脑干海绵状血管瘤何时会爆？INC德国巴特朗菲教授揭秘安全切除策略-INC国际神经外科医生集团

<a href='/jiaoshou/24.html' target='_blank'><u>巴特朗菲</u></a>教授

　　出血是脑海绵状血管瘤(CCM)患者发病的主要原因，然而，该疾病中急性或慢性出血的分子和细胞事件尚不清楚。CCM是动态变化的病灶，可以形成、增大或表现出侵袭性行为，导致反复出血。出血性卒中是CCM患者残疾的重要原因，CCM的增大和出血可导致局灶性神经功能缺损、头痛、癫痫发作，偶尔甚至死亡。

　　脑海绵状血管瘤高危出血因素有哪些?

　　目前自然病史研究和MRI分析已确定，CCM的位置和既往出血史是出血及后续临床后遗症的显著风险因素。性别、病灶数量和大小等因素与出血风险的关系尚不明确。研究还估计，家族性CCM的出血率高于散发性CCM。此外，携带PDCD10突变的患者更可能在较早年龄出现显著的CCM出血。尽管不同研究中每年症状性出血率差异较大，从每患者年0.25%至22.9%不等。

　　脑干海绵状血管瘤出血原因研究

　　“定时炸弹”是众多脑干海绵状血管瘤及血管畸形病友们对病灶的统一称呼，因为病灶就像定时炸弹一般，不知道何时引爆，可能在运动中，可能在情绪起伏中、甚至熬夜劳累中，也可能没有任何征兆和诱因。走路、睡觉、运动等日常生活中或突然爆发出血，一旦脑干出血量大，很难抢救，轻则对运动、语言等功能造成不可逆损伤，重则直接离世。所以，脑海绵状血管瘤患者，特别是脑干海绵状血管瘤患者一旦多次出血后，不仅不断加重的症状折磨患者，而且每天都生活在担惊受怕中，寝食难安，甚至导致抑郁症，会严重影响到正常生活……

图：脑干主要包括中脑、脑桥、延髓。位于大脑深处，距离头皮远，手术入路需要穿过大量正常脑组织、血管、功能区，其具有难以手术、手术风险高。脑干几乎管辖着生命的一切，如呼吸、心跳、意识等。相比较大脑其他部位，脑干因其特殊的解剖位置和重要的生理功能，长期以来被称为“手术禁区”。

　　一项系统汇总分析旨在确定CCM的总体出血率和出血的危险因素。在1985年至2015年的12项自然史研究中，1610名患者的平均发病年龄为42.7岁，52%的患者为女性。表现形式为癫痫发作占30%，出血占26%，意外事故占17%，局灶性障碍仅占16%。CCM位于大叶(66%)、脑干(18%)、深部幕上(8%)和小脑(8%)。根据汇总分析，在5081.2患者年的随访中，年出血率为2.5% /患者年。出血的危险因素包括既往CCM出血，而年轻，女性，深部位置，大小，多样性和相关的硬脑膜静脉异常(DVAs)没有发现显著性。

　　另一项研究发现，出现脑出血和脑干定位是再出血的独立基线预测因素。在最近的另一项综述中，发现CCM与DVA共存与出血风险增加有关。

　　Horne等的荟萃分析报告称，CCM在所有解剖部位发生颅内出血的5年风险为15.8%。对于最初没有明显颅内出血和非脑干CM的患者，5年出血风险为3.8%，而5年复发出血风险为18.4%。脑干CMs患者5年初次出血(8%)和复发出血(30.8%)的发生率显著高于脑干CMs患者。

　　Taslimi等对1976年至2015年间发表的25项自然史研究进行了荟萃分析，其中包括1295名CCM患者。他们发现脑干病变中出现症状性出血或再出血的发生率较高，且首次出现症状性出血会增加再出血的机会。

　　另一项研究发现，与动脉高血压、糖尿病、高脂血症和目前的尼古丁滥用相比，肥胖与CCM出血风险增加有关。总之，CCMs出血的死亡和发病风险较低。脑干CCM的位置是症状性出血的重要危险因素。先前出血会增加再出血的风险。再次出血在首次出血后的头2年更为常见。肥胖与CCMs出血风险增加有关。

　　尽管研究有所不同，但目前研究普遍确定的是，CCM的位置和既往出血史是出血及后续临床后遗症的显著风险因素。

　　第一次出血，“没什么大不了”!

　　19岁女孩由于头痛，复视，甚至右手、右腿出现了轻微无力。在家庭医生建议下前往神经外科诊所就诊。最终检查发现脑干中脑被盖区有一个海绵状血管瘤。由于脑干是神经外科的高难度手术区域，很难手术而且手术风险大，若强行手术容易致残。经医生建议，Alice选择了保守观察，等待下次出血时再对症治疗。

　　第二次出血，Alice决定勇敢反击!

　　本以为可以一直在学习的道路上不断前进的Alice，却再次遭遇了前所未有的打击。一年后，Alice再次出现头痛，复视，和轻微的运动无力。冥冥中的隐隐担忧的事情还是发生了。和先前不同的是，这一次她的整个右侧身体都开始无力。入院检查后发现脑干再次出血，MRI显示脑干中脑海绵状血管瘤有20mm大小(图a和b)。这一次医生不再建议保守治疗，但是医生仍表示脑干位置手术风险很大，稍有不慎可能瘫痪，除非有万全的把握，否则不会轻易手术。

图a和b：术前轴向(a)和矢状(b)MRI

　　中脑病变如何一步步安全切除

　　最终，一番查询之后，他们找到了巴教授。脑干海绵状血管瘤易反复出血，为最大限度挽救患者生命，提高生活质量，治疗的关键在于安全手术全切。治疗之路并没有捷径可走。拼尽全力，静静等待，阳光总会穿越乌云，直透而来。

　　术者：Helmut Bertalanffy教授(巴教授)

　　手术入路及体位：通过外侧小脑上经小脑幕入路，以半坐位(c)接受手术;

　　皮肤切口：皮肤上标记左侧枕侧/枕下纵向切口(d)。剔除部分头发，为她保留了美丽的长发。

　　术中情况：在手术暴露时，被盖外侧表面正常;箭头表示滑车神经的走行(g)。脑海绵状血管瘤完全切除后的术中照片显示2毫米尺度的空切除术腔(h)。

在手术暴露时，被盖外侧表面正常;箭头表示滑车神经的走行(g)。脑海绵状血管瘤完全切除后的术中照片显示2毫米尺度的空切除术腔(h)。

术中图片

　　手术切除率：术后轴向(e)和矢状(f)MRI证实病灶完全切除。

术后MRI

　　术后情况：Alice出现暂时性左侧部分动眼力麻痹，在接下来的几周逐渐改善，最后功能恢复正常。没有发现其他神经系统缺陷。

　　巴教授中脑海绵状血管瘤手术解读

　　海绵状血管瘤是一种血管畸形，占颅内血管畸形的5%-16%，其中18%-22%颅内症状性海绵状血管瘤发生于脑干。脑干海绵状血管瘤的自然史尚不清楚，一旦有症状，其临床进展很快，再出血率明显增加。脑干的再出血可引起灾难性的神经功能缺失，完整地、安全地切除是一种积极的处理方法。然而由于其特殊的解剖关系，在脑干这一狭小区域布满神经核团和神经束，其手术虽存在很大风险但也富于挑战性。因此，手术必须仔细设计以获得最佳的手术径路以最低限度地损伤脑干。点击阅读：藏在脑干的“不定时炸弹”如何安全拆除?德国神外大咖用“ABCD”手术分型给出答案!

　　中脑占位手术解析

　　脑干长期被视为“手术禁区”，即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，直到如今依然是极高难度的手术。

　　图：中脑海绵状血管瘤，INC国际巴教授根据手术差别，将中脑海绵状血管瘤分为包含4种类型，显示病变和脑干表面之间的关系。nl:内源性中脑海绵状血管瘤未突破改变中脑表面，脑干表观正常;yw:底层中脑海绵状血管瘤仅产生实质含铁血黄素沉积的中脑表面淡黄色变色;bg:内在中脑海绵状血管瘤被一层薄壁组织覆盖，但引起表面变色和中脑表面隆起; ex:外生性中脑海绵状血管瘤破坏了中脑皮层表面，从脑干处凸出

图：INC巴教授论文中展示了在中脑中使用的各种手术入路所获得的中脑暴露区域。