脉络丛癌

脉络丛癌概况

　　脉络丛癌是什么？脉络丛癌是侵袭性肿瘤，特点是细胞密度高、多形核、局灶坏死、乳头状结构消失、侵入到神经组织。肿瘤可入侵到脑室外的脑实质中。

　　在影像上，和脉络丛乳头状瘤相比，脉络丛癌是更加不均匀，原因可能是存在坏死区域和肿瘤入侵脑实质。周围白质中可能会有T2信号上的异常，提示为血管源性水肿。鉴别诊断包括转移性腺癌(尤其是在成人患者)，畸胎瘤(尤其是年轻的成人患者)，和髓上皮瘤(尤其是婴儿患者)。伴有正常脉络丛的多灶性表现的肿瘤，则更有可能是转移性疾病而并非是脉络丛癌。

　　脉络丛癌可能是李弗劳明综合征(Li-Fraumeni syndrome)的一个临床表现。后者的TP53肿瘤抑制基因上存在一个突变。在一个多单位合作的研究当中，包括64位患者(脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌)，TP53的种系突变见于所有依据临床规则而被诊断为李弗劳明综合征的癌症患者中。相反，此类种系突变在不伴随李弗劳明综合征的患者中并不存在。

　　脉络丛癌的侵袭性生长通常阻碍了(precludes)外科全切。此瘤预后很差，平均生存期为2.5~3年。 免疫组化上的TP53突变和更糟糕的预后相关。尚没有随机试验来评估手术之后化疗或放疗的作用。

脉络丛癌病因

　　脉络丛肿瘤是一种病毒性感染引起的恶性肿瘤。常见于婴幼儿，有可能由多种病毒引发。脉络丛癌的治疗首先选择局部放疗，但如果有脑脊液转移的情况出现的话，需要全颅全脊液放疗。患者需要保证周边环境的整洁，甚至长时间住院治疗，避免出入人群嘈杂的地方，造成二次病毒感染。

脉络丛癌症状

　　脉络膜丛肿瘤的临床表现并不单一。大多数症状是基于肿瘤的位置，肿瘤的大小，或存在脑积水。与其他小儿脑肿瘤相比，脉络膜丛肿瘤的症状持续时间通常较短，恶性肿瘤的症状持续时间更短。最常见的症状与颅内压增高有关。颅内压升高可能直接与肿瘤体积较大或肿瘤部位阻碍脑脊液流出及梗阻性脑积水的发展有关。有趣的是，并不是所有的脉络膜丛乳头状瘤都会产生脑积水。在年龄较小的儿童中，颅内压增加的迹象包括在呕吐和嗜睡更明显的迹象之前，有时可以细微地观察到头围增加或缝线断裂。在成人患者中，症状可能是共济失调、恶心和呕吐。在许多病例中，脑室增大，不仅是由于梗阻，也可能是由于脑脊液分泌过多，有一例报告的脑脊液分泌量高达每小时800毫升。脑脊液分泌过多也得到了电子显微镜下与脑脊液分泌相一致的形态学结果的支持，肿瘤切除后经常出现脑积水消退，有报道称在肿瘤切除前出现了腹水然而，脑脊液生成速率的增加实际上只在少数患者中被发现脉络丛癌治疗

　　国际儿童神经外科学会前主席(ISPN)、德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)儿科神经外科主任Concezio Di Rocco教授曾在论文中指出：脉络丛乳头状瘤的完全切除是手术治疗的主要目标。术前对其解剖位置和供血动脉的明确是制定正确手术入路的基础。然而，如果巨大的肿瘤起源于侧脑室或第三脑室，并在这两个腔内发展，可能很难识别肿瘤实际上起源于哪里，因此要求主治医师拥有极为丰富的临床经验以制定使患者更大受益的治疗方案。

脉络丛肿瘤手术治疗

　　患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。

　　切除后的组织碎块聚集在2×1×1 cm处，肉眼可见少数乳头状区域。组织病理学检查显示纤维血管组织的复叶被均匀的立方到柱状上皮细胞所覆盖。无异型性、坏死或有丝分裂。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阳性。诊断为脉络丛乳头状瘤。

　　术后两周对患者进行CT扫描，发现脑积水减少，脉络丛正常出现。患儿的所有体征和症状术后均已缓解，他于两周后出院。

脉络丛癌活多久

　　脉络丛癌能活多久，这个是不好确定的，因为每个病人的病情程度是不一样的，另外，一般是要通过手术治疗为主的，还有就是放疗、化疗等辅助治疗的方法，其次的话，最好是要去大医院进行治疗。

• 文章标题：脉络丛癌
• 更新时间：2022-08-03 15:55:15