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脑面血管瘤病

脑面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征,以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、双侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为散发病例,部分为常染色体显性和隐性遗传。

脑面血管瘤病概况

  脑面血管瘤病又称脑三叉神经血管瘤病是神经系统遗传性疾病。以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑痣,对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智力减退为特征。

脑面血管瘤病病因

  主要病变为软脑膜血管瘤和毛细血管畸形,填充于蛛网膜下腔,静脉内皮细胞增生,脑膜增厚。常见于面部血管痣同侧的枕叶,也见于颞叶、顶叶或整个大脑半球。血管瘤下部脑皮层萎缩和钙化是该病的特征,可见局限性脑室扩大;镜下可见神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。皮肤组织可见毛细血管扩张,但非真正血管瘤。

脑面血管瘤病症状

  1、皮肤改变:出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。

  2、神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制,随年龄增大常有智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。

  3、眼部症状:30%的患者伴发青光眼和突眼,突眼是产前眼内压过高所致;枕叶受损可导致对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。

脑面血管瘤病检查

  以神经功能障碍为首发的脑面血管瘤病在临床工作中仍存在一定的误诊和漏诊率,对于治疗效果差,临床症状未缓解的患者,应尽早检查颅脑X线片、颅脑CT、MRI、MRA,有助于疾病的早期诊治、防止误诊漏诊。

脑面血管瘤病治疗

  癫痫可用抗癫痫药控制。面部血管瘤可行整容术或激光治疗,青光眼和突眼可手术治疗。部分病人可行脑叶或脑半球术,偏瘫病人可康复治疗。

脑面血管瘤病并发症

  1.合并眼部疾病

  40%的病人有青光眼,常与面部血管痣同侧。面部大面积血管痣的病人合并青光眼机会较大。青光眼可在出生时出现,也可在生后数年才被发现。双侧面部血管痣的患儿往往出现双侧青光眼。如果一个小儿眼部周围有血管痣时,应每年随访检查是否发生青光眼。

  2.合并神经系统症状

  多数患儿在生后数月或数年内神经系统无异常,2~3岁时在发热时出现惊厥和偏瘫,一侧软脑膜血管瘤者72%出现惊厥,双侧受累的患儿93%出现惊厥。惊厥开始时往往是局限性运动发作或强直一阵挛性发作,大儿童常见复杂部分性发作。个别患儿表现为婴儿痉挛、肌阵挛或失张力发作,有些病人表现为持续频繁的发作。惊厥对抗癫痫药物的反应不一,有些容易控制,有些很难。

脑面血管瘤病预防

  本病暂无有效预防措施

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