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面神经瘤

原发于面神经鞘膜的肿瘤,又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可发生在全程面神经的一段纤维上,但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告,迄今世界文献上不足300例,国内报道者仅20余例。

神经瘤概况

  原发于面神经鞘膜的肿瘤,又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可发生在全程面神经的一段纤维上,但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告,迄今世界文献上不足300例,国内报道者仅20余例。据Saito(1972年)检查600例颞骨标本中发现5例,发病率为0.8%。肿瘤生长很慢,长期可无症状。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法。

面神经瘤病因

  面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜,可单发或多发,多发者即神经纤维瘤病。

  临床上本病少见的原因为:

  ①肿瘤生长慢,早期无症状。

  ②出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。

  ③手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为,文献报告年龄最小者为4岁小儿。

面神经瘤症状

  肿瘤生长很慢,长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重,面瘫出现也早且重,可以反复发作,40%的病人早期表现面肌痉挛,尔后转为面瘫。原发在鼓室段者,除面瘫外还可有耳鸣、耳聋,如原发在内听道内,则易和听神经瘤相混淆。

面神经瘤检查

  全面进行面神经功能检查,如泪腺颌下腺分泌,镫骨肌反射及舌味觉试验等,颅底及乳突X线摄片,可见面神经管道有骨质破坏,CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法,多轨迹断层片也有用,可以描绘出面神经管的细微骨质变化。

面神经瘤治疗

  根据肿瘤的大小及位置,小者可行鼓室切开去除,大者可经耳后乳突进路切除,发生于颅底者可经颞部颅中窝进路切除面神经瘤。虽出现面瘫多年,但面肌很少发生萎缩,如术后能进行面神经吻合或行神经移植等其疗效比外伤性面瘫要好。

面神经瘤并发症

  一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤,临床可长期无任何症状或者体征;其中面神经鞘瘤极少恶变,而面神经纤维瘤则可能恶变,有些面神经纤维瘤经多次手术均很快复发,并出现高颅压症状,短期内死亡,其临床表现为恶性。

面神经瘤预防

  由于面神经瘤临床表现为多种多样,发展慢,因此常易忽视或误诊,许多被误为贝尔氏麻痹,往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫,除非已确诊为其他原因所致,均应考虑此瘤的可能性,特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时,也应考虑本瘤。

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