小儿脑部胶质瘤有哪些种类？其治疗方法是什么？

　　脑部胶质瘤患者一个高度异质的人群，从良性的WHO组织病理学1级和2级到恶性的WHO 3级和4级。组织学和位置是重要的预后因素，会影响手术干预的决策以及可能切除肿瘤的程度。在低度神经胶质瘤中，外科手术仍然是一线选择，应在有利的部位（如脑半球和小脑）进行全切术。与成人相比，儿童高级胶质瘤（HGG）的治疗仍构成重大挑战。在非脑干HGG中，目标是安全地极大程度地切除肿瘤，而它通常在弥漫性桥脑胶质瘤中不起作用。因此，在大多数HGG病例中，治疗必须个体化。儿童胶质瘤手术继续受到技术进步的帮助，这些技术促进了肿瘤的切除并提高了患者的安全性和结局。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界神经外科学院前主席——来自加拿大的James T. Rutka教授曾发表论文汇总分析了小儿颅内胶质瘤的治疗要点，以下为教授的部分观点。

　　下丘脑神经胶质瘤相对罕见，通常出现在儿童时期，在20％至30％的病例中与1型神经纤维瘤病（NF1）相关。视神经胶质瘤的生长潜能变化很大，范围从惰性的PA到更具侵略性的PMA，甚至罕见的具有侵袭性生长的HGG。 NF1的修饰作用已确立，此类患者的肿瘤病程更缓慢。

　　视力障碍是常见的初始症状，与视力下降和视野缺损的迹象密切相关。眼前病变直接累及眼内视神经，更容易出现眼球突出，斜视和单眼视力缺陷。后部病变倾向于双侧视野受累，眼球震颤和内分泌病变的发生率增加。视觉诱发电位（VEP）是这些患者进行检查的有用辅助手段。一些患者还可能表现为颅内压升高（ICP），通常继发于脑积水。

　　脑干低级别胶质瘤（LGG）是一组异质性肿瘤，可以根据解剖位置和临床行为进行分类。确定了三个主要类别：（1）中脑（顶盖等）； （2）桥脑（背部外生性，局灶性和DIPG）；（3）颈髓脑干胶质瘤。在这些病变中，DIPG和某些局灶性脑桥脑干神经胶质瘤通常是恶性的。

　　癫痫源性肿瘤主要属于胶质瘤和神经元混合胶质瘤的一大类。这些罕见的病变以癫痫发作为主要症状。常见的致癫痫性肿瘤，尽管它仅占所有脑肿瘤的1-4％。它往往发生在具有长期癫痫病史的儿童和年轻人中，在出现时通常是耐药的，通常经神经外科切除术后，患者的预后极好。

　　儿童神经胶质瘤的手术一直在发展，并且越来越重视安全性极大切除术，从而使患者表现出更小的神经系统缺陷和良好的生活质量。微神经外科技术的进步，特别是诸如CUSA，激光和内窥镜等辅助设备的引入，进一步提高了手术程序的有效性。此外，从改进的成像到术中脑成像，技术已经取得了许多进步，这可能有助于儿科神经外科医生达到治疗目的。

　　神经影像技术的革命促进了小儿神经胶质瘤的诊断和治疗。它位于使用CT和MRI进行解剖定位和描绘肿瘤扩展的基础上。代谢成像方式，如质子磁共振波谱（1H-MRS），有助于区分其他非肿瘤性病变的肿瘤。 DTI可用于描绘从整个皮质小孔开始的下行运动路径，从而降低了损伤这些纤维的风险。功能性MRI（fMRI）和脑磁图（MEG）用于术前绘制雄辩的皮质区域，从而可绘制肿瘤和相关的癫痫灶与周围功能性神经和血管结构的解剖关系，以进行术前计划，然后将这些合并将数据导入神经导航系统进行术中指导。

　　无框立体定向神经导航可提供解剖学指导，并且在手术过程中从骨瓣的规划开始进行使用，以在极佳的手术角度下更大程度地进入，并且不会过度暴露正常大脑。

　　可使用神经生理学监测来降低医源性损伤的风险，方法是识别出与肿瘤相邻或重叠的雄辩的皮质和皮质下神经元结构，特别是与运动或语言功能有关的神经元结构。可以在术前使用预先植入的栅格和深度电极在术中应用直接电刺激（DES）进行详细的脑部成像，或者在肿瘤切除术时术中应用。

　　James T. Rutka.Surgery for intracranial gliomas in children.2018

• 如需转载“小儿脑部胶质瘤有哪些种类？其治疗方法是什么？”请务必注明来源(INC国际神经外科医生集团)和链接。
• 更新时间：2020-10-15 13:34:50