24岁女孩视神经-下丘脑胶质瘤全切案例：顺利全切肿瘤后正常生活

　　在各种各样的脑肿瘤中，治疗方案取决于其组织学上确定的类型、精确的位置和一些附加因素。对于小儿脑肿瘤，需要合适选择和组合“手术”、“放疗”、“化疗”。视神经-下丘脑胶质瘤(OP/HGs)占全部胶质瘤的2%，其主要病理类型为毛细胞性星形细胞瘤(PA)和毛髓样星形细胞瘤(PXA)。为了获得最佳的长期功能预后，需有一个多方位的治疗策略，特别是对于儿童脑肿瘤患者。放疗和化疗通常对髓母细胞瘤和生殖细胞瘤合适。然而，化疗对PA和PXA也很重要，这些肿瘤已经在不能完全切除肿瘤的地区发展起来。

 

　　下丘脑累及为主的胶质瘤，主要位于视路后部下丘脑，会采取什么样的手术入路能达到大部分全切呢？

 

　　翼点入路

 

　　翼点入路(Pterional Craniotomy)经过改良已经成为了一种颅底入路。新增的蝶骨翼及眶顶骨质的磨除，是对颅底中线区域经额下通路的扩展，减少了对额叶的牵拉。眶顶部的打磨可部分起到眶颧开颅的效果，且相比之下，其更具备高效和低容貌损伤的优势。然而翼点入路获得视野有时候有限，因为从前外侧去进入偏中线下丘脑部肿瘤往往困难，去看到上部和对侧的肿瘤困难。因此视野包括工作角度的自由度会受限。

 

　　视路胶质瘤全切手术病例

 

　　24岁女性、出现闭经症状，本以为只是内分泌失调，检查竟是视神经-下丘脑胶质瘤，肿瘤主要累及下丘脑。

 

　　术前MRI

 

　　主刀医生：INC德国Helmut Bertalanffy教授（巴教授）

 

 

　　术中情况：患者视路、视交叉肿胀明显。通过翼点入路视角处理丘脑胶质瘤的情况。直接切开视交叉部位，然后打开中板，松解嗅神经，否则会因牵拉额叶造成嗅神经嗅丝断裂。三室完全被肿瘤充满，好消息是肿瘤和脑室壁有很好的界限。瘤脑界面清楚，肿瘤大部分清除，先做活检。做完活检，然后kusa进行肿瘤大部分减容，要分离的时候牵拉轻柔，不要把肿瘤夹得过碎，以方便大块切除。1.4mm检查周围穿支保留及是否有肿瘤残留，仔细检查瘤仓的各个角落，以确保没有残留。

 

　　术后情况：肿瘤全切，患者情况良好。

 

　　术后MRI

　　术后：状态良好，和母亲幸福合影

 

　　INC巴教授指出，视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断（活检）、部分切除（对长期结果的影响尚不清楚）、根治性切除术（GTR）（有损害下丘脑和视神经结构的危险）、挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）。为什么手术很少应用？主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。术后可能会出现一些下丘脑的并发症，包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征（甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病）、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等，因此要注意围手术期护理，内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。