脑干中脑顶盖肿瘤可以手术吗？

　　海绵状血管瘤或海绵状血管瘤被认为是中枢神经系统(CNS)五大类良性血管畸形之一，还包括:i)毛细血管扩张(毛细血管瘤)，ii)静脉曲张，iii)静脉血管瘤和iv)动静脉畸形。从形态学上看，海绵状瘤是树莓状的低流量窦状通道簇，称为脑洞，不干涉脑组织。与正常的血管通道不同的是，这些空洞由单一的内皮层构成，缺乏平滑肌和结缔组织层。这种脆弱的结构使海绵状瘤容易反复出血，导致一系列神经系统症状，如头痛、癫痫和神经系统缺陷，甚至死亡。然而，随着磁共振成像(MRI)的出现，偶然发现的无症状的隐匿性海绵状瘤的数量增加，未来可能发展为有症状的病变。

 

　　颅内海绵状瘤(ICCs)在普通人群中可发现的比例高达0.5%，多发生于幕上腔。然而，脑干海绵状瘤(BSCs)占全部ICCs的4-35%，根据其位置，这是一种重要的海绵状瘤类型，因为这些病变的微小变化可导致危及生命的结果。顶盖海绵状血管瘤(tc)由一种较其少见的BSCs组成，在中脑顶盖板内发育。由于其位于中脑背侧的不同位置，干扰听觉和视觉通路，并使任何处理手术方法复杂化，因此它们构成了BSCs的不同实体。tc可与中枢神经系统其他部位的海绵状瘤同时发生，也可单独发生。脑干中脑顶盖肿瘤可以手术吗？

 

　　案例展示

 

　　一名18岁男性，既往无癫痫史或其他健康问题，因严重头痛和不能发出可理解的声音而被送到我们的急诊科。没有相关的发热、颈部僵硬或畏光；没有近期感染或头部外伤史；病人没有服用任何药物。在他到我们医院之前，***妈发现他全身强直姿势躺在床上，没有反应；没有阵挛运动，翻白眼，或咬舌头。到我们医院时，他已经呕吐了三次，每次呕吐量为一个茶杯。经检查，他的生命体征在正常范围内。他的意识水平下降，格拉斯哥昏迷评分(GCS)为9/15。他的GCS记录如下:发出不可理解的声音，定位疼痛刺激，睁开眼睛对疼痛做出反应。病人的瞳孔很小，对光的反应迟钝。他有轻度斜视和向下凝视，而其他脑神经基本完好。他能够向各个方向移动全部的肢体(肌力5/5)；他有正常的肌肉张力和反射。作出了插管和通气的决定，并进行了脑部的紧急计算机断层扫描(CT),其显示了一种损伤，提示在中脑顶盖板上有弥漫性出血或血管损伤，同时在三和四脑室有脑室内出血(IVH)。

 

　　患者接受了紧急右额侧脑室外引流(EVD),随后被送入ICU。在三天，患者被拔管，因为他的生命体征在正常范围内，GCS回到15/15，并且他没有运动障碍。瞳孔中等大小，有反应，但有明显的双侧外展神经麻痹，伴有会聚性斜视和有限的向上凝视，伴有眼睑退缩(Collier氏征),提示帕瑞瑙综合征。

 

　　患者继续逐渐好转，在九天，EVD的脑脊液是清澈的，脑部CT显示没有残留IVH。因此，决定移除EVD。然而，他的意识水平恶化(GCS=12/15)几个小时后，EVD删除。脑部CT扫描显示IVH(2级)，然后由另一个右额叶EVD处理。磁共振成像(MRI)没有(图1a)与对比(图1b)发现一个边界清晰的不均一信号强度病灶，大小约为1.8×1.7×2.1 cm，弥漫于中脑顶盖，导致中度梗阻性脑积水和IVH。此外，数字减影血管造影在两次提示TC的情况下为阴性。在病人情况稳定后，决定进行手术。我们采用影像导航下小脑上幕下入路进行了枕下骨瓣切除术，以显微镜下大体切除TC。术中，一簇异常的微小血管被黄色软组织所包围。组织病理学分析报告了烧灼组织的出血、纤维蛋白沉积、神经胶质增生和含铁血黄素的巨噬细胞和血管簇，证实了TC诊断。

 

　　图1，术前轴位MRI脑T1，显示在中脑顶盖区可见一个边界清晰的不均匀信号强度肿块病变，低信号强度约为1.8×1.7×2.1cm，导致梗阻性脑积水(A)和高T2信号强度，包含多个低信号病灶，代表出血成分(B)。

 

　　手术后，患者的病程平安无事，并恢复到术前基线认知和活动。然而，他患有向上凝视麻痹和双侧侧向凝视受限。后续的核磁共振成像显示病灶切除成功(图2).通过定期术后随访，患者表现出逐渐好转，12周后，他表现出好转，向上凝视更好，几乎没有斜视。

 

　　图2，术后T1加权轴向磁共振成像，无(a)和钆对比(b)。

 

　　结论

 

　　孤立性甲状腺癌是BSCs的一种少见形式，文献中有少数病例报道。它与特定的性别或特定的年龄无关。与TC相关的较常见并发症是出血(64%)。在一些病例中发现了Parinaud综合征，其存在以男性为主。病灶大小和手术切除是与TCs结果相关的因素。较大的病变更有可能导致持续的缺陷。手术切除是最终的治疗方式，因为大多数手术治疗的病例最终完全康复。