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皮质纹状体脊髓变性

皮质纹状体脊髓变性是最常见的人类朊蛋白病,是一类侵犯人中枢神经系统的神经变性病。该疾病以进行性加重的痴呆、精神异常、肢体运动失调为主要表现。该病具有传染性,以及高致死性。

皮质纹状体脊髓变性概况

  皮质纹状体脊髓变性是一类侵犯人中枢神经系统的神经变性病。该疾病以进行性加重的痴呆、精神异常、肢体运动失调为主要表现。该病具有传染性,以及高致死性。

皮质纹状体脊髓变性病因

  由一种名为朊蛋白的具有传染性的蛋白质因子所致。

皮质纹状体脊髓变性症状

  1.易疲劳、注意力不集中、失眠、情绪低落、记忆力减退是本病最早出现的症状。

  2.随着病情发展,还可出现头晕头痛、性格改变、行为异常、痴呆,肌阵挛、面部表情减少、震颤、走路不稳、动作缓慢、肢体运动障碍等。

  3.晚期出现无动性缄默、四肢僵硬、昏迷等症状。

皮质纹状体脊髓变性检查

  1.脑电图检查脑电波是否正常;

  2.脑脊液检查是否有异常蛋白;

  3.脑部CT排除其他疾病;

  4.头部MRI查看是否存在本病的相关特征性改变。

皮质纹状体脊髓变性治疗

  1.改善认知药物

  常用药物有茴拉西坦、吡拉西坦、多奈哌齐等,本类药物用以改善患者记忆力减退、反应迟钝等症状。

  2.抗肌阵挛药物

  常用药物有氯硝西泮、丙戊酸钠等,用以对抗患者肌阵挛、惊厥等症状。

  3.多巴胺能药物

  常用药物有左旋多巴、金刚烷胺等,补充多巴胺、促进多巴胺的合成和释放,改善患者面部表情减少、震颤、行动迟缓等症状。

  4.镇静类药物

  常用药物有地西泮、劳拉西泮、艾司唑仑等。对于失眠、躁狂、焦虑等精神症状明显的患者,可用镇静类药物控制精神症状。

皮质纹状体脊髓变性并发症

  可能出现以下并发症:坠积性肺炎、压疮、泌尿系统感染等疾病。

皮质纹状体脊髓变性预防

  风险职业人群应尽量避免接触带有朊蛋白的制剂或患病动物,做好日常防护。

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