视神经胶质瘤手术后视力还能恢复吗？臭名昭著的视神经胶质瘤能治好吗？-INC国际神经外科医生集团

　　视神经胶质瘤手术后视力还能恢复吗？孤立性视神经胶质瘤是一种罕见的视神经通路胶质瘤。由于这种情况的罕见性和在大多数临床系列中很难区分孤立性视神经胶质瘤和其他类型的视神经胶质瘤，对这些肿瘤知之甚少。目前，由于缺乏证据，它们的管理与其他视神经胶质瘤一样。

　　一项旨在确定孤立性视神经胶质瘤的自然史的研究。包括视神经透明胶质瘤患者，没有后侧(交叉/下丘脑)受累。包括至少1年的随访，2项MRI研究和2项神经眼科检查。研究共纳入36例患者39例肿瘤。诊断年龄在6个月到16岁之间(平均6岁)。平均随访时间5.6年。25例患者为1型神经纤维瘤病。在随访期间，59%的肿瘤进展，23%保持稳定，18%(均为1型神经纤维瘤病)表现出一定程度的自发消退。51%的患者出现视力下降，其中90%的患者视力进一步恶化。9例患者接受了化疗，其中5例视力有所改善。10例患者接受手术，无局部或远端复发。

　　这是首次针对孤立视神经胶质瘤的研究。目前的研究阐明了这些罕见的病变，并表明它们是高度活跃的肿瘤，倾向于放射学进展。此外，它们比一般的视神经胶质瘤更容易导致视力恶化。

　　臭名昭著的视神经胶质瘤

　　视神经胶质瘤是一种以视觉神经结构为中心的非均匀的低级别肿瘤。视神经胶质瘤，传统上与儿童和1型神经纤维瘤病(NF1)有关，因其复杂、异质性肿瘤而臭名昭著。预测视神经胶质瘤患者的预后和预后通常具有挑战性。视神经胶质瘤的大量异质性是由多种因素引起的，包括:呈现时的年龄;性;NF1的共存;肿瘤遗传变异(如BRAF突变或融合);肿瘤的解剖结构(囊性或实性);相关临床表现(如间脑综合征);并沿着视觉通路延伸到它们的外部(眶内，交叉/下丘脑，后通路，播散到蛛网膜下腔，等等)。所有这些因素显著复杂化了患者在临床环境中的分层，自然病史的临床研究，以及对各种治疗方式的反应的分类。文献中描述的进展和视力恶化的预后因素包括:发病时的年龄;肿瘤位置;肿瘤体积;存在间脑综合征;磁共振弥散张量的分数各向异性值;和其他人。

　　最近的病例系列中，大多数描述视神经胶质瘤的病例系列涉及到解剖和形态上不同的一组肿瘤，因此，从这些系列中得出的任何一般性结论都可能具有误导性。虽然在一些临床系列肿瘤位置似乎预后意义,目前还不清楚如果肿瘤中心在不同地点,如或光学辐射,实际上有不同的生物学行为由于其位置,或者他们可以使用其他接受因素同样展望。此外，许多肿瘤非常大，尽管中心在交叉上，它们也可能包括视神经或后通路的广泛累及。因此，在大多数情况下，不可能确定是肿瘤的哪一部分导致了视力恶化。由于大多数序列显示放射学进展和视力状态之间没有相关性，因此需要一种方法来识别和鉴定肿瘤亚群。

　　孤立的视神经胶质瘤还没有得到很好的研究。这些病变局限于视神经区，不延伸至交叉或后方，传统上与交叉肿瘤或其他视神经通路受累合并在一起。两个主要的系列研究集中在有和没有NF1的混合人群中的视神经胶质瘤患者。第一项研究，由Tow等人提出，描述了一组共19个肿瘤的16名患者，其中一些患者收集自前mri时代。这个系列，有一个令人印象深刻的15年的随访时间，显示了一个高百分比的治疗患者(10/16)，和一个相当差的视觉结果。Zeid等人提出的第二个系列不像第一个系列那样均匀，他们的12例患者中有6例除了受影响的视神经外，还存在交叉累及。

　　INC巴特朗菲教授视神经-下丘脑胶质瘤的成果手术经验

　　INC巴特朗菲教授是世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席，他对于脑干、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供安全的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。对于视神经-下丘脑肿瘤，他曾在学术会议上分享其成功手术经验和治疗案例。

　　INC巴教授指出，视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断（活检）、部分切除（对长期结果的影响尚不清楚）、根治性切除术（GTR）（有损害下丘脑和视神经结构的危险）、挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）。为什么手术很少应用？主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都非常困难。术后可能会出现一些下丘脑的并发症，包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征（甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病）、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等，因此一定要注意围手术期护理，内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的安全。

　　下丘脑累及为主的胶质瘤，主要位于视路后部下丘脑，会采取什么样的手术入路能达到大部分全切呢？教授在该演讲中指出，他所采用的手术入路包括翼点入路、眶颧入路、经纵裂入路等，他对此类病例的手术预后情况为：60.4%肿瘤全切除，26.8%肿瘤次全切除，活检12.8%。无一例手术致盲，手术死亡率0%，严重的术后情况0%。