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脑海绵状血管瘤

脑海绵状血管瘤是血管畸形的一种,并不是肿瘤,比较少见,国内外报道不多。1903年,在对一名35岁女性的尸检研究中首次报道了脊髓海绵状血管瘤的存在。早期临床统计,脊髓海绵状血管瘤占脊髓血管性疾病的5%-12%。

脑海绵状血管瘤概况

  脑海绵状血管瘤是发生在大脑和脊髓中的缠结的血管簇。血液非常缓慢地流经这些畸形的血管,它们会膨胀和渗漏。海绵状血管瘤被认为是不影响脑组织本身的良性病变,但肿胀和反复出血会导致头痛、癫痫发作以及神经和认知问题,如平衡、协调、记忆和言语困难。

脑海绵状血管瘤病因

  脑海绵状血管瘤可以是偶发的、单一的病变,也可能是家族性的。家族型的患者有多个病变,每个病变都有独立的生长或出血风险。散发的脑海绵状血管瘤通常是单一的病变,可能是由于血管环境的改变,因为经常发现发育性静脉异常(DVA)。一些学者推测,相关的DVA不仅在脑海绵状血管瘤的发病机制中起作用,还可能影响出血的风险。也就是说,如果DVA胚根血栓形成,可能会增加脑海绵状血管瘤的流出阻力,导致出血。如果后一种理论是正确的,那么在散发性和家族性出血风险的影响因素上可能存在差异。

  许多回顾性和前瞻性的队列提供了脑海绵状血管瘤患者临床表现的一般信息,包括表现时的年龄、家族病例的比例、有症状和无症状病变的频率以及病变的位置。然而,目前还没有大型的前瞻性研究系统地评估出血患者的时间进程(发病至严重程度),或并发并存疾病、药物使用或放射学因素对最初临床表现的影响。

脑海绵状血管瘤症状

1、无症状或轻微头痛:

  占总数的11%~44%,轻微头痛可能是唯一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。

2、癫痫:

  见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。

3、出血:

  脑海绵状血管瘤引起的脑出血多出血量不大,以渗血为主,但会反复出血。出血的症状取决于出血的位置,以及如何出血。病变位于脑干,基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍,如肢体麻木,肢体无力,语言障碍,复视等。

4、局部神经功能缺失:

  急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

脑海绵状血管瘤诊断

  绵状血管瘤约占颅内血管病变的1%,占脑血管畸形的15%。随着MRI的出现,海绵状血管瘤是目前较常见的脑血管畸形。在早期的主要尸检报告中,计算患病率为0.02-0.53%。MRI显示海绵状血管瘤病变,其患病率为0.39-0.9%。使用核磁共振成像检测以前未被识别的无症状病变已将总体患病率估计提高到0.45-0.9%。

  实质海绵状血管瘤的MRI表现为典型的棒状、边界平滑、轮廓清楚的复杂病变。核是由多个混合信号强度的病灶组成,代表了不同演化阶段的出血。

  含有脱氧血红蛋白的急性血肿在t1加权像上呈等信号,在t2加权像上呈明显的低信号。亚急性血肿含有细胞外高铁血红蛋白,由于高铁血红蛋白的顺磁效应,在T1和t2加权像上均显示高强度。

  在T1和t2加权像上,穿插的含纤维元素表现出轻微的低密度,因为它们含有钙化和含铁血黄素的混合物。在t1加权像上,异质核通常被低信号强度的含铁血黄素环完全包围。由于磁化率的影响,在t2加权和梯度重聚焦的图像上,边缘的低密度变得更加突出,或称为水纹。

  较小的海绵状血管瘤可表现为局灶性低密度结节,T1和t2加权序列。在梯度回波图像上,由于增强了序列的敏感性,小的病变被描绘得更清晰,数量也更多。当回声时间延长时,序列梯度回声图像也被证明可以进一步定义这些点状病变;这一发现表明,这种病变包含顺磁性物质。

  当用飞行时间技术成像时,海绵状畸形中央核的高铁血红蛋白可能模仿血液流动。然而,通过低速编码(10- 20cm /s)获得的相衬磁共振血管造影图像不应显示血流或异常血管分布;这一发现有助于排除血管病变。

  通常,海绵状血管瘤与肿块效应或水肿无关,也不表现出供血动脉或引流静脉,除非与其他具有类似特征的血管畸形相关。海绵状血管瘤与静脉畸形有关,通常表现为引流静脉。通常,传统的血管造影可以帮助进一步鉴定这些混合情况。

  海绵状血管瘤发现通过使用核磁共振包括其他神秘血管畸形(动静脉形成血栓/动脉瘤,毛细管毛细管扩张),出血性一级或二级肿瘤(转移性黑色素瘤、甲状腺、肾细胞、绒毛膜癌),淀粉样血管病,治疗或以前感染(弓形体病、囊虫病),出血与血液恶液质(播散性血管内凝血病、白血病),和脑弥漫性轴索损伤的后遗症。

脑海绵状血管瘤治疗

  脑海绵状血管瘤的治疗主要包括保守、手术和放射治疗。如果患者出现明显症状如神经功能缺失、出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高脑压者均应手术治疗。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。现代外科显微技术和各种医疗设备的发展,使得安全精准切除海绵状血管瘤成为现实,因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者优先考虑手术切除,即使病灶位于功能区。尤其是儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,需要尽早手术治疗。

脑海绵状血管瘤术后

  海绵状血管瘤手术恢复从手术后就开始了。手术后的前24到48小时,你可以在重症监护室度过,在那里你会被仔细监测出血、肿胀或神经问题的迹象。在此期间,你可以接受治疗疼痛和肿胀的药物,并防止术后癫痫发作。

  如果没有并发症,你的住院时间通常不会超过一周。如果言语、协调或记忆方面的任何问题持续存在,你可以在回家之前接受治疗来帮助解决它们。

  没有并发症,海绵状血管瘤手术后的恢复通常需要大约六周时间,尽管这取决于许多因素,如年龄和一般健康状况。当你在家恢复时,你可以期待逐渐恢复健康,恢复正常活动。

手术后的第一周

  在你从医院回家后的几天里,你会感到疲劳和一些疼痛和不适。像开车、举重物和锻炼这样的活动将受到限制,所以有个人可以帮忙跑腿和做家务是很重要的。

  在此期间,服用所有处方药以帮助您恢复,并仔细注意护理切口的说明,如限制洗澡和观察感染迹象,这一点很重要。你可能会感到疲劳和迷失方向,你可能会经历一些神经缺陷。这些可能因手术地点而异。

  如果你在住院期间开始神经损伤的康复,这些治疗可能会在你回家后继续。在你康复的早期阶段,保持耐心并给自己时间从手术的影响中痊愈是很重要的。

康复的第二周

  在你康复的第二周,你可能会看到你的外科医生拆线,检查你的切口和你的整体进展。只要不太剧烈,你可以期望恢复更多的正常活动,但你可能还不被允许开车,尤其是如果你仍然在协调性、空间定向和注意力方面有问题,正在癫痫发作或仍然在服用止痛药。

  根据你的进展,你可能仍然感到疲劳,可能需要继续康复治疗挥之不去的神经问题。在恢复的这个阶段,你可能仍然需要一些活动的帮助,但是尽量保持正常的作息是很重要的。

第三到第六周

  随着你恢复的进展,你可以期望增加越来越多的正常活动,只要你感觉舒服。您可能需要继续按照处方服用药物,并努力从任何持续的神经问题中康复。

  在恢复过程的这一点上,你可能仍然被限制开车或回到工作或学校,特别是如果记忆、注意力或协调性的问题仍然存在,或者如果你仍然在服用任何影响这些事情的药物。你可能仍然会感到疲劳,感到沮丧和沮丧并不少见。在这段时间里,获得充足的休息,减轻压力,专注于做你喜欢的事情是很重要的。

  在接下来的几周,你可以期待看到你的医生对你的进展进行后续检查。您可能会进行核磁共振成像或其他测试,以检查您的手术结果和任何剩余神经问题的程度。

第六周及以后

  在你康复的后期,你可以期望恢复越来越多的正常生活,包括开车和回到工作或学校,这取决于你的个人情况。有些人需要更多的时间来调理;在许多情况下,可能需要几个月才能完全消除手术对大脑的所有影响。在这段时间里,保持充足的休息、耐心并庆祝你康复过程中的每个里程碑仍然很重要。

  海绵状血管瘤手术可以完全解决大脑中这些异常血管簇,但是恢复需要时间。您的医疗保健团队将与您一起制定一个计划,让您尽快回到日常生活中。

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