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狭颅症

狭颅症属于病理性小头中的一种。对于狭颅症的诊断主要依靠患儿的头颅外形改变,例如“舟状头”、“三角头”、“斜头”、“短头”等颅骨畸形;以及头颅X线片和CT扫描等证实颅缝闭合异常,例如矢状缝早闭、额缝早闭等。

狭颅症概况

  据统计,狭颅症的新生儿发病率为6/10000,而其中最常见的就是矢状缝早闭。狭颅症因为颅缝过早闭合,以致颅腔狭小,不能适应生长过程中脑组织的正常发育,从而表现出颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。

狭颅症病因

  原因不明,Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

狭颅症症状

头颅畸形

  因早闭的颅缝的不同而异:

  1.   1.所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;
  2.   2.矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;
  3.   3.两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;
  4.   4.一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形。

脑功能障碍

  患儿智能低下,精神萎靡或易于激动,可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。

颅内压增高

  头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。

眼部症状和其他

  由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

狭颅症检查

  需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。

狭颅症治疗

  1.颅缝再造术:切除过早闭合的颅缝,宽度达1~1.5厘米,同时切除旁边的骨膜,骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。

  2.颅骨切开术:对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨,咬除颅骨宽1.5 厘米,基底部留一宽约 1 厘米的骨桥,形成一个较大的浮动骨瓣,骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查,必要时再次施行上述的同样手术。

狭颅症并发症

  狭颅症常合并身体其他部位的畸形,最常见者为对称性并指/趾畸形以及唇裂腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂蝶骨小翼过度生长后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻,硬腭增高,先天性心脏病及外生殖器异常等。狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类。曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

狭颅症预防

  病因不明,尚无圆满的解释有的学者发现本病有家族性故认为本病与遗传有关。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若胎儿有发育异常倾向,应及时做还孕前检查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

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