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垂体细胞瘤是什么病?

编辑:INC|发布时间:2021-02-22 16:40|点击次数:
垂体细胞瘤是什么病?垂体细胞瘤是罕见的实性低级别梭形细胞成人胶质肿瘤,起源于神经垂体或漏斗,界限清楚。垂体细胞瘤相当于WHO1级...

  垂体细胞瘤的命名曾被用于其他在鞍区及鞍上发生的肿瘤(如颗粒细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤)。目前,该名称只限于非毛细胞型星形细胞瘤,来源于神经垂体或漏斗部的低级别胶质瘤。很少使用的名称有垂体后叶星形细胞瘤、垂体柄起源的肿瘤以及漏斗瘤。垂体细胞瘤相当于WHO 1级。

  垂体细胞瘤发病率

  垂体细胞瘤十分罕见。到目前为止只有不到30例见诸报道,且多以病例报告形式出现。最大宗的系列报道来源于两大研究机构的9例会诊病例。

  年龄及性别分布

  目前,所有报告的垂体细胞瘤都发生于成年人。在搜集到的26个病例中,男女性别比为1.6:2。四分之三的男性患者在40~60岁之间;而在女性患者中则无发病高峰年龄。

  症状与体征

  垂体细胞瘤最常见的体征与症状与其他生长缓慢、无激素分泌的鞍区及鞍上原发肿瘤相似表现为视交叉、漏斗和/或垂体腺受压,视觉障碍,头痛以及不同垂体功能低下的表现,如闭经、性欲低下以及轻微血浆泌乳素水平升高(垂体柄效应)。无症状的病例只在尸检时偶然发现。

  神经影像学特征

  典型的垂体细胞瘤在术前CT及MRI中表现为性质均一、界限清楚的强化肿块。偶尔,表现为非均一的强化,极少数的病例有囊性结构。

垂体细胞瘤

  组织病理学

  垂体细胞瘤结构紧密,几乎全部由伸长的双极梭形细胞构成的细胞束彼此交叉而成,或者排列成旋涡状结构。肿瘤和相邻组织紧密粘连。肿瘤细胞胞浆丰富,呈嗜酸性。细胞形状可由短小、饱满至长梭、棱角状。细胞界限明显,尤其在细胞束的截面上更是如此。细胞浆中没有明显的的颗粒及空泡,PAS染色反应轻。细胞核呈中等大小,椭圆至长梭形,核异型性少或无。

  核分裂象罕见。网织染色表现为血管周围分布而非细胞间。与毛细胞星形细胞瘤以及正常神经垂体的重要鉴别点在于缺乏 Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。 Herring小体(神经元轴突膨大储存神经多肽处,在组织学上类似于神经垂体)可在肿瘤外周出现。与梭形细胞肿瘤不同的是,垂体细胞瘤缺乏嗜酸细胞瘤细胞改变。

  免疫组织化学

  垂体细胞瘤通常波形蛋白、S-100蛋白及GFAP阳性。其中,GFAP为弱点状阳性至中等片状阳性,弥漫强阳性少见。波形蛋白和S100蛋白常为强阳性。垂体细胞瘤的神经元及神经内分泌标记物,如突触素、嗜铬粒蛋白和垂体激素常为阴性。NF只在肿瘤周边神经垂体的轴索中表现为阳性,而在肿瘤内为阴性。CK阴性,EMA并非沿胞膜分布而是呈斑片状、胞浆内阳性

  预后及预测因素

  垂体细胞瘤生长缓慢且局限,应通过手术治疗。次全切可能会在多年后肿瘤又慢慢长起来。目前,尚无恶变及远处转移的报告。

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其中现任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,其创造的“筷子手法”可提高垂体的切除率,且为患者带来更佳的预后。

  相关资料来源:WHO Classification of Tumours ofthe Central Nervous System

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