「最近你怎么变傻了？」如何不开颅切除颅咽管瘤元凶，2年无复发-INC国际神经外科医生集团

　　发育迟缓、莫名发胖、视力骤降、异常嗜睡……这些看似毫不相干的症状背后，可能都藏着一个共同的“隐形元凶”——颅咽管瘤。

　　初中生小K从小瘦弱，身高始终落后同龄人;29岁的Y女士积极备孕却莫名发胖，迟迟未能如愿;互联网从业者Z先生视力突然下降，休息后反而恶化至单侧视野缺失;61岁的H阿姨一反常态地嗜睡萎靡，食欲大减......这些患者最终都被确诊为颅咽管瘤。

　　这种起源于垂体附近的先天性良性肿瘤，就像一颗悄悄生长的“不定时炸弹”。它会缓慢挤压控制生长发育、视力、内分泌的关键脑区，引发一系列看似无关的全身症状：孩子的身高停滞、育龄女性的不孕不育、上班族的视力障碍、老年人的异常嗜睡等。虽然名为“良性”，但其对生活质量的影响却不容小觑。

　　61岁男性突发智力退化，原因竟然也是颅咽管瘤作祟。不仅如此，他还出现意识障碍、尿崩症以及艾迪森氏症等……

　　严重的颅咽管瘤如何做到不开颅，2年无复发?

　　这位61岁的男性整整6个月时间，像是被悄悄偷走了记忆——他越来越记不住刚发生的事情。就在入院前十天，情况突然急转直下：他开始分不清白天黑夜，连最亲近的家人都认不出来，更让人揪心的是完全控制不住小便。既止不住地口渴尿频(尿崩症)，又出现皮肤发黑、血压骤降等肾上腺危象先兆，像极了典型的Addison病。

　　增强MRI显示：一个张牙舞爪的肿瘤正盘踞在鞍区!它像藤蔓一样向上攀进第三脑室(图A)，把视神经挤得变了形(箭头所指)。垂体和蝶鞍似乎正常，但肿瘤已经向右侧基底节蔓延(图B)，下丘脑这个生命中枢，恐怕也已沦陷。垂体柄也被肿瘤浸润破坏.....

　　颅咽管瘤的手术入路主要分三类

颅外入路(经蝶入路，即经鼻内镜手术);
脑外入路(额下、翼点、前纵裂入路等);
脑实质入路(经侧脑室、经胼胝体等入路)。

　　脑实质入路不符合颅外肿瘤应使用颅外入路的原则，相对于其他入路而言，会给神经系统带来更多的损伤。

　　选择手术入路应该采取个体化原则，手术入路的主要参考因素包括：外科分型、生长方式、神经功能障碍情况和主刀医生的习惯和经验。根据肿瘤不同分型，使用个体化手术治疗策略是实现最佳手术效果的必要条件。

　　针对这个肿瘤，INC国际内镜手术大咖施罗德教授在内镜下行全切术，因为部分垂体柄已经被浸润，无奈之下只能切除。

术前术后影像(红色术前、蓝色术后)

　　术后这名患者经历了短暂的神志不清，但神志及认知功能恢复很快，而且体重保持稳定。垂体柄部分切除后，需要激素替代。术后两年颅咽管瘤未复发，水肿完全消退。

　　良性颅咽管瘤为何如此可怕?如何早期识别?

　　颅咽管瘤虽为良性肿瘤，10年总生存率达80%-96%，但由于其位于脑部深在、正中位置，与重要的神经血管结构密切相关，对于神经外科医生来说，手术仍具挑战。

　　尽管如此，无肿瘤进展患者的远期死亡率也升高;可能与治疗的并发症相关，尤其是儿童期颅咽管瘤生存者。一项人群研究纳入307例颅咽管瘤患者，中位随访9年，发现颅咽管瘤患者的预期死亡率是一般人群的3-5倍。超额死亡的主要促成因素包括脑血管疾病[标准化死亡率比(standardized mortality ratio, SMR)为5.1]、2型糖尿病(SMR 5.6)、心肌梗死(SMR 2.1)和重度感染(SMR 5.9)。

　　颅咽管瘤早期识别尤为重要!当出现不明原因的生长发育异常、视力变化或内分泌紊乱时，及时进行头颅CT或MRI检查就能明确诊断。手术全切是主要治疗手段，多数患者预后良好，但可能需要长期激素替代治疗。