乳头状胶质神经元肿瘤是什么病？好治吗？-INC国际神经外科医生集团

乳头状胶质神经元肿瘤边界相对清楚,临床进展缓慢的肿瘤，大脑双相性组织学特点的肿瘤，由扁平形和立方形GFAP阳性星形细胞围绕透明变性血管周围排列成假乳头状结构，以及乳头状结构间片状分布的突触素阳性神经元细胞、大的神经元以及中等大小的“神经节样”细胞所构成。目前还没有乳头状胶质神经元肿瘤发病率总体的流行病学资料。乳头状胶质神经元肿瘤为比较少见的肿瘤，仅仅有几十例病例的报道。发病年龄跨度大，无性别差异，发病年龄为4~75岁，平均年龄为27岁。

乳头状胶质神经元肿瘤的分级

有限的经验提示乳头状胶质神经元肿瘤的表现方式相当于WHOI级，但有报道极少的病例进展到晚期。

乳头状胶质神经元肿瘤发病部位

乳头状胶质神经元肿瘤通常侵犯大脑半球，颞叶多发。MRI和CT成像显示肿瘤界限清楚，实性到囊性，对比增强的区域有小的占位性病变。可见囊壁的结节结构。

乳头状胶质神经元肿瘤临床特点

主要表现为头痛和癫痫。也可发生视觉障碍、共济失调步态以及感觉、认知和情感受影响。也有报道出血的表现。

乳头状胶质神经元肿瘤组织病理学

乳头状胶质神经元肿瘤的特征是假乳头结构，单层或假复层小立方形的胶质细胞，核圆、胞质少，围绕在透明变性的血管周围，乳头间片状或灶状聚集神经元细胞，偶尔可见神经节细胞和/或中等大小的“神经节样细胞。免疫组织化学染色显示，透明变性的血管璧包绕一层小的、均一的、核圆形、胞质少的 GFAP阳性细胞。有些病例，Olig2阳性、GFAP阴性的胶质细胞围绕在这一层细胞周围。这些胶质细胞成分既没有核异形性也没有分裂活性。乳头间的神经元成分大小、.形状各异。可见小神经元细胞、中等大小的神经节样细胞和大的神经节细胞的混合存在，并伴有神经毡，所有上述细胞突触素、NSE和 B-tubulinⅢ染色阳性。绝大多数神经元细胞 NeuN表达阳性，但神经丝蛋白表达多数仅限于大的神经节样细胞和神经节细胞。胞膜的 NCAM表达也为阳性，但嗜铬粒蛋白A不表达。除了神经元成分外，核居于一侧、胞质嗜酸性透明样变的小肥胖星形细胞。GFAP表达强阳性，偶尔位于乳头间隙。即使在增生活性增强的病例中,也罕见微血管增生和坏死。肿瘤的周围为含有Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒、含铁血黄素和微钙化灶的胶质增生的脑组织，其中混杂有散在分布的肿瘤细胞，使肿瘤边界不清。