下丘脑错构瘤严重吗？切除之后还会癫痫发作吗？

　　下丘脑错构瘤（HH）是罕见的先天性畸形（1-2 / 100 000发生率），位于灰质块和第三脑室区域。这种病变通常与顽固性癫痫发作，认知障碍，行为障碍和中枢性性早熟有关。患者随后会发展出其他癫痫发作类型。下丘脑错构瘤相关的癫痫患病率估计为20万分之一。最近的功能性MRI和颅内脑电图（EEG）记录提供了癫痫发作源于错构瘤的证据。但是一些报道指出了另一种独立的癫痫发生，这是由于下丘脑和颞额叶之间的过多连接所促进的。另一方面，与HH相关的全面性癫痫发作通常对标准的抗癫痫药以及替代疗法（如生酮饮食和迷走神经刺激）无效，因此对于下丘脑错构瘤的治疗，神经外科医生正在不断探索新的方法。

　　当相关的癫痫发作难治时，通常要考虑HH的手术切除或断开。在许多患者下丘脑无明显损伤的情况下，有可能从邻近的下丘脑切除或分离病变，显微手术和内镜手术都可以达到这一目的，但其均有一定的侵入性，会为儿童癫痫患者带来更大的身体负担，因此，国际发达国际正在使用一种微创技术——激光间质热疗（LITT）治疗下丘脑错构瘤、有效抑制癫痫。

　　激光间质热疗（LITT）是一种治疗原发性和转移性脑肿瘤的新兴微创技术，其在治疗下丘脑错构瘤、颞叶癫痫、放射性坏死和高级别胶质瘤方面展现出巨大潜力。LITT通过在头皮切口一个2-4mm的切口，进而将激光导管植入肿瘤并将其加热到足以杀死肿瘤的高温来进行，与传统开颅手术相比，LITT的手术过程耗时较短，消融病灶的过程仅需几分钟，因此患者可以承受更小的手术痛苦，由于其侵入性较小，可有效避免诸多术后并发症，因此被发达国际的癫痫患者所青睐。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员James T. Rutka教授是小儿脑瘤和癫痫领域的专家，尤其擅长运用LITT技术为患儿解除病痛，他是LITT技术的开拓者和践行者，他所在的加拿大SickKids医院也是国际上较早一批引入该技术的儿科医院，国内患者如希望获得关于国际前沿科技的更多信息，可预约INC国际专家远程视频咨询，获取其第二诊疗意见以及评估病人是否适合接受LITT。

　　James T. Rutka教授：激光间质热疗（LITT）——癫痫前沿技术世界先行者

• 文章标题：下丘脑错构瘤严重吗？切除之后还会癫痫发作吗？
• 更新时间：2020-10-16 13:15:02