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相同的良性病变、不同的手术时机,为何听力恢复得截然不同?

编辑:INC|发布时间:2020-08-25 16:07|点击次数:
蛛网膜囊肿压迫听神经什么时候手术好,孩子,我要保住你的听力! 好端端的孩子怎么突然听不清了? 因颅内桥小脑角区蛛网膜囊肿生长压迫听神经,已经出现听力障碍的孩子还...
  蛛网膜囊肿压迫听神经什么时候手术好,孩子,我要保住你的听力!”
  好端端的孩子怎么突然听不清了?
  因颅内桥小脑角区蛛网膜囊肿生长压迫听神经,已经出现听力障碍的孩子还能保住听力吗?

  来自INC国际教授意大利Concezio Di Rocco教授的两则案例对比说明了一切。

  一个是11岁男孩,曾接受过左颞部低级别胶质瘤切除手术,后发现右侧桥小脑角区蛛网膜囊肿,诊断后不久即在德国INI国际神经学研究所进行手术治疗,术后听力缺损得到明显改善,在13年的随访当中一直都没出现头痛、听力下降等症状。

  而另一例是一个6岁男孩,由于诊断后未及时手术,他是在听力缺损开始2年后才被转诊到德国INI治疗的,因为治疗上的拖延,手术后患者的小脑压迫和听力障碍症状仅轻度改善,孩子后来又出现了听力问题,且术后恢复效果差许多。

脑瘤

(来自Di Rocco教授案例报告,两例伴有听力障碍的小儿桥小脑角蛛网膜病例治疗及结果对比)

  听力受损,常见哪些桥小脑郊区病变?

  桥小脑角区CPA是常见的蛛网膜囊肿病发部位,CPA区多为脑外肿瘤,以听神经瘤非常常见,其次为脑膜瘤,三叉神经瘤,另外可见胆脂瘤,血管母细胞瘤,动脉瘤,海绵状血管瘤,转移瘤,以及发生于小脑及脑干的脑内肿瘤突入桥小脑角区。

  同一种病情,术后结果为何天壤之别?

  小儿蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊肿常常发生于中颅窝、桥小脑角、鞍上及后颅窝等,刚开始多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。上文中的案例均为长在桥小脑角区的小儿蛛网膜囊肿压迫听神经,进而导致听力受损的……

  INC世界神经外科顾问团成员、国际小儿神经外科学会(ISPN)前主席、国际儿童颅底学会主席意大利Concezio Di Rocco教授指出,如果在无症状患者中偶然发现桥小脑角蛛网膜囊肿,“观望”策略是合理的,但患者及家属应意识到,任何最初的听力损失或神经影像学囊肿扩大的证据都应立即考虑手术治疗,如有长期听力缺损病史,一般手术后恢复听觉功能的可能性很小。因此,当发现听神经压迫、受损一定不能拖,应立即手术并注意功能保留,快速手术治疗可增加恢复的机会。

  手术时机的不同,术后的生活质量也千差万别。尤其是颅神经功能一旦严重受损,恢复的难度极大,患者有可能带着一生的遗憾工作生活。上文中的6岁男孩如果能及早接受诊断和手术,他或许还有可能恢复正常听力,回归正常人的生活。

  世界小儿神外大咖如何去除蛛网膜囊肿?

  据悉,Di Rocco教授拥有12000多例神经外科手术、极为擅长脑和脊髓肿瘤、小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊柱畸形等难治病症方面的治疗。他还是多本小儿神经外科专著的作者或合著者,经常受邀参与全球各地的小儿脑肿瘤治疗学术论坛及盛会,对于世界小儿神经外科发展贡献卓越。

  对于桥小脑角区的小儿蛛网膜囊肿,Di Rocco教授指出一般有不同的手术方法,包括显微镜下囊肿开窗、蛛网膜下腔造瘘分流术以及囊肿壁切除术、立体定向穿刺、脑室腹腔分流术或相关脑积水的治疗,神经内镜治疗也正在变得越来越常用,尤其是这种桥小脑角区的蛛网膜囊肿,经枕下外侧入路直接切除肿瘤会占优势。

脑瘤

(德国INI对于小儿蛛网膜囊肿的治疗及随访记录回顾及既往相关发表的研究对比)

  文章报告的两例手术,均在德国INI国际神经学研究所由Di Rocco教授主刀进行,病人处于半坐位,手术采用乙状窦后入路。为尽量减少小脑回缩,小脑外侧延髓池打开脑脊液引流。在温和的回缩后,蛛网膜囊肿的后壁可见(图1)并被打开。抽吸脑脊液后,仔细地从周围血管和神经结构上解剖囊肿壁,以获得全切(图2)。

德国INI

(图1)

脑瘤

(图2)

  为极大程度保留听神经功能,整个过程中测量脑干听觉诱发电位监测听神经功能,并用口轮匝肌和眼肌肌电图记录监测面神经功能。以往的经验也证明,成人患者使用显微外科乙状窦后入路切除囊肿壁,在治疗和避免复发方面取得了令人鼓舞的结果。

  疑难位置颅内病变如何全切且功能完整保留?

  桥小脑角位于脑干部位,属于神经外科的“手术禁区“,一般手术切除难度很大,风险很高,一旦伤及脑功能区及颅神经,轻则面瘫、失明、耳聋,重则肢体瘫痪,甚至有死亡危险,这对主刀医生的技术水平是一大考验。

  世界小儿神经外科大咖Di Rocco教授是世界神经外科领域少有的能在桥小脑角位置全切病变且又不损伤听神经的手术专家之一。此外,同样作为INC世界神经外科顾问团(WANG)成员以及世界神经外科知名的颅底肿瘤手术大师德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授,他对于脑干、中脑、基底节区、胼胝体等复杂部位的肿瘤均能达到极大程度切除,桥小脑角区的听神经瘤、脑膜瘤等也包括在内。

德国INI

(德国INI听神经瘤全切一例,左侧为术前影像,右侧为术后影像,术后9个月随访,恢复很好,没有面听神经功能障碍,生活如常人)

  谈及听神经瘤以及疑难位置颅内肿瘤及病变的手术全切及功能保留,国内外专家学者,主刀医生的技术水平是手术成功最关键的一环,此外,必要的神经外科高精尖设备将大大提高肿瘤切除的精准性,比如术中磁共振、术中神经导航可准确地帮助神经外科医生分辨脑肿瘤与正常脑组织,从而更快更准地出手切除肿瘤病变,术中神经电生理监测则能帮助定位脑功能区以及颅神经等的位置,从而让医生小心操作避免对其进行过多骚扰损伤。建议患者尽量选择具备这些先进设备的医院或机构进行手术切除,从而保障手术效果及术后生存质量。

  Di Rocco教授和巴特朗菲教授均为INC世界神经外科顾问团的核心教授,他们也都是德国INI国际神经学研究所的手术大师,许多国内外的患者冲着他们的名气来寻求高质量手术。国内疑难位置脑肿瘤/病变,想要极大程度切除肿瘤以及保留神经功能,可选择国外专擅这一领域的神经外科专家进行病情评估及手术治疗。

  参考文献:https://thejns.org/doi/abs/10.3171/2017.8.PEDS17341

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