视神经脊髓

视神经脊髓概况

　　视神经脊髓炎又称为Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床表现为较为严重的视神经炎和脊髓炎，常见的有视力下降、失明、截瘫、膀胱及直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，本病的预后较差，很难治愈。

视神经脊髓病因

　　1.水通道蛋白4与抗体的特异性结合

　　水通道蛋白4与抗体的特异性结合，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

　　2.人类免疫缺陷病毒

　　人类免疫缺陷病毒是破坏人类正常免疫系统的一种病毒，主要攻击人体的辅助T淋巴细胞系统，一旦侵入机体细胞，病毒将会和细胞整合在一起终生难以消除，正常免疫机制被破坏，增加了视神经脊髓病的发病概率。

视神经脊髓症状

　　1.视神经损伤的症状

　　视神经受损症状急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前1~2天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者，1～2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

　　2.脊髓损伤的症状

　　脊髓症候主要以横贯性脊髓损害最为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉和运动障碍，以及膀胱直肠功能障碍，病变区神经根性疼痛、痛性痉挛较为突出，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

视神经脊髓检查

一、MRI检查

　　1.头颅MRI、脊髓MRI

　　由于本病主要损伤中枢神经系统，因此早期进行头颅MRI极为重要，临床发现超过半数的患者脑内可发现无症状非典型样脱髓鞘病变，在MRI检查中常常会发现异常的病变，需要引起足够的重视，及时排除脑血管本身的病变或者视神经脊髓炎损伤所致。

　　2.眼部MRI

　　由于视神经炎症性反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致视神经鞘膜呈现长T1或者T2信号，眼部检查对于早期筛查视神经是否受累有着重要的意义。

二、眼科检查

　　1.包括视敏度、视野检查、视网膜厚度、视觉诱发电位检查，可明确患者有无眼部病变。

三、脑脊液检查

　　1.急性发病期，脑脊液中的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞会增高，对于判断炎症的感染有着重要的作用。

四、血清自身抗体

　　1.有很多患者可出现自身免疫疾病抗体阳性，对于疾病的诊断有着重要的参考价值。

五、视觉诱发电位

　　1.可提示波形是否正常，时程有无明显延长，可明确眼部病变。

视神经脊髓治疗

一、急症治疗

　　1.糖皮质激素

　　糖皮质激素作为急性期主要的治疗药物，为一线治疗方法，应用的原则是大剂量、短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长期维持，常用的主要是甲泼尼龙。

　　2.血浆置换

　　血浆置换对于糖皮质激素治疗无效的患者具有一定的效果，其机理可能与血浆中自身的抗体、补体及细胞因子等被清除有关。

　　3.静脉注射大剂量免疫球蛋白

　　注射免疫球蛋白可以用于急性期的治疗，对糖皮质激素反应较差的患者，可以酌情选用，需要注意其使用疗程，一般连续应用5天为一个疗程。

二、药物治疗

　　1.硫唑嘌呤

　　硫唑嘌呤是一种DNA合成抑制剂，主要通过干扰嘌呤合成从而抑制细胞增殖，达到治疗的作用，是目前预防视神经脊髓炎复发的一线推荐治疗方案之一，但长时间应用会产生发热、恶心、血小板减少、肝功能损害等副作用，对于血液病或者肝肾功不全的患者禁用。

　　2.环磷酰胺

　　环磷酰胺是烷化剂的一种，通过减弱淋巴细胞及其他细胞因子的活性发挥治疗作用，常与其他药物相联合，用于免疫疾病的治疗。

　　3.甲氨蝶呤

　　甲氨蝶呤主要通过干扰DNA合成发挥其免疫抑制的作用，但副作用较多，需要慎用。

　　4.利妥昔单抗

　　利妥昔单抗是生物制剂，能够有效减灭淋巴细胞，起到治疗的作用。使用利妥昔单抗可能会产生恶心、头痛、乏力、皮疹、流感样症状等不良反应，使用时要严格掌握其禁忌症。

　　5.那他珠单抗

　　那他珠单抗作为预防视神经脊髓炎的二线药物，是一种单克隆性抗体，对于干扰素治疗无效的患者可能有效，但长期应用存在副作用，要谨慎使用。

视神经脊髓并发症

　　1.失明

　　视神经脊髓炎首先会损伤视神经，早期可能会出现视力下降、视物模糊的表现，若病情没有得到有效的控制，疾病进展，后期患者常常会出现失明的现象。

　　2.截瘫

　　临床研究约一半的患者在发病5年以后不能独立行走，影响正常的工作、生活，视神经脊髓炎大多数会损伤脊髓，导致患者失去正常的活动能力，是最常见的并发症之一。

　　3.共济失调

　　共济失调是指早期肌力没有发生减退的情况下，肢体运动的协调动作失去平衡，多是由于视神经脊髓炎损伤中枢神经所致。

　　4.呼吸骤停

　　在急性期，如果炎症累计呼吸、心跳中枢，可能会引起呼吸骤停或心脏停止运动等，也可能会出现吞咽困难等恶性并发症。

视神经脊髓预防

　　（1）保持良好的心态，避免不良情绪的长时间刺激。

　　（2）起居有常，养成良好的生活习惯，保证足够的休息，营养均衡，适当参加户外运动，提高自身免疫力。

　　（3）定期进行健康体检，预防各种疾病的发生，及早发现、及早治疗。

　　（4）严格遵照医生的遗嘱进行用药，避免产生严重的副作用导致病情的加重。

• 文章标题：视神经脊髓
• 更新时间：2022-08-04 11:52:29