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横纹肌瘤的发病症状与恶性横纹肌瘤的国际治疗规范

编辑:INC|发布时间:2021-01-12 15:21|点击次数:
恶性横纹肌瘤是一种罕见的儿童期肿瘤,通常始于肾脏,但也可能发生在其他软组织或大脑中,被称为非典型类畸形横纹肌瘤(ATRT)...

  非典型性类畸胎瘤/横纹肌瘤(AT / RT)是婴幼儿中枢神经系统中极具侵略性的恶性肿瘤,预后较差。Rorke等人在WHO 2007神经系统肿瘤分类中首次发现该肿瘤,将其分为WHO Ⅳ级。

  横纹肌样瘤的病理特征

  国内关于AT / RT的报道大多涉及病理学,但影像学报道很少。由于该肿瘤组织成分复杂,囊性变性和出血频繁,影像学检查结果也有着特异性。普通CT扫描显示常见肿瘤高密度,在一些肿瘤中可见钙化。增强CT扫描显示的病变增强不均匀,囊上皮常见囊性改变。MRI检查显示T1WI等强度或低强度,T2WI等强度或高强度,肿瘤边界清晰,肿块效应和肿胀周围水肿不同,对比增强扫描显示肿瘤组织增强不均匀,增强带AT / RT的影像学检查结果不明确,因此通常很难将其与下腹区的其他良性和恶性肿瘤区分开。

  横纹肌瘤的发病诱因

  没有明确的恶性横纹肌瘤病因。研究人员发现,一种名为SMARCB1的基因 (该基因也被称为INI1, SNF5和BAF47)在几乎所有的横纹肌瘤中都发生了突变,包括恶性横纹肌瘤和非典型畸胎样横纹肌瘤(ATRT)。该基因的突变有时也可能发生在患者的正常非肿瘤细胞中,从而增加了他们患上其他横纹肌瘤的风险。 

  横纹肌瘤的症状

  恶性横纹肌瘤常见于婴幼儿。平均诊断年龄为15个月大。在美国,每年约有20至25例新诊断为恶性横纹肌瘤的病例。儿童恶性横纹肌瘤细胞可扩散(转移)至身体其他部位。通常,儿童患有恶性横纹肌瘤的第一个迹象是在儿童腹部发现肿块或肿块。由于恶性横纹肌瘤最常发生在婴儿中,因此除了大惊小怪之外,儿童可能没有任何疼痛或不适的迹象。一些患有恶性横纹肌瘤的儿童可能排尿困难或尿中带血。

  恶性横纹肌瘤的治疗方式

  恶性横纹肌瘤的治疗涉及多种疗法,包括外科手术,放射线和化学疗法。但是,由于这种肿瘤很少见且具有侵袭性,因此没有明确的护理标准,并且可以根据孩子的情况定制治疗方案。

  1.恶性横纹肌瘤的手术

  在大多数情况下,治疗恶性横纹肌瘤的第一步是手术。通常,外科医生会在活检时尝试切除整个肿瘤。根据肿瘤的大小和位置,外科医生可能只切除部分肾脏或整个肾脏。

  2.恶性横纹肌瘤的化学疗法 
  +手术后,患有恶性横纹肌瘤的儿童将接受非常积极的化疗,这是一组干扰癌细胞生长或繁殖能力的药物。
  +不同种类的化学治疗药物以不同的方式对抗癌细胞和缩小肿瘤。
  +通常,使用化学疗法药物的组合。

  +某些化学疗法药物可能会以特定的顺序给药,具体取决于所用的癌症类型。

  3.放射治疗恶性横纹肌瘤 

  六个月以上的恶性横纹肌瘤儿童也有机会接受放射治疗。

  4.干细胞移植治疗恶性横纹肌瘤 

  恶性横纹肌瘤的治疗强度如此之大,以至于影响人体产生正常血液和免疫细胞的能力。因此,医生可能建议对孩子进行自体干细胞移植。这包括暂时清除孩子的一些健康血细胞,并给其进行非常大剂量的化学治疗,在某些情况下,还需要进行放射治疗以压倒并破坏恶性横纹肌瘤。

恶性肿瘤

  通常,恶性横纹肌瘤非常具有侵略性并且难以治疗。患者通常最初对治疗反应良好,但是在治疗期间或治疗后不久复发仍然有风险。患有SMARCB1生殖系突变的儿童也有发生第二肿瘤的高风险。及时的医疗护理和适当的治疗对于最佳预后很重要。

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