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脑干海绵状血管瘤的临床症状有哪些?和什么有关?

编辑:INC|发布时间:2021-08-19 14:12
脑干海绵状血管瘤的临床症状有哪些?和什么有关?脑海绵状血管瘤是比较常见的脑部病变,约占总人口的0.5%,占所有脑血管畸形的5-10%,呈桑果状。尽管海绵状血管瘤在组织学上是良...

  脑海绵状血管瘤是比较常见的脑部病变,约占总人口的0.5%,占所有脑血管畸形的5-10%,呈桑果状。尽管海绵状血管瘤在组织学上是良性的,但由于出血和扩张引起的肿块效应,它能导致毁灭性的神经损伤。特别是位于脑干的海绵状血管瘤患者,存在较高的死亡和残疾率。脑干海绵状血管瘤并不罕见,因为据报道,脑干海绵状血管瘤占所有大脑海绵状血管瘤的35%。第一例报道的脑干海绵状血管瘤切除术是80多年前由Walter Dandy实施的。从那时起,微神经外科技术取得了巨大的进步,脑干手术方法也有了很大的创新。随着这些进展,管理这些复杂病变的治疗策略也在不断发展。

脑干海绵状血管瘤的临床症状有哪些?和什么有关?

脑干海绵状血管瘤的临床症状有哪些?和什么有关?

  儿童脑干海绵状血管瘤表现出独特的临床困境。一方面,脑干海绵状血管瘤的全切术提供了一个完全治愈和解决未来灾难性事件风险的机会。因为海绵状血管瘤的存在就潜在着出血风险。然而,也必须考虑手术死亡的直接风险和手术并发症。

  脑海绵状血管瘤会脚麻吗?

  约25%的海绵状畸形或脑血管瘤患者通常不会出现与此病理相关的明显症状或健康问题(遗传学家庭参考,2016年)。

  然而,在很大一部分确诊病例中,这种医学状况会导致几种严重的体征和症状(遗传学家庭参考,2016年):抽搐发作30%,神经功能缺损25%,脑出血15%,严重头痛5%(血管瘤联盟,2016)。

  脑实质海绵状血管瘤主要临床表现有:癞痫、颅内出血、神经功能障碍和头痛等,患者可合并一种以上临床表现。受病灶大小、部位各异,病程变异较大,可为慢性和急性,也出现缓解期或进行性加重。

  脑干海绵状血管瘤的症状和什么有关

  脑干海绵状血管瘤的临床症状与出血部位有关。

  无症状脑干海绵状瘤患者发生神经事件的风险较低(从0.25到 6.5% -平均4%)。手术后发生神经事件的风险大于10%。一些作者认为手术治疗无症状海绵状瘤对患者几乎没有好处。

  1928年,丹迪是第一个为脑桥海绵状血管瘤做手术的神经外科医生,手术的适应症是脑桥出血。很明显,这个诊断是在手术后才确定的。出血的存在或不存在、严重程度、局部和肿块效应决定了手术的时间。有几种技术可以应用于手术,如神经导航和术中超声,特别是如果病变太小和在一个比较深的区域。

  对于有轻微或非致残症状的年轻患者进行幕上(和小脑)海绵状瘤的手术可能是有问题的。然而,鉴于随着时间的推移,出血或神经功能障碍的累积风险,可能需要对其中一些患者进行选择性手术切除。更有问题的是位于皮层或皮层下雄辩区和其他功能重要区域,如基底神经节和丘脑,或位于第三脑室的病变,如胼胝体和扣带回、室旁和房旁区以及深颞区。然而,最近的研究表明,所有这些部位的病变也可以安全、发病率可接受的情况下切除。

  脑干海绵状血管瘤是一个特殊的实体。出血率是其他部位的30倍。由于他们的解剖结构,出血更有可能导致严重的神经功能缺损。脑干海绵状瘤是一种非常棘手的治疗难题,因为它们位于具有重要神经功能的脑实质内,切除它们比切除其他部位的脑干海绵状瘤要困难得多。

  脑海绵状血管瘤出血风险

  根据每项研究的具体设计,CMs随后出现出血的风险研究有很大差异。鉴于出血发生率的变异性,外科治疗的建议尚不明确。早期的人群研究回顾性地回顾了磁共振成像记录的症状性出血率在0.25%到2.3%之间/病人年和0.1%到1.4%之间/病灶年。然而,这些比率中的许多是在假设CMs在出生时就存在的情况下计算的,出血的风险是在考虑患者整个寿命的情况下计算的。前瞻性研究表明,出血率在0.8%到3.8%之间。在最初表现为出血的患者中,这一比率增加:每年7%–8.9%。

  在家族性CMs中,有症状的出血率报告为6.5%每病患年和1.1%每病变年,反映了家族性CMs更常见的发病趋势倍数。英寸据报道,该亚群无症状出血率高达13%。这种升高的发病率增加了鉴别家族性CMs的重要性,也许可以采用新的MR成像序列,如敏感性加权成像。考虑到一级亲属潜在的出血性事件风险,确定这一亚群将导致基因筛查和咨询。

  脑干海绵状血管瘤手术大师巴特朗菲教授

  巴特朗菲教授拥有30年的脑干海绵状血管瘤的外科治疗经验,所以尤其擅长脑干、颅底等区域复杂性高的区域的手术治疗。面对海绵状血管瘤的切除,巴特朗菲教授可以从多种入路更好的靠近多区域的肿瘤进行切除,创伤面积更小,患者术后的痛苦也更小,并且可以有效降低感染的风险。术后,37%的患者表现出短暂的(非常轻微)神经功能缺损,其余超过90%的患者,神经功能与术前持平或改善。

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