脑干海绵状血管瘤能治好吗？手术适应证、手术时机、手术入路及手术技巧-INC国际神经外科医生集团

　　海绵状血管瘤（CAs）又名海绵状血管畸形（CMs），属于临床神经外科常见血管畸形类型，患者主要表现出脑出血、癫痫等相关症状，其中脑干属于颅内CMs好发部位。脑干海绵状血管瘤（BSCM）是一种位于脑干且由大小不等的薄壁血管构成的海绵状异常血管瘤病灶组织。

　　该部位反复出血风险极高，且一旦反复出血将会扩大病灶周围胶质样变范围，继而逐渐形成占位效应，引发严重神经功能障碍，积极给予手术治疗是重要临床价值。但由于BSCM病灶位置较深，且周围分布较为丰富的神经核团及神经传导纤维，大大增加了手术难度及不良预后风险。

　　外科手术属于BSCM最有效治疗策略，其治疗原则在于清除病灶组织，解除病灶的占位效应，预防反复出血及其对神经功能的不良影响。目前临床主要采用显微手术。针对位于功能区、深部或脑干的无症状BSCM患者临床一般主张保守治疗，但对于需要外科手术治疗患者手术指征、时机、入路等问题仍颇有争议。BSCM患者手术治疗效果影响因素与病变直径、有侵犯中线、合并DVA、病灶所处深度、术前出血次数、手术时机存在密切关联性。因此有必要进一步明确BSCM手术治疗相关特征。

　　手术治疗适应证：

（1）患者出现病灶反复出血且引发神经功能出血进行性恶化；（2）病灶属于外生型；（3）病灶突出到脑干表面；（4）病灶直径＞2cm；（5）病灶存在明显占位效应；（6）病灶包膜外出血。由于手术风险与病灶部位存在较大相关性，权衡手术风险及获益需要考虑到病灶组织位置、直径及出血史，针对症状轻、有1次出血史以及病灶组织位于浅部易及部位者具有较好手术风险获益比，推荐可积极采用手术切除。针对脑内病灶体积直径较大者，更易由于占位效应引发脑积水，主张优先考虑手术切除。针对处于重要神经纤维、穿支血管密集、且病程出现侵袭性、出血严重者，保守治疗已经难以控制，需要积极采取手术切除，但由于该类型手术风险较高，治疗过程更需要谨慎。联合电生理、神经导航等辅助技术围手术期仔细评估，保护周围神经纤维，提高手术安全性。

　　手术时机选择目前临床主要倾向于BSCM出血后亚急性期内（末次出血后3~8周）进行治疗，其原因在于患者一旦出现再出血将可能危及到生命安全，而亚急性期内治疗时，病情相对稳定，血肿已经液化，术中辨别病灶组织较急性期更简单，且血肿壁坚固更有利于病灶轻易切除；而延后到8周以后同样不利于手术操作，此时组织与血肿出现黏连，血肿呈现机化，会大大增加手术切除难度，且强行切除易增加严重手术并发症。

　　手术入路有利于充分暴露脑干病灶组织，准确切除病灶，选择手术入路原则是基于安全减少周围组织损伤，根据病灶组织生长特征及手术者习惯确定。沿用“两点法”，选择距离病变最近的点入路，以最快的速度寻找病灶组织，选择病灶组织距离脑干表面最近部位做手术入路。目前手术入路研究认为若病灶部位处于中脑背侧，建议选择枕下幕上入路，避免过度牵拉小脑。若病灶部位处于中脑一侧，建议选择颞枕下入路，避免对颞叶过度牵拉；若病灶部位处于中脑前侧中央，建议选择侧裂入路；若病灶部位处于于脑桥及延髓背侧，建议选择取颅后窝中线开颅，避免损伤后组颅神经。若BSCM存在突出脑干表面或贴近其软脑膜情况时，可选择脑干表面表现出“黄染”区域作为手术入路点，同时入路过程中需要尽可能避开脑干内部神经核团、投射纤维、传导束等组织。对于BSCM病灶组织较小或脑干表面无“黄染”患者，需要联合影像学技术辅助寻找并精确病灶部位，如术中超声、神经导航技术等均可以提供良好辅助效果。针对合并陈旧性出血或其他病灶组织过大患者，需要获得更大手术空间彻底清除病灶相关组织，临床一般采用分块切除，充分利用低功率双极电凝收缩病变表面，充分且轻柔的分离病灶组织及周围正常脑干组织，若患者存在DVA则需要保留一定病灶组织，预防出现静脉回流障碍引发脑干梗死事件。

　　手术操作中遵循微创原则，尽可能减少术中创伤及无效脑暴露。手术操作过程中尽可能保持精准解剖思路，寻找最佳手术入路，选择安全区进入，避开重要功能区，尽可能完整清除血肿、切除病灶，杜绝再出血风险，同时按照规范进行操作，需要保护毗邻重要结构，需要根据患者出血病灶范围进行切除，尽可能避免牵拉脑干组织，降低损伤风险。术前应用DTI技术可以直观显示BSCM周围空间形态，明确病灶组织对传导纤维破坏及压迫具体情况，为术中操作提供指导意见尽可能降低神经传导纤维二次损伤风险。术中采用体感、运动、听觉诱发电位等电生理监护辅助显微手术切除病灶，可以实时监测脑干多组织上下行感觉传导通路、下行锥体束、听觉神经中枢等变化情况，预防手术操作对脑干重要结构功能造成损伤。

　　综上所述，BSCM手术适应证评估包括病灶所处深度、术前出血次数、直径，选择BSCM出血后亚急性期内（末次出血后3~8周）进行治疗效果更好，根据病灶组织生长特征及手术者习惯确定最佳手术入路，注意手术操作技巧，提高手术疗效及安全性。