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儿童神经胶质瘤预后情况怎么样?

编辑:INC|发布时间:2020-09-28 15:42|点击次数:
儿童神经胶质瘤预后情况怎么样?神经胶质瘤是儿童患者中常见的脑瘤类型,约占所有儿童期颅内肿瘤的50%。这是一个高度异质的人群...

  对于神经胶质瘤患者来说,组织学和位置是重要的预后因素,会影响手术干预的决策以及可能切除肿瘤的程度。在低度神经胶质瘤中,外科手术仍然是更佳的选择,应在有利的位置(如脑半球和小脑)进行全切术。与成人相比,儿童少见的高级神经胶质瘤(HGG)的治疗仍构成重大挑战。在非脑干HGG中,目标是极大程度地安全切除肿瘤,而且对于大多数HGG患者来说,治疗必须个体化。本文将着重介绍小儿低级别神经胶质瘤(pLGG)的治疗方式。

儿童神经胶质瘤

  手术全切地位首屈一指

  进行性或症状性pLGG的主要治疗手段是在可行的情况下进行完整的手术切除。完全切除的肿瘤通常不需要进一步的治疗,甚至极大范围切除也可能令肿瘤的生长速度显著降低。当然,无法切除或切除后进展的pLGG往往会需要额外的治疗,但这往往取决于肿瘤的位置和主治医师的专业水平。

  INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员巴特朗菲教授便是颅脑肿瘤领域全切手术的教科书级别专家,他还曾为许多国内患者进行手术全切,其中不乏重要功能区的胶质瘤患儿,随访报告|功能区胶质瘤全切术后3个月,无癫痫、无瘫痪、无复发,他十分擅长脑干、丘脑、松果体、胼胝体等疑难位置的外科手术,而且很多患者再接受了一次彻底的全切手术后都不必再接受放化疗计划,大大减轻了患者的身体和家庭负担。

  放射治疗并非一线手段

  根据以往经验来看,放疗一般被用于手术前期缩减肿瘤容积和术后消除残余肿瘤治,有研究显示54 Gy以10 mm的余量转移至肿瘤,可实现5年无进展生存期(PFS)和OS分别为87%和96%。但是,传统的光子放疗令人担忧的副作用仍使患者望而生畏,包括认知能力下降,内分泌缺陷,继发性恶性肿瘤,血管损伤和生长异常。因此,放疗通常只适用于年龄较大的pLGG患者,当然,随着现代医学的不断发展,BNCT和质子治疗等更具优势的放疗技术或可为患者带来更多福音。

  化学疗法更应慎重

  在1980年代,神外医生针对进行性或未完全切除pLGG的患儿引入了化学疗法,以延迟或消除对放射疗法的需求。这对于患有1型神经纤维瘤病(NF-1)的儿童尤其重要,这些儿童的pLGG风险增加,通常在视神经通路内。由于它们的种系突变,它们还具有发展为继发性恶性肿瘤的风险。新诊断的pLGG的化疗方案根据治疗方案可实现50%至80%的3年PFS。用于pLGGs的常用化疗方案是卡铂和长春新碱,单独使用硫鸟嘌呤,丙卡巴肼,CCNU和长春新碱(TPCV)或长春碱的组合。当然对于患儿来说,化学疗法还需更加谨慎,因为其副作用也应被考虑在内,切勿造成孩子的生长和智力发育受损等无法挽回的后果。

  靶向药物仍需更多临床实践

  靶向MAPK途径的多种药物,例如MEK或BRAF抑制剂目前正在pLGG中进行测试。迄今为止,研究较为广泛的药物是selumetinib(AZD6244),它是一种选择性有效的口服MEK-1 / 2非ATP竞争性小分子抑制剂。有希望的临床前数据导致selumetinib在患有复发性和难治性pLGG的儿童(NCT01089101)的I期小儿脑肿瘤联合会(PBTC)中进行了试验。在38名合格儿童中确定的推荐2期剂量(RP2D)为每天两次25 mg / m2/剂量。在RP2D接受治疗的25位患者中,有5位具有局部评估的局部缓解(PR),37%的患者完成了协议治疗的所有26个周期,且疾病稳定。但是,BRAF和MEK抑制剂怀有独特的毒性特征,其包括皮疹、心脏功能障碍、CPK升高和皮肤感染,相信未来这些副作用的预防和管理会有所改善。

  综上所述,目前关于小儿神经胶质瘤预后还有很多问题需要解决,但根据国内外的中枢神经系统肿瘤治疗规范,手术切除肿瘤一直是一线治疗手段。即便手术不能做到全切除肿瘤,而是仅做了肿瘤的大部分切除,也可以从根本上提高生存率、改善预后。NC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其中的专家成员多为教科书级别的世界神外大师,他们的切除手术技巧十分高超,很多国内胶质瘤患者也曾慕名求诊于INC国际教授,并得到了极有价值的第二诊疗方案和更好的治疗效果。

  参考文献:
  Doi:10.1097/MOP.0000000000000717

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