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不耳聋,不面瘫

听神经瘤安全切除术后极大程度治愈

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听神经瘤

听神经瘤

  听神经瘤是来源于内听道内前庭神经施旺细胞的良性肿瘤,约占成人桥小脑角肿瘤90%,颅内肿瘤8%,是内听道、桥小脑角区域最为常见的良性肿瘤。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见。左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。

听神经瘤的诊断

  1、MRI检查:当今大多数的听神经瘤通常是在头疼,急性听力障碍或者头部核磁共振成像(头疼)时被偶然的诊断出来的。对于有神经纤维瘤家族史的成员经常检查很重要,如果核磁共振成像检查操作正确的话,MRI能够发现直径1 mm以上肿瘤,肿瘤T1WI呈低及稍低信号,T2WI呈高及 稍高信号,囊性则呈长T1长,12信号。
       2、其他诊断方法:听力功能测试(听力)、声学诱发电位(医学意义的客观测量方法)、对于平衡器官卡路里刺激的检测
听神经瘤的诊断

听神经瘤能长多大?

  目前神经外科常用的听神经瘤的分期主要是以早期德国INI所长Samii教授提出的Hannover分型为主,随后增加了肿瘤的大小的界定,具体如下:
  I期内听道型肿瘤,肿瘤局限于内听道内,仅有听神经受损表现,除耳鸣、听力减退、眩晕和眼球震颤外,无其他临床症状。
  Ⅱ期小型肿瘤,肿瘤直径为1~14mm,肿瘤进入桥小脑角,但未接触脑干,主要也是听神经受损症状。
  Ⅲ期中型肿瘤,肿瘤直径为15~29mm,Ⅲ期肿瘤开始接触脑干,但未产生明显的压迫症状,除上述症状以外,可出现邻近脑神经症状,如三叉神经和面神经症状。
  Ⅳ期大型肿瘤,肿瘤直径为30~40mm,可明显压迫脑干和小脑,产生行走不稳和头痛等。阻塞性脑积水表现严重,有时还可出现对侧脑神经受损症状。
  V期巨大型肿瘤,肿瘤直径>40mm,肿瘤使脑干明显移位,脑干受损明显。可能出现言语障碍和吞咽困难,有的甚至出现意识障碍,如淡漠、嗜睡、痴呆,甚至昏迷,并可有角弓反张样僵直发作,有脑疝的危险。

听神经瘤的治疗

1 定期随访观察:肿瘤较小、年长患者适用
  对于肿瘤较小、年龄较大者,随访观察。每6—12个月定期复查MR,监测肿瘤生长情况。随访观察这种方式具备暂时回避手术风险的优势,但存在肿瘤继续增大、功能进行性下降、手术风险及术后并发症增加的可能,可出现肿瘤虽无明显增大而听力下降等情况,密切随访观察的 目的在于一旦发现肿瘤生长迹象立即考虑手术切除 或立体定向放射治疗。
2 手术治疗:以保留听力、不面瘫、完整切除肿瘤为目标
  自1884年Charles Balance尝试第1例听神经瘤手术以来,听神经瘤外科手术经历了由挽救生命到微创个体化治疗的过程。20世纪,Cushing、Dandy 和House通过改进术式,将术后死亡率从80%降低至10-15%,但仍有极高致残率,如出现偏瘫、偏盲、术后遗留听力丧失、面瘫等并发症。近年来,听神经瘤治疗目标正转向神经功能完整保留、提高生活质量等方面。目前国际上主要听神经瘤中心手术死亡率降至0-0.1%,术后面瘫发生率降低至20%,实用听力保留率达到70%以上。常用手术方法包括经乙状窦后(枕下)入路、经迷路入路及经颅中窝入路,其他还包括经耳囊入路、扩大经迷路入路等。选择不同入路需要考虑肿瘤大小及位置、双耳听力水平、年龄等。
3 立体定向放射治疗:手术后的辅助治疗方案
  优势在于回避了手术风险以及治疗后即刻面神经麻痹、听力下降等,但存在着肿瘤复发(未控制)、延迟性听力下降、 耳鸣,甚至脑水肿、脑积水等放射性损伤的风险;原则上应在放射治疗2年后评价治疗效果;手术后复发者可以再接受立体定向治疗,但放疗后复发者,由于肿瘤组织与周围神经、血管等粘连紧密,再次接受手术时,则神经与周围组织损伤等并发症发生几率将大为增加。
听神经瘤

一台完美的听神经瘤切除手术“三要素”

1 听神经瘤高切除率的手术:越早手术越好
  在大多数外科手术中,高切除率的手术后的控制率很高并且通常超过95%,研究表明,听神经瘤超过8年的肿瘤控制率可以达到99.1%。听神经瘤手术过程中,为了保护周围的神经(面神经和耳蜗神经)的功能,就需要做到手术的过程中不对面神经、耳蜗神经造成损伤,还能将肿瘤全部切除。 在肿瘤很小的时候,占位损伤效应较小,听神经影响较小,能够全部切除的可能性很大,手术时间也很短,手术能够安全结束。 而且之后复发的风险也变得非常小,所谓的“一次手术就能达到良好预后”成为可能。
2 如何手术不面瘫?
  听神经瘤手术如果对面神经损伤的话,术后一侧的脸会变形,眼睛闭不上,嘴会变形,嘴会闭不上。切除肿瘤很重要,手术后不要留下面瘫也很重要。手术的关键是需要在听神经瘤包膜内切除肿瘤,完整剥离肿瘤包膜。术中对于面神经供血血管的保护非常重要,特别是内听动脉的保护,如果因为内听动脉损伤或出血而不得不被电凝后截断,那面瘫几乎成为定局。所以,最好的方法就是保护任何有可能是被压成菲薄的面神经组织,即尽可能地保护肿瘤包膜外的组织结构,等肿瘤切除完后,面神经的结构自然会显露出来。
3 手术中对于听力的保留
  优势在于回避了手术风险以及治疗后即刻面神经麻痹、听力下降等,但存在着肿瘤复发(未控制)、延迟性听力下降、 耳鸣,甚至脑水肿、脑积水等放射性损伤的风险;原则上应在放射治疗2年后评价治疗效果;手术后复发者可以再接受立体定向治疗,但放疗后复发者,由于肿瘤组织与周围神经、血管等粘连紧密,再次接受手术时,则神经与周围组织损伤等并发症发生几率将大为增加。
总结
  听神经瘤只要病人情况允许及有手术适应症,都应进行手术治疗。多次手术以及伽马刀或者放化疗不如一次安全全切手术。与其花再多钱、花再多时间和精力放在不够彻底的治疗上,不如一次性选择一台高质量、安全性有保障的完整切除手术,这也意味着患者术后更长时间的不复发、更好的生活质量(少或无神经功能损伤)乃至更长的生存周期。完美的肿瘤切除术省去了多次治疗的费用、大量的ICU护理费用,节省了治疗副作用、并发症的费用,甚至省去了大量的康复费用,总体而言,就整个治疗周期和生存周期来说,既获得了良好的生活质量,也节约了总的治疗费用。

听神经瘤国际前沿治疗技术

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1、安全高质量的精准外科手术:
  多年来,医生们认为手术切除是最好的治疗方法。手术的目的是切除肿瘤,保留面神经以防止面瘫,并尽可能保留听力。为了防止面瘫,国外多采用听神经瘤“膜内切除术”,这是一个手术理念指导下的手术技巧。该理念由德国INI的Samii教授提出,至今已有40余年的历史,Samii教授和德国巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授都是这一理念的高超践行者。为了提高手术的成功率,德国INI会使用术中神经电生理监测,可以很好得避免过多的骚扰面神经,同时可以通过刺激电极,提前预警发现面神经所在位置及区域。这样可以特别注意该区域,更有效避免过多的骚扰可能的面神经组织。在一些国际上有名的听神经瘤治疗中心,都会使用到术中神经电生理监测。

       国际上听神经瘤手术入路和手术体位的选择:听神经瘤位置不同,手术方法也不同。世界神经外科学院(WANS)主席、INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员William T. Couldwell教授与他团队的一篇文献中提到,手术仍然是听神经瘤治疗主要方法,熟悉迷路入路、乙状窦后入路、中窝入路三种方法有助于现代外科手术治疗。手术入路的适应症取决于肿瘤的大小、位置、术前听力的质量以及对听力保护。精细的显微手术技术从邻近的面部和耳蜗神经解剖肿瘤,术中颅神经监测等电生理辅助,以及小心关颅以防止脑脊液渗漏这些技术及手术方法是关键的方面。

       而在像德国INI这样的国外顶级神经外科医院对于听神经瘤手术采取的手术入路都是枕下乙状窦后入路。这是目前比较科学有效和成熟先进的手术方式,可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤,可沿着正常的生理间隙轻松找到听神经瘤,并进行切除,同时还可很好地保护颅神经。此外,半坐位是十分有利的手术体位,这样利于术中淤血由于重力作用自动留下,不会淤积,手术视野清晰,手术效率高,手术效果好。但该手术体位对于麻醉医师的能力要求高,需要有高超的神经外科专业麻醉师做麻醉。
 
       作为世界公认的颅底肿瘤手术大师,巴特朗菲教授尤其擅长听神经瘤的治疗。目前还任职世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所血管神经外科主任的他每年要进行类似张先生这样的高风险手术不下400台。对于听神经瘤的治疗,巴特朗菲教授能非常娴熟地进行三维可视化和精准化的显微外科手术,结合神经导航、神经电生理检测、DTI、术中核磁等多种先进设备的辅助配合下,实施精准安全的肿瘤全切术,尽可能去除剥离肿瘤病变的同时,又能对听神经功能、面神经功能乃至周边神经功能区进行很好地保护,从而使得患者术后生存质量得以保障。在这方面,德国的巴特朗菲教授不仅能够做到对3cm以下的听神经瘤进行完整切除,且不损伤听力,不造成面瘫,对于具有极大挑战性的3cm以上听神经瘤,他也能做到完整切除,且尽可能地使听力保留,98%以上的概率不会面瘫。
 
2、质子治疗
  普通放疗一般见效慢,可能需要数月甚至数年才能控制肿瘤生长和/或是过量激素的产生。还有可能会破会正常脑组织。对于伽马刀治疗,临床中不乏许多伽马刀手术失败、术后肿瘤仍变大的情况发生。更严重的是,伽马刀治疗后的肿瘤,与周围的神经的粘连变强,加上肿瘤变大,因此手术的难度显著上升。目前,以质子放疗为代表的粒子放疗已经成功的应用于治疗癌症,是当前比较先进的放疗方式,也被称为“质子刀”。因其具有能级高和穿透性强的特点,使得其适应症范围较之普通光子放疗有更大的拓宽,以及更好的治愈效果,其对正常组织的伤害更小。

  通过质子治疗,高能质子从同步加速器或回旋加速器通过精确控制的保形束传递到患者的肿瘤。根据肿瘤在大脑中的位置,大小和形状来调整所传递质子的能量每个患者治疗室都包括一个机器人床,该机器人床用作在手术过程中对患者进行定位的稳定平台。较新的房间设计将包括CT设备,以帮助确定肿瘤的形状并引导质子束的方向。

  在质子线治疗中,可利用专门的机器和器具,结合Bragg峰的深度和患者不同病灶的形状进行照射。质子射线以光速的60%~70%进入人体后,能量起初损失不大,但到达病灶后,能量上升到达峰值(称为布拉格峰),之后又骤降到零,所有的能量都用来轰击肿瘤细胞——这种优良的剂量分布促使质子束的能量能集中在癌细胞处释放,而且精准地保护周边的正常组织不受到伤害。

听神经瘤患者故事

听神经瘤案例

43岁男士听神经瘤完整切除,无面瘫听力保留

右耳耳鸣半年,听力下降,头昏头痛加重,面肌抽搐、舌头、牙龈和脸有麻木感觉……一位43岁男士因这些持续性症状去医院核磁检查发现“右侧桥小脑角占位”,进一步确诊听神经瘤。肿瘤分级:Koos分级3级;Samii分级T4a。患者在德国INI国际神经学研究中心接受了成功的听神经瘤切除术,不仅肿瘤得以全部切除,而且没有出现面瘫,听力保留。患者术后1周出院,术后2周,面神经功能House-Brackman分级1级。术后9个月随访,恢复很好,没有面听神经功能障碍,生活如常人。

术前(红色区域):右侧桥脑小脑角区见一类圆形占位性病变,边界清楚,T2WI高信号,其内信号欠均匀,增强扫描后病变呈明显强化,同侧桥脑小脑角池扩大,内听道扩大,四脑室轻微受压。

术后(蓝色区域):患者肿瘤全切,未见瘤体残余。

听神经瘤案例

以色列听神经瘤患者德国INI成功手术自述

“手术后,我的面神经完好无损,这太神奇了,并且原有的听力也保住了! “——不同于国内外很多听神经瘤手术后面瘫、耳聋的案例,以下这则来自听神经瘤协会(Acoustic Neuroma Association)病友论坛上的以色列听神经瘤患者则为大家分享了他在德国INI成功手术的故事。

”2015年被诊断出患有听神经瘤。我的肿瘤很大(3.3厘米x2.4厘米),肿瘤严重压迫到了大脑的一部分,包括脑干都受到了严重挤压。在做了大量的研究和咨询后,我决定在欧洲进行手术。我现在已经术后3周了,手术非常成功,没有面瘫,原有的听力也保住了。现在想把一些就医经历分享给所有寻找欧洲外科医生信息的病友们!

我是在德国汉诺威INI国际神经科学中心接受的手术。我的外科医生是德国巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授,他不仅是一个天才,是欧洲较好的三个神经外科医生之一,他也是一个非常热情和善良的人,他能细心注意到患者的需求和心情。我极力推荐他。他真的很了不起!“

擅长听神经瘤的INC国际专家

听神经瘤教授

Helmut Bertalanffy教授(巴特朗菲)

  • 世界颅底肿瘤手术大师

  • 德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授

擅长领域:

大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术,以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率...

德国
听神经瘤教授

Sebastien Froelich教授(法国)

  • 世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席(2013年至今)

  • 法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席(2013年至今)

擅长领域:

尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其著名的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切...

法国
听神经瘤教授

Joachim K. Krauss教授 (德国)

  • 世界立体定向与功能神经外科学会主席

  • 欧洲立体定向与功能神经外科学会前主席、现任荣誉主席

擅长领域:

擅长专业包括神经肿瘤学、小儿神经外科、血管神经外科、颅底神经外科、脊柱外科、脊柱外科、重建立体定向与功能神经外科、创伤神经外科、疼痛神经外科、脑积水外科等,涵盖面...

德国
听神经瘤教授

Henry W.S. Schroeder教授(德国)

  • 世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席

  • 欧洲神经内镜学会前主席

擅长领域:

内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等,尤其擅长神...

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