双侧丘脑海绵状血管瘤可以手术吗？INC德国巴特朗菲教授早期手术案例一则-INC国际神经外科医生集团

　　让我们先来看一则病例：

　　42岁女性患者术前矢状面和冠状面MRI显示丘脑间肿块病变（图B,C）。因双丘脑海绵状血管瘤导致Monro双孔脑脊液阻塞而导致颅内压升高。病变最终经胼胝体入路切除（图A）。

　　由于脑脊液通路在Monro孔或Sylvius导水管水平受阻，需要放置脑室-腹腔分流术治疗梗阻性脑积水。病变随后在第二次手术中移除。

　　该案例来自INC德国巴特朗菲教授发布于2002年的《Cerebral cavernomas in the adult.Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients》，过去5年里接受手术的72例患者的数据。24例病变位于脑干内，18例位于脑半球深部白质内，12例位于基底节区或丘脑内，11例位于脑半球浅表区，7例位于小脑内。长期发病率为5.5%(4/72)，无死亡率。结论，脑海绵状血管瘤，包括脑关键部位病变，可以通过显微外科手术治疗，效果良好，发病率可接受。本系列的患者都是在20世纪80年代后半期接受手术的，当时世界范围内几乎没有脑干，丘脑，基底神经节等此类病变的经验，世界神经外科史上都具有重大意义！

　　丘脑海绵状血管瘤由于其位置深在，并且毗邻重要的解剖结构，手术治疗对于神经外科医生来讲是一个挑战。但丘脑海绵状血管瘤与丘脑胶质瘤不同，其是良性病变，并且与正常丘脑、中脑有相对的界限。尽管手术难度很大，如选择适合的手术入路并结合娴熟的显微神经外科手术技巧是可以全切肿瘤并获得良好疗效的。

　　手术步骤

　　开颅

　　病灶的部位，对于决定开颅的位置是个重要因素。侧脑室后方的占位，为了获得更好的视角，开颅可以选择较前的位置。通常,开颅选择沿着矢状窦旁正中非优势（右侧）半球侧。优先考虑对引流静脉的保留，如可以保留静脉，则左侧半球入路亦可以考虑。改良双冠状切口（更短更集中于中线）作出的皮瓣可以向前后方向扩展。

　　半球间区域的暴露需要前矢旁开颅抵达甚至跨过中线。中线开颅需跨过上矢状窦。骨瓣的设计可参考冠状缝。为了将损伤矢状窦及汇入矢状窦的矢旁静脉的损伤降低到最小，骨瓣的后缘不宜超过冠状缝后2~3cm。这是为了防止损伤矢旁静脉，因其主要于冠状缝后2~3cm汇入矢状窦。骨瓣的前缘,根据手术暴露的需要，可至冠状缝前4~5cm。为了更确切地掌握矢旁静脉分支解剖的个体变异，建议术前行CTV及MRV检査。

　　为了暴露矢旁区域，取一矩形骨瓣，并根据硬膜的情况决定颅骨钻孔的数目。将矢状窦的硬膜解剖分离是非常重要的，有时需要在同侧窦旁钻两个旁中央骨孔，或是三个（两个同侧,一个对侧）。需要花时间将矢状窦与颅骨内板进行分离,将其分开后,则可以暴露之前为矢状窦所遮蔽的半球间区域。可使用铣刀或是线锯将已钻孔的骨瓣取下。

　　半球间分离

　　根据矢状窦侧方的情况对硬膜做半圆形或是梯形解剖。牵拉硬膜瓣时，需注意对桥静脉的保护。半球间解剖分离的目标是避免静脉梗塞及保证对脑组织的最小牵拉。为防止发生继发于脑组织过度牵拉造成的梗塞,在手术的通路上的任何部位，都必须限制牵拉在2cm以内。每次将脑牵开器向半球间裂隙深入后，需停留2~3分钟。这个暂停可以使脑室内压力与牵开器自身产生的压力产生新的平衡。

　　沿着半球内侧的蛛网膜颗粒锐性分离打开。一号吸引器的钝头与脑压板联合使用，可以沿着中线进行足够的分离。在达到胼胝体之前，需对大脑镰及矢状窦下端、扣带回、胼缘动脉、大脑前动脉的胼周分支进行确认。胼胝体较易辨认，因其有发亮及血供少的特点。

　　关颅

　　肿瘤切除后,确保彻底的止血和防止迟发的脑室梗阻是非常重要的。首先是要以和体温相同的林格氏液不断对脑室系统进行冲洗，清除积血、积气及碎片。

　　所有脑脊液的自然通路及术中形成的改道（胼胝体切开、透明隔窗、下丘脑底板的缺损）都需要进行检査，以避免迟发的脑室梗阻。为确保止血彻底，需对手术的每个层面逐层进行确认,从三脑室的室管膜层到皮层表面。

　　对于靠近胼胝体切开处的室管膜表面及受到摩擦的中央及旁中央皮层需特别注意，因为此类部位特别容易出现术后出血。

　　术后可于侧脑室留置脑室引流管48小时，用于监测脑室内压及确保脑室系统引流通畅。术后第一天行CT检査排除脑室梗阻及评估肿瘤切除的范围。