大多数节细胞胶质瘤生长缓慢,被认为是良性的。但是,多达10%的节细胞胶质瘤可能会更快地生长并变成恶性肿瘤,这意味着肿瘤会影响周围的脑组织。节细胞胶质瘤包含神经细胞和神经胶质(支持性)细胞,通常会在儿童时期开始发作。实际上,节细胞胶质瘤胶质瘤是比较常见的癫痫相关的脑肿瘤,癫痫发作可能难以用药物控制。节细胞胶质瘤主要感染年轻人(87.5%),男性患者,在生命的第二个十年中发病率最高,常见的是癫痫发作(64%)。手术切除通常是可行的,并且对于大多数患者而言,与长期良好的肿瘤控制和癫痫发作控制有关。神经胶质瘤在儿童和年轻人中最常见,并且没有性别优势。
节细胞胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变,好发于儿童和青少年。
节细胞胶质瘤通常与癫痫发作有关,在儿童和年轻人的颞叶中(最多占58%)出现。节细胞胶质瘤的其他常见部位是额叶、顶叶和枕叶。但是,神经节神经胶质瘤可以在任何年龄发生,并且实际上可以在中枢神经系统(CNS)的任何位置发现,例如脊髓,小脑,丘脑,下丘脑,侧脑室,脑干和视神经。最近的一项研究报道,额叶和顶叶是神经节神经胶质瘤的第二常见部位。
MR可表现囊性、囊实性、实性。实性部分 T1WI多为低信号或等信号、T2WI通常表现为高信号。实性部分强化表现多样,可表现为无至明显强化,也可呈环状强化。肿瘤囊变通常表现为下列三种:囊壁有明显强化、囊内可见强化结节、肿瘤内无明显囊壁的囊变。瘤周水肿多较轻。边界多较清。节细胞胶质瘤易发生钙化 ,钙化通常表现为结节状、环状、斑片状、点条状。
节细胞胶质瘤一般预后良好,10年生存率84-93%。一个系列报告5年生存率93%,另一项研究显示7.5年生存率98%。切除程度显示与复发密切相关,而完整的肿瘤切除术可以达到最佳的肿瘤控制和无进展生存率。
另一个重要的预后因素是组织学分级。尽管尚未建立WHO 2级节细胞胶质瘤的标准,但WHO 2级肿瘤具有非典型的组织学特征,例如细胞增多和有丝分裂活性增加,并且缺乏明确的变性特征。基于3层组织病理学分级系统上的一些研究报告说,2个肿瘤约占10%和WHO 3级肿瘤占全部神经节细胞的2.5-5%。Majores等根据肿瘤等级研究了生存率和复发率。WHO,1、2和3级肿瘤患者的5年生存率分别为99%,79%,53%,复发率分别为2%,33%,60%。DeMarchi等根据以前的出版物调查了间变性神经节胶质瘤的生存时间,发现23例间变性神经节胶质瘤患者中有9名(39%)在诊断后平均死亡13个月。尽管一些作者报告说组织学等级不是不良结局的预测指标,但它可能在确定临床过程中起作用,因此在选择治疗方式时应予以考虑。
节细胞胶质瘤较大,或临床症状明显,出现顽固难控制癫痫的患者,应采取积极的手术治疗﹔经积极手术治疗和放化疗可获得理想效果。
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