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原发性侧索硬化症

原发性侧索硬化症是运动神经元病的一种类型,仅累及椎体束而表现为无力和椎体束征。临床上罕见,多在中年以后发病,起病隐匿。发病原因不清,可能与遗传、免疫、病毒感染和环境有关。首发症状多为双下肢对称性僵硬、乏力,缓慢进展,逐渐累及双上肢,四肢肌张力呈痉挛性增高,腱反射亢进,病理征阳性。

原发性侧索硬化症概况

  原发性侧索硬化症是运动神经元病的一种类型,仅累及椎体束而表现为无力和椎体束征。临床上罕见,多在中年以后发病,起病隐匿。发病原因不清,可能与遗传、免疫、病毒感染和环境有关。首发症状多为双下肢对称性僵硬、乏力,缓慢进展,逐渐累及双上肢,四肢肌张力呈痉挛性增高,腱反射亢进,病理征阳性。此病治疗主要以病因治疗、对症治疗为主。进展缓慢,可存活很长时间,预后相对良好。

原发性侧索硬化症病因

  1.感染和免疫

  有可能和朊病毒、人类免疫缺陷病毒有关,免疫功能测定可见脑脊液中免疫球蛋白升高,血中T细胞数目和功能异常,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。

  2.遗传因素

  可能5%~10%有家族史,遗传方式为常染色体显性遗传,最常见的基因为铜(锌)超氧化物岐化酶基因。

原发性侧索硬化症症状

  1.四肢肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。

  2.假性延髓麻痹,吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、声音嘶哑及情感障碍。

  3.罕见症状为运动系统外的症状,如痴呆、椎体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍。

原发性侧索硬化症检查

  1.肌电图,可作为诊断标准之一。

  2.脑脊液检查,检查仅对疾病针对有提示作用。

  3.血液检查,血清肌酸激酶磷酸酶活性正常或轻度增高而同工酶不高。免疫功能检查,细胞免疫和体液免疫均可能出现异常,但不能作为临床诊断依据。

  4.CT和MRI,可见脊髓变细(腰膨大和颈膨大处较明显),不能作为诊断依据。

  肌肉活检,可见神经源性肌萎缩的病理改变。

原发性侧索硬化症治疗

  一、药物治疗

  1.利鲁唑,抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用。服用18个月,延缓病程。

  2.依达拉奉清除氧自由基、抑制脂质过氧化,从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤,延缓疾病进展。

  3.糖皮质激素和免疫抑制剂,缓解部分病例的延髓麻痹症状,对肢体无力及肌萎缩无改善。

  二、手术治疗

  1.原发性侧索硬化如患者存在呼吸衰竭,可进行气管切开术,辅以呼吸机治疗。

原发性侧索硬化症并发症

  可见吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状。

原发性侧索硬化症预防

  目前原发性侧索硬化没有明确的病因,无法预防此病。

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