前还没有临床试验发表来指导海绵状血管瘤患者的管理。治疗建议来自于流行病学和自然病程研究、大型无对照的手术和放射外科案例系列以及大型队列研究。

 

　　颅内海绵状血管瘤患者临床管理方案的概述

 

　　鉴于现有文献的局限性，血管瘤联盟的学术部门于2017年根据Delphi（德尔菲）法发布了管理海绵状血管瘤患者的共识指南。

 

　　目前有什么前沿的医疗技术可以治疗？手术切除仍是海绵状血管瘤优选治疗方法

 

　　与其他疾病一样，需权衡治疗风险和自然病程。对海绵状血管瘤患者的治疗建议需要对该疾病的诊治有经验的神经内科医生和神经外科医生的合作。目前为患者提供的有创治疗方案包括：手术、放射外科和立体定向激光消融，其中开颅切除术较常用。在不久的将来，新的医疗模式可能会改变疾病的病程和海绵状血管瘤出血和/或生长的风险。

 

　　手术适应症和解剖学上的考虑是什么？在脑部可手术的区域，出现与海绵状血管瘤有关的症状性出血的患者可以考虑进行手术，因为手术风险与带着病变生活2年内的出血发生率和死亡率相似。

 

　　海绵状血管瘤在大脑深部（如丘脑、基底节）或脑干的患者，哪怕是单次出血，通常会建议观察。而手术是等到反复出血或进行性功能障碍时才会考虑。然而，这种方法是有争议的，有些人认为反复出血的风险较高的是脑干海绵状血管瘤；因此，等患者二次出血可能会导致病患伤害的增加。还有人认为，一次出血后的较好的恢复和一些脑干区域的手术风险可能使患者偏向于一次出血后的保守治疗。

 

　　一般来说，如果病变接近室管膜或软脑膜表面，就可以进行手术，而术中神经电生理监测和无框神经导航的广泛运用，提高了曾经被认为是区域的手术顺利性。

 

　　准确切除脑干CCM的九个顺利手术入路区域(紫色区域;虚线表示进入轨迹)，包括中脑3个，脑桥2个，延髓4个

 

　　除了开颅手术外，还有其他治疗方法吗？立体定向放射外科治疗（如伽玛刀治疗或直线加速器治疗）一直被认为是对手术无法触及部位的海绵状血管瘤患者进行开颅手术的替代方案。然而，放射外科手术的益处是否优于自然病程目前还不清楚；许多研究表明，出血风险在2.5年后下降，这与自然病程相似，而且放射外科手术研究没有对照组。

 

　　血管瘤联盟的指南指出：对于无症状或家族性的海绵状血管瘤，不使用放射外科手术。因为放射治疗，包括放射外科手术，与海绵状血管瘤的发展有关，而且家族性患者容易出现新的病灶，由于考虑到更多海绵状血管瘤的增殖，不建议对这些患者进行放射外科治疗。

 

　　最近，有一种微创技术，即核磁共振引导下的立体定向激光间质热疗，已被用于治疗耐药性癫痫，包括少数海绵状血管瘤患者。该技术的优点是微创，并且可以通过核磁共振热成像技术对治疗进行实时观察和监测。其在海绵状血管瘤患者中的应用，尽管很有希望，但对于做出明确的结论和建议仍然很有限。

 

　　额叶的功能解剖
 

 

　　额叶占大脑半球表面的前1/3，借外侧裂与颞叶分界，借中央沟与顶叶分界，借扣带沟与扣带回分界。

 

　　中央沟前方有与之略平行的中央前沟，两沟之间为中央前回。中央前回前方有额上沟和额下沟，将额叶外侧面的其他部分分为额上回、额中回和额下回。

 

　　·躯体运动中枢：

 

　　位于中央前回（4区）和中央旁小叶前部（6区）。

 

　　是控制骨骼肌随意运动的较高中枢。

 

　　特点：①交叉性支配：主要支配对侧的随意运动，但一些与联合运动有关的肌肉受双侧支配，如眼外肌、咽喉肌、咀嚼肌等。②导致性支配：中央旁小叶前部、中央前回上部支配脚，中央前回中部支配躯干和上肢，中央前回下部支配头面部

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　　·运动性语言中枢（说话中枢）：

 

　　位于额下回后部（44区、45区），又称Broca区。

 

　　受损表现：运动性失语（Broca失语）→能听懂，不能说。（虽然能发音，但说话不利索，只能说简单的字句，甚至根本不能说，但能理解别人说话的意思）。

 

　　·书写中枢：

 

　　位于额中回后部（8区）。

 

　　受损表现：失写症。

 

　　·侧视中枢：

 

　　位于额中回后部（8区）。

 

　　支配两侧眼球同时向对侧注视及头颈向对侧转动。

 

　　刺激：向对侧注视，眼睑开大及瞳孔散大同时也伴有头部向对侧扭转。

 

　　损害：暂时性两眼向患侧偏斜和对侧凝视麻痹。

 

　　因此手术一旦损伤这些位置，都可能导致相关功能受损。

 

　　以上内容可以帮助颅内海绵状血管瘤患者及家属提高对疾病的正确认识，以更好地了解自己的病情，从而选择适合自己病情的较佳治疗方案。