1p19q少突胶质瘤生存期

　　少突胶质细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤，约占中枢神经系统所有神经上皮肿瘤的5%。少突胶质瘤和间变少突胶质瘤只占胶质母细胞瘤的1/10，后者是成人原发性脑瘤中较常见的。在美国，每年约有1000例少突胶质细胞肿瘤被诊断出来。

　　少突胶质瘤和间变少突胶质瘤是基因定义的，具有侵入性。分子学包括异柠檬酸脱氢酶1或2(IDH1/IDH2)突变和1p和19q缺失的胶质瘤。

　　少突胶质瘤大多发生在25~45岁。与WHOⅡ级肿瘤相比，WHOⅡ级肿瘤诊断的平均年龄为5~10岁。少突胶质瘤偶见于65岁以上的青少年和患者。

　　少突胶质瘤生长缓慢，侵入性肿瘤，多年来可能处于临床沉默状态。较常见的症状是癫痫。神经功能损伤在诊断中并不常见。

　　大多数低级少突胶质瘤在MRIT2上有高信号或混合信号，在T1上有低信号。对比增强的结果是多样的，不一定是高级（间变）病理学。

　　诊断需要足够的肿瘤组织，包括IDH突变和1p/19q缺失检测。诊断所需的标本可以从三维定向活检或肿瘤切除获得。

　　虽然少突胶质细胞肿瘤的临床经验持续时间很长，但患者的结果几乎是致命的。根据人群的总体研究，低突胶质瘤的平均生存年龄为10~15年，而间突胶质瘤的平均生存期为5~9年。

　　与其他弥漫性胶质瘤相比，IDH突变，1p/19q缺失的少突胶质瘤对化疗高度敏感。化疗敏感性机制很可能是由于代谢诱导的后生变化，包括CPG岛的高甲基化表型和MGMT启动子甲基化。

　　二级胶质瘤可能存活20年。如果是预后较好的类型，叫少突胶质细胞瘤，预后更好。特别是现在有基因检测。如果患者的胶质瘤IDH1突变1p19q缺失，联合缺失在非主要功能区，手术可以尽可能扩大切除范围。这样的患者可以完全治愈，可以存活20年，甚至预期寿命与正常人没有区别。但并不是所有的二级胶质瘤都能存活20多年。因为脑瘤，脑胶质瘤的临床表现和预后与大脑的不同部位不同。比如肿瘤长在脑干，虽然是二级的，但为了保持患者的生活质量，不能真正的手术根治。如果基因分类不好，比如1p19q不缺，IDH1不突变，这样的患者预后明显不好。