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如何治疗罕见的脊髓内神经节细胞胶质瘤更为有效?

编辑:INC|发布时间:2021-03-12 23:21|点击次数:
神经节细胞胶质瘤是如何发生的?发生在脊髓内的神经节细胞胶质瘤如何治疗...

  国际神经外科专家建议如何治疗神经节细胞胶质瘤

  神经节细胞胶质瘤是一种生长速度相对缓慢的肿瘤,由神经元和星形胶质细胞组成,大多数影响颞叶,在脊髓很少见。而发生于脊髓圆锥中的神经节细胞胶质瘤则更不常见。在此报告一例16岁男性脊髓圆锥髓内神经节胶质瘤的病例,并介绍INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)专家成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席——巴特朗菲教授对于神经节胶质瘤的研究结果和治疗建议。

  脊髓神经节胶质瘤真实病例一则

  一位16岁的男性少年病患,5个月以来一直有行走困难及尿失禁的症状。经检查,患者左脚畸形,左脚内肌消瘦,除左踝背屈乏力外,其余各级运动能力均正常。患者对鞍区和双腿后部的感觉减弱,双侧踝关节反射减弱。同时在患者的躯干和右下肢发现超过6个色素沉着斑,最大直径超过15毫米,同时还有腋下雀斑。但据了解他的父母并无此类家族病史。MRI显示,患者的脊柱上,在D11至L1水平,下背索和圆锥有髓内胶质瘤病变。于是在显微镜下进行了髓内肿瘤的近全切除手术,术中发现D11~L1椎板层脊髓实质内肿瘤浸润,血管柔软,呈粉白色。

脊髓神经胶质瘤

  磁共振成像显示髓内病变

  患者术后恢复顺利,出院情况良好。组织病理学检查显示双相模式,其中有结合的神经元和胶质细胞元素。神经元发育不良,表现为低级别星形细胞瘤伴过度钙化,并伴有明显的毛细血管网。神经节细胞突触素、神经丝和嗜铬粒蛋白呈阳性,局部表达CD34,在星形细胞中 GFAP呈阳性。诊断结果为神经节胶质瘤(WHO-1级)。在术后2个月的随访中,病人逐渐恢复了对肠道和膀胱的控制,左踝关节的力量也得到了改善。

  关于神经节细胞胶质瘤的诊断

  神经节胶质瘤常见于颞叶和大脑的小脑半球,起源于脊髓的神经节胶质瘤非常罕见,可能占所有髓内脊髓肿瘤的1.1%,神经节细胞胶质瘤稍偏向于在男性中发生,诊断时的中位年龄为6岁,诊断前症状的平均持续时间为12个月,病变通常可涉及4至8个椎体节段,临床表现因病变程度而异。神经节细胞胶质瘤的首选诊断方式是MRI,提示神经节胶质瘤的表现是肿瘤节段长、脊柱侧凸和骨质侵蚀、T1加权MR图像上的混合信号、突出的肿瘤囊肿、造影后的斑片状强化和无水肿。

  世界颅底大师、INC德国巴特朗菲教授在其发表的关于神经节胶质瘤治疗的研究论文中表示:神经节细胞胶质瘤患者的预后主要取决于可能手术切除的肿瘤范围,切除治疗是预防疾病复发的必要手段。巴特朗菲教授是世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席,对大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等的肿瘤切除具有30余年的临床经验,每年由他亲自操刀的高难度切除手术超过400台。

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  今年,巴特朗菲教授已确定将在2月底来华,与国内专家学者进行学术交流,同时要面向全国招募神经外科疾病患者进行示范性手术,这无疑为国内脑瘤患者带来了宝贵的机会,目前报名活动已经开始,患者和家属可拨打电话400-029-0925预约,与INC国际教授深度沟通病情,也可了解更多手术事宜。

  参考文献:Helmut bertalanffy.Pediatric intracranial primary anaplastic ganglioglioma.2017

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