三脑室肿瘤好治吗？5个月大男婴第三脑室肿瘤安全全切后，术后10个月无复发

　　三脑室肿瘤好治吗？一名5个月大的男婴因出现全身抽搐、前囟门膨出和呕吐而被当地诊所收治。脑部电脑断层扫描发现第三脑室有一肿块及内部脑积水。他的头围逐渐增大。这个男孩的发育倒退，不能翻身，也不能抬起头来。几周后，他被转移到神经外科中心的儿科神经外科病房接受进一步治疗。考虑到疾病进展缓慢的可能性，出现症状到手术干预之间的这段时间可能被用于诊断检查。

 

　　在被我们学校录取时，这个男孩仍然不能抬起头或翻身。患者在心血管、呼吸、消化和泌尿系统方面均无不良反应。他的头围为46厘米，前囟门是紧绷的。神经学评估显示会聚性斜视，双侧上肢和下肢肌力下降至+4，双侧上肢和下肢肌肉张力下降，上肢和下肢反射亢进，双侧巴宾斯基征。眼底镜检查为阴性眼底充血。磁共振成像(mri)显示，第三脑室内出现了2.12×1.61×1.45厘米大小的不规则肿块，增大到2.21厘米。肿块不规则，边界清楚，t1加权像呈等至低信号，t2加权像呈轻度高信号。肿块占据第三脑室后部，压迫脑室导水管，使四边形板前部脱位进入池内。造影剂注射显示肿块呈不规则强化。侧脑室不对称增大，左脑室大于右脑室。t2加权和FLAIR像显示第三脑室和侧脑室周围明显水肿(图1)。
 

　　图1：术前MRI与静脉造影对比。A:矢状面显示肿瘤(A)位于第三脑室后部。肿瘤穿透(b)进入大脑导水管导致堵塞。B:冠状图显示第三脑室菜花样肿瘤结节(c)，脑积水。箭头表示心室周围水肿。C:轴向图像显示肿瘤血管蒂(d)。注意肿瘤与第三脑室大小的关系(e)。

 

　　术后情况

 

　　患者术后恢复良好。术后3天MRI证实肿瘤全切除，第三脑室大小为1.67 cm。仍有证据显示侧脑室前角周围有中度脑室周围水肿(图2)。术后第9天出院时，患者更加活跃，且无斜视。双侧上肢和下肢肌力仍为+4，四肢肌力均下降。他的上、下肢反射正常，双侧足底反射正常，与年龄相符。他的食欲改善了，头围减少了1.5厘米。在10个月的随访中，没有脑积水的进展，也没有肿瘤复发的证据。

 

　　图2：术后MRI与静脉造影对比。A:矢状面显示肿瘤已完全切除。切除前肿瘤的位置(a)。B:经皮质单门窦入路后的矢状切面内镜孔(B)。箭头表示侧脑室前部有空气。C:第三脑室冠状切面(C)，无肿瘤。D:轴向切面显示肿瘤切除后第三脑室缩小，内源性脑积水消退。箭头表示心室周围水肿的残留迹象。第三脑室腔(d)。

 

　　病理学发现

 

　　组织学检查显示乳头状结构，有大量扩张的血管充血。该表面衬有单层立方上皮，其在形态学上符合WHO级脉络膜乳头状瘤。

 

　　案例讨论

 

　　三脑室肿瘤好治吗？孟等报道了一名18岁患者经内镜切除第三脑室囊性脉络丛乳头瘤，随访2年无复发迹象。Reddy等人描述了一个6个月大的继发性脑积水患者的第三脑室脉络丛乳头瘤联合入路，最初使用内窥镜进行活检，并将肿瘤从第三脑室移动到右侧脑室，然后通过经皮质入路公开切除病灶。

 

　　在一半的儿童或成人病例中，肿瘤位于大脑的侧脑室。在40%的病例中，肿瘤可能发生在第四脑室。第三脑室脉络膜丛乳头状瘤仅占全部病例的5%-8%。其余5%的病例可能出现在不同的脑区，包括桥小脑角、鞍上区、额叶、上皮层连合区、松果体区和小脑。据许多作者称，位于第三脑室的脉络丛乳头瘤s是所有脉络丛乳头瘤s中非常罕见的一个子集。Fortuna等人回顾了罗马天主教大学神经外科研究所的4000例脑瘤手术，其中只有1例发生在第三脑室。

 

　　80%的第三脑室乳头状瘤位于第三脑室的前部，脉络丛乳头瘤s位于第三脑室的后部是非常罕见的。

 

　　与其他部位相比，第三脑室的脉络丛乳头状瘤非常罕见。由于这个原因，即使在年轻的儿科患者中使用微创技术进行单一成功的外科治疗也具有很大的实际意义。此外，此处描述的临床病例表明，微创技术可成功用于第三脑室后部的完全单孔内镜切除脉络丛乳头瘤。

 

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