松果体生殖细胞瘤放疗效果好吗？究竟如何治疗？-INC国际神经外科医生集团

　　松果体生殖细胞瘤放疗效果好吗？生殖细胞瘤是对放疗非常敏感的肿瘤，对特定的化疗反应良好。松果体肿瘤是相当罕见的肿瘤，它们主要是儿童恶性肿瘤。年龄、性别和种族都是影响松果体肿瘤发病率的一些因素。松果体肿瘤分为:生殖细胞肿瘤、松果体实质肿瘤和源自相邻解剖结构的肿瘤。生殖细胞瘤是最常见的松果体肿瘤，在欧洲、美国和日本占松果体肿瘤的50%。在370例年龄在3-73岁的松果体肿瘤患者中，观察到27%是生殖细胞瘤；26%为星形细胞瘤；12%为成松果体细胞瘤；12%为松果体细胞瘤；室管膜瘤占4.3%；畸胎瘤占4.3%；2.7%为神经节细胞神经瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、转移瘤和松果体囊肿；1.6%为混合性胚胎细胞瘤(胚胎癌)/恶性畸胎瘤；绒毛膜癌占1.1%；少突胶质细胞瘤占0.54%。

　　松果体区团块可产生非特异性体征和症状，常引起团块效应综合征，如头痛、导水管狭窄、脑积水等，或压迫下丘脑综合征，如尿崩症、生长缓慢。松果体区域的肿块也可能干扰松果体的正常功能。

　　松果体生殖细胞瘤

　　生殖细胞肿瘤来源于原始生殖细胞，原始生殖细胞主要发育于性腺，但也发育于前纵隔、松果体和脑。生殖细胞肿瘤在成人原发性颅内肿瘤中占0.5-3.2%，在儿童中占11.8%。生殖细胞肿瘤主要见于男性患者。松果体生殖细胞肿瘤约占颅内生殖细胞肿瘤的50%，而且似乎在亚洲人群中更为常见。生殖细胞肿瘤可分为六种类型:生殖细胞瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤和混合生殖细胞肿瘤(以至少两种上述肿瘤类型为特征)。

　　生殖细胞瘤是最常见的松果体肿瘤类型，在欧洲、美国和日本占松果体肿瘤的50%。只有8%的中枢神经系统生殖细胞瘤同时累及松果体区和鞍上区，这些被称为双灶生殖细胞瘤。生殖细胞瘤不是被包裹的肿瘤，因此可能侵犯邻近的脑结构，并通过脑脊液沿脑表面扩散。生殖细胞瘤表现为均匀的细胞片或细胞小叶，具有大而圆的细胞核，突出的核仁，透明的细胞质，有结缔组织间隔带，充满毛细血管、淋巴细胞，偶尔可见肉芽肿。此外，与其他松果体肿瘤相比，生殖细胞瘤含有大量的脂质和大分子。

　　生殖细胞瘤是恶性肿瘤，其特征是混合了大的多潜能原始生殖细胞和类似淋巴细胞的较小细胞。生殖细胞瘤通常表现为严重的炎性浸润。此外，皮质类固醇治疗似乎能够改变患者的免疫防御，使免疫系统能够抑制肿瘤.

　　在影像学上，生殖细胞瘤表现出异质性特征，通常表现为实性或实性/囊性肿块，内含钙化，不同于表现出明显钙化的松果体实质肿瘤。

　　影像学不能单独区分生殖细胞瘤、非生殖细胞瘤和松果体实质肿瘤。因此，完整的评估是最基本的。事实上，生殖细胞瘤是通过影像学以及血清和脑脊液标记物来诊断的。这些肿瘤在血清和脑脊液中高表达癌蛋白，如甲胎蛋白、β人绒毛膜促性腺激素、乳酸脱氢酶和胎盘碱性磷酸酶。

　　用于治疗生殖细胞瘤的治疗方案包括化疗和放疗或两者的结合，其预后良好，5年生存率至少为90%。生殖细胞瘤是对放射非常敏感的肿瘤，对特定的化疗反应良好。此外，对于生殖细胞瘤，立体定向放射外科在改善标准辅助治疗或在复发情况下似乎是有效的。