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弥漫性硬化

弥漫性硬化是一种罕见的、散发的脱髓鞘疾病,主要见于儿童。最早由Schilder于1912年报道1例14岁女孩进行性意识障碍和颅内压增高,病后19周死亡。尸检病理为大脑双侧半球白质大片脱髓鞘,以及一些小脱髓鞘病灶。病理炎性反应明显而轴索相对保留。又称弥漫性轴周性脑炎或schilder病。

弥漫性硬化概况

  弥漫性硬化又称为希尔德病或弥漫性轴周性脑炎,是一种好发于儿童的亚急性或慢性大脑白质广泛脱髓鞘疾病。该病脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部分,但常不对称,且大多数以一侧枕叶为主,其次为顶叶,病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应,晚期胶质细胞增生,囊变和空洞形成,可累及胼胝体,呈明显融合倾向。

弥漫性硬化病因

  迄今未明确,一般认为是免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘

弥漫性硬化症状

一、典型症状

  1.视力障碍

  患儿常以视力减退为首发症状,或早期表现为同侧偏盲,以后发展为皮层盲,进行性失明。但光反射存在,眼底正常。少数病例有神经炎、球后视神经炎或视乳头水肿。脑干受累时可有眼肌麻痹、上视麻痹、核间性眼肌麻痹和瞳孔对光反射异常。

  2.精神障碍

  发病至入院时间10~40天,可以精神障碍起病,也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状,患儿沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等。

  3.智能障碍

  随疾病累及相应部位,可出现痴呆或智能减退。

  4.严重者呈去皮质状态

  亦称植物人。多数患儿在数月或几年内死亡,但也有存活10年或更长者。

二、其他症状

  当病情进展后,常出现额、枕、顶、颞叶症状。额叶受累则可致癫痫发作,运动性失语偏瘫、四肢呈痉挛状态与锥体束征。皮层、脑桥、小脑束受损时出现共济失调,还可有强哭强笑、精神不安、躁动抑郁、精神错乱、智力逐渐衰退。顶颞叶白质受累临床上可出现感觉性失语、失用、失认、皮层性感觉障碍或中枢性听力障碍

弥漫性硬化检查

  1.脑脊液检查

  细胞数正常或轻度增多,蛋白轻度增高;脑脊液改变与慢性复发性多发性硬化相似,常发现大量碱性髓鞘蛋白,但常无寡克隆带。脑脊液检查常发现大量碱性髓鞘蛋白。

  2.脑电图

  可见中、高波幅慢波占优势的非特异性改变,以前头区明显。

  3.CT

  CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶,以前头部明显;显示脑白质大片状低密度区,枕、顶和颞区为主,累及一侧或两侧半球,多不对称。

  4.MRI

  MRI可发现大脑白质多个异常信号区,而且可显示同心圆性异常信号。

  5.诱发电位

  视觉及听觉诱发电位多有异常。

  6.脑组织活检

  一种侵袭性的检查,需在全身麻醉条件下进行。立体定向脑活检相关的发病率是0.7%~9%,死亡率为0.5%~1.2%。

  7.CSF-MNC

  正常或轻度增高,可达50×10^6/L,蛋白轻度增高,仅个别病例可检出寡克隆带。

  8.EEG

  为高波幅慢波占优势的非特异性改变。

  9.视觉诱发电位(VEP)

  多有异常,且与病人的视野和主观视敏度缺陷一致,而MS的 VEP异常多指示视神经受损。

弥漫性硬化治疗

  本病目前尚无特异治疗方法。

  可用肾上腺皮质激素治疗,糖皮质激素可能使活动的脱髓鞘过程停止,轴索破坏的囊性退行性变无改变。Yuksel Yilmaz等人的病例报道中应用类固醇激素20 mg/kg.d治疗2例弥漫性硬化患者,收到良好效果。复查MRI未见炎性改变时停用类固醇激素。有报道应用地塞米松(0.25 mg/kg.d)之后改为口服强的松2 mg/kg.d,效果较好。

  可应用大量丙种球蛋白治疗。有报道应用丙种球蛋白400 mg/kg.d,5 天,患者症状明显缓解。

  重症有高颅压者可用20%甘露醇250ml静滴,每日2次,以减轻脑水肿,防止脑疝发生。

弥漫性硬化并发症

  1.肺部感染

  包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症,病因以感染最为常见,还可由理化、免疫及药物引起。

  2.尿路感染

  指病原体在尿路中生长繁殖,并侵犯泌尿道粘膜或组织而引起的炎症,是细菌感染中最常见的一种感染。

  3.褥疮

  系身体局部长期受压使血液循环受阻,引起的皮肤及皮下组织缺血而发生水疱、溃疡或坏疽。褥疮多见于截瘫患儿。

弥漫性硬化预防

  (1)应加强产前体检,提早发现胎儿的情况。

  (2)避免做高辐射的检查,容易导致胎儿畸形。

  (3)去除诱发本病的诱因,如有感染的患者应积极进行抗感染治疗,有结缔组织疾病的患者,应积极的进行免疫抑制治疗。同时应该注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,以减少感染的机会,避免感染造成免疫复合物的激活诱发结缔组织疾病。

  (4)早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

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