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蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见。

蛛网膜囊肿概况

  蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见。

蛛网膜囊肿病因

  颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性,外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。

一、先天性蛛网膜囊肿

  先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测

  1.本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。

  2.还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。

  3.因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。

  蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是

  1.囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高

  2.囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。

  3.有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。

二、感染后蛛网膜囊肿

  脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处,脑脊液循环通路受阻,损伤后蛛网膜囊肿。

三、软脑膜囊肿

  其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。

蛛网膜囊肿症状

  本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。

  ⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿;

  ⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状;

  ⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD);

  ⑷ 头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿;

  ⑸ 癫痫;

  ⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多);

  ⑺ 颅内压增高;

  ⑻ 发育迟缓;

  ⑼ 行为改变;

  ⑽ 恶心;

  ⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ;

  ⑿ 共济失调(肌肉运动不协调);

  ⒀ 幻听;

  ⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。

老年患者 (>65 岁) 症状

  老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:

  ⑴ 痴呆;

  ⑵ 尿失禁;

  ⑶ 偏瘫;

  ⑷ 头痛;

  ⑸ 癫痫。

部位相关症状

  ⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状;

  ⑵ 额叶囊肿可出现抑郁

  ⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍;

  ⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症;

  ⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想;

  ⑹ 多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联。

蛛网膜囊肿检查

  1.影像学检查

  影像学检查是诊断颅内蛛网膜囊肿最重要的检查手段。如果CT检查怀疑蜘蛛网膜囊肿,建议进一步行核磁共振检查(MRI),提高确诊率。

  2.CT

  显示病灶的信号与脑脊液相同,边界清晰。增强扫描病变无强化表现。可以伴有脑组织发育不良,可以伴有临近颅盖骨变薄向外膨隆,部分患者可以合并脑积水、脑室受压等情况。上蛛网膜囊肿显示为脑外的低密度病灶,周边结构可能受压。

  3.核磁共振检查(MRI)

  显示为长T1长T2信号,也就是说在磁共振T1像上病灶呈低信号;T2像上,病灶呈高信号(白色)。强化后囊肿、囊壁无增强表现。

蛛网膜囊肿治疗

一、手术治疗

  多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:

  1.引流囊肿

  内引流囊液至硬膜下腔。

  囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。

  2.囊壁切开

  开颅手术切除囊肿。

  各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。

  3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。

  4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。

二、手术指征

  有学者提出,颅内蛛网膜囊肿的手术指征为:

  1.有明确引起颅内压增高表现。

  2.合并囊内出血、硬膜下出血者。

  3.有明确为蛛网膜囊肿所致的局灶性神经功能缺失,如偏瘫、言语障碍。

  4.囊肿合并癫痫,癫痫症状严重且反复发作,药物控制无效(癫痫灶位于囊肿附近)。

  5.囊肿有增大趋势,或脑电图和颅内压有变化者。

  6.继发梗阻性脑积水

  7.儿童年龄较小且囊肿体积大者,脑电和颅内压有变化的。

  8.局部受压征象明显。

三 、药物治疗

  由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

  合并癫痫的蛛网膜囊肿患者需要口服抗癫痫药物进行治疗。

蛛网膜囊肿并发症

  损伤后蛛网膜囊肿常见者为顶骨线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2~3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状。

蛛网膜囊肿预防

  1、先天性疾病难以预防,但准妈妈准爸爸良好的生活习惯能减少胎儿疾病的发生。

  2、其他因素造成的蛛网膜囊肿,则应该从病因方面预防。

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