61岁男性舌头萎缩，检查发现脑子里长了个巨大“哑铃”状肿瘤，好在一次手术全切除-INC国际神经外科医生集团

　　巨大的哑铃型舌下神经鞘瘤极为罕见，且全切除几乎不可能。61岁男性患者，患有巨大舌下神经鞘瘤，伴有中度舌萎缩。肿瘤从扩大的舌下神经管内延伸至颅内脑干区域以及颅外高颈段区域（图1，绿色部分为肿瘤）。通过极外侧颈静脉下经髁入路，肿瘤在1次手术中被完全切除。经验丰富的颅底团队利用经髁颅底技术和高位颈段分离，可以实现1次全切除。

　　图1：术前三维计算机断层扫描（CT）图像显示呈绿色的哑铃状巨大肿瘤。a前后位视图显示肿瘤从硬膜内近髓区延伸，经扩大的舌下神经管，并累及高位颈段区域。b侧位视图显示肿瘤在舌下神经管水平（白色箭头）及C1椎板水平的后方延伸。

　　舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经均在肿瘤包膜表面被辨认并保护。手术中，肿瘤从所有这些神经上被分离和抬起，除了舌下神经的颈襻分支。肿瘤的硬膜内部分被分块小心切除，以便将肿瘤包膜自脑干及椎动脉及其表面分离并抬起。虽然涉及肿瘤起源的部分舌下神经根丝被切断，但主要的根丝在肿瘤周围的膜性结构内被仔细地完整保留。在确认神经解剖连续性良好后，未行神经重建。

　　舌咽神经和迷走神经被向头端移位，并从肿瘤上分离并保留。术后呼吸功能良好，仅出现几个月的暂时性声音嘶哑、吞咽困难和轻度不稳。

　　术后6个月和1年的随访检查显示，除了先前存在的舌萎缩外，无其他神经功能缺损。切除肿瘤的组织学检查显示为良性神经鞘瘤，由Antoni A型和B型组织构成，伴有囊性变。免疫组化检查显示S-100蛋白阳性，Ki-67阳性表达率为1.5%。术后MRI证实肿瘤被完全切除（图2）。

　　图2：术前（手术前）及术后（手术后1年）磁共振（MR）图像显示肿瘤大体全切除。(A,B,C)术前轴位及矢状位图像显示肿瘤对延髓造成显著压迫。一副矢状位图像显示肿瘤下极。(A',B',C')术后图像显示延髓回位至正常位置，证实了肿瘤的完全切除。

　　案例讨论

　　Nonaka教授和Fukushima教授根据其术中所见将舌下神经鞘瘤分为三类：A型，硬膜内肿瘤（31.7%）；B型，哑铃型肿瘤（38.6%）；C型，伴有颅外颅底延伸的肿瘤（6.2%）。由于哑铃型舌下神经鞘瘤的关键位置，其手术切除需要考虑一些特殊因素。此前报道的大多数哑铃型神经鞘瘤体积较小，可仅通过远外侧入路切除。

　　如果是向高位颈段区域广泛延伸的巨大哑铃型肿瘤，则需要采用扩展的ELITE入路，如上述案例。本病例是既往报道中体积最大且结构复杂的哑铃型舌下神经鞘瘤（以论文发表时间为准）。

　　在如此巨大的肿瘤中，手术必须以极其精细的颅神经硬膜内分离（保留神经部）以及保留可能包含被牵拉的颈段神经纤维的周围纤维组织，从而实现了肿瘤的顺利全切。

　　舌下神经鞘瘤常见的症状有舌萎缩（93.5%）、下组颅神经麻痹（50%）和小脑体征（47.8%）。该类肿瘤的生长速度大多缓慢，很多发现时可能已经体积巨大，压迫神经血管结构且粘连严重。由于舌下神经鞘瘤良性，手术应尝试全切除以获得治愈。

　　结论

　　采用合适的颅底入路和精细的显微分离技术，可以完成1次全切除。

　　案例来源：INC旗下世界神经外科顾问团成员Takanori Fukushima（福岛孝德）教授（1942-2024）等发表论文《Single-stage total resection of giant dumbbell-shaped hypoglossal schwannoma:a case report》。