海绵窦肿瘤的影像学表现与病理组织学的相关性-INC国际神经外科医生集团

　　海绵窦是位于蝶窦和蝶鞍两侧的成对复杂静脉空间，位于许多重要神经血管结构的十字路口。颈内动脉和展神经在海绵窦腔内穿行；动眼神经(颅神经三)、滑车神经(颅神经四)和眼神经(颅神经V1)在海绵窦的侧壁中行进。上颌神经(颅神经V2)位于海绵窦侧壁和内侧壁的交界处的正下方。海绵窦的病理状况可能会产生各种临床后果，从轻微到严重，包括头痛、眼肌麻痹、突眼(突眼症)、化疗、视力丧失、三叉神经痛，以及很少因颈内动脉受累而导致的脑梗死。海绵窦可受到肿瘤(良性或恶性)、感染或炎症、血管病理状况和先天性病变等的影响。然而，该区域的不同病理条件可能具有相似的临床特征；成像在确认疾病的存在、评估疾病的程度、指导进一步的研究和计划治疗(医疗管理、显微外科手术、血管内手术或放射治疗)中起着至关重要的作用。磁共振成像是评估海绵窦的首选成像方式，因为磁共振成像具有较高的对比分辨率。CT和数字减影血管造影在某些情况下是有用的。

　　彻底的解剖学知识、对可能涉及该区域的各种病变的影像学表现的认识以及与临床和组织病理学特征的相关性对于提供适当的患者护理至关重要。

　　每个成对的海绵窦都是一个静脉湖，位于蝶鞍、垂体和蝶窦的外侧，大脑颞叶内侧。1734年温斯洛首次使用“海绵窦”一词，因为其内部有多条细丝或隔膜，使其呈现海绵状或丛状外观。然而，这个术语引起了争议，因为海绵窦与其他硬膜静脉窦有一定的解剖学差异。它位于硬膜外，含有脂肪，并与脊柱的硬膜外腔（硬膜外腔）（通过颅底骨膜）和眶腔连续，与位于两个硬膜层之间的其他硬膜静脉窦形成对比。帕金森认为，海绵窦应更准确地称为“外侧鞍室”。由于海绵窦一词在医学文献中已被广泛确立，它继续被广泛用于指代这种解剖室。

　　海绵窦由于其复杂性被称为“解剖宝石盒”。图1是通过海绵窦的冠状断面图。海绵窦从眶上裂向前延伸至岩尖和鞍背后方。据说海绵窦的形状像船，前部较窄，后部较宽。它以硬脑膜为界，有五个壁：（a）外侧壁；（b）内侧壁；（c）上壁或顶壁；（d）前壁；（e）后壁。内侧壁是唯一由一个硬脑膜层组成的壁，其他壁由两个硬脑膜层组成：外脑膜硬脑膜层和内骨膜硬脑膜层。

图1，海绵窦和蝶鞍的冠状切面图

　　海绵窦内的肿瘤

　　脑膜瘤。—脑膜瘤是海绵窦较常见的病变之一。它们构成了一个大系列中所有海绵窦病变的41%。高龄(在第5到第7个十年达到高峰)和女性是脑膜瘤发展的危险因素。在2型神经纤维瘤病的环境中可能会遇到多发性脑膜瘤。脑膜瘤起源于硬脑膜的蛛网膜帽细胞。约80%-90%的脑膜瘤是界限分明的良性肿瘤(WHO1级)，二级(非典型透明细胞和脊索样变性)和三级(间变性、横纹肌样和乳头状)病变罕见。非典型脑膜瘤可见脑浸润、坏死、突出的核仁、片状、高纤维素和小细胞形成；和间变性脑膜瘤坦率地说是恶性的，并且在组织病理学检查中可能具有类似于癌、肉瘤或黑色素瘤的区域。

　　海绵窦脑膜瘤起源于海绵窦的硬脑膜(更具体地说，是侧壁硬脑膜)，或起源于岩斜区的邻近硬脑膜、蝶骨嵴或延伸至海绵窦的床突。脑膜瘤的海绵窦受累程度也不同。他们可以(a)主要为外生性，从海绵窦外侧硬脑膜向外突出；(b)局限于侧壁，生长在“耳间平面”中侧壁的两个硬脑膜层之间；或者(c)侵入海绵窦。侵犯海绵窦本身的脑膜瘤可包住颈内动脉海绵窦段，使其变窄，甚至可侵犯颈内动脉壁。

　　在T1加权和T2加权的磁共振图像上，脑膜瘤表现为等强度到低强度到灰质，在钆增强的磁共振图像上表现为均匀的高强度增强。这些肿瘤的细胞本质表现为在非增强的计算机断层扫描中的过度注意和在磁共振成像中的受限扩散。尽管大体上外观均匀，但由于钙化、肿瘤相关血管、囊性区域以及罕见的出血，可以看到肿瘤的异质性。硬脑膜尾征和邻近骨骨质增生，如果描绘，可以提供诊断线索。颈内动脉腔狭窄如果被肿瘤包裹就能看出来。

　　神经鞘瘤。—神经鞘瘤是来源于许旺细胞的良性神经鞘肿瘤。海绵窦神经鞘瘤较常见于三叉神经。动眼神经神经鞘瘤不太常见。发生于展神经和颈内动脉周围的交感神经丛的神经鞘瘤极为罕见，仅有少数病例报告。大多数病变是偶发的、孤立的，在第5和第6个十年的患者中较常见。2型神经纤维瘤病患者在较早的年龄发展为多发性神经鞘瘤。组织学上，这些肿瘤由梭形细胞组成，梭形细胞有两种排列方式:(a)安东尼A型，致密型或神经鞘瘤型；或者(b)安东尼B型，松散型。多空体和退化性变化很常见。这导致成像时神经鞘瘤的不均匀外观，尤其是当它们很大时。

　　在T2加权磁共振图像上，神经鞘瘤呈不均一高信号；在T1加权磁共振成像上，病灶呈低信号。神经鞘瘤在钆增强T1加权磁共振图像上显示不均匀增强。囊性区域很常见。病灶内可见液体-液体水平和出血。当局限于海绵窦时，这些病变往往呈卵圆形，但当它们延伸到后颅窝、眼眶或颞下窝时，则呈典型的哑铃形。重T2加权的薄切片磁共振图像有助于直接描绘脑神经和评估它们与肿瘤的关系。然而，可能很难定位特定颅神经的起源，特别是当病变局限于海绵窦范围内时。

　　海绵状血管瘤。—海绵状血管瘤不是真正的肿瘤，较好描述为血管畸形。在中枢神经系统中，它们较常见于脑实质。轴外血管瘤罕见，可发生于海绵窦或小脑桥脑角，其临床表现和影像学特征与轴内血管瘤不同。轴外血管瘤更常见于中年女性。显微镜下，这些病变由内皮细胞排列的大量扩张的血管通道组成。

　　结论

　　海绵窦综合征可表现为眼肌麻痹、上睑下垂、眼球突出、化疗、视力丧失、霍纳综合征、面部疼痛或头痛。多种疾病可导致海绵窦综合征，包括肿瘤、感染、炎症和血管病理疾病。对影像线索的了解是得出一套可行的可能诊断的关键。虽然少数情况具有可确定诊断的病理影像学表现，但在大多数情况下，通常需要多学科方法才能得出较终诊断。

　　参考资料：https://doi.org/10.1148/rg.2019180122